Zespół Budd-Chiari (BCS) to rzadka choroba wątroby, która może wystąpić u dorosłych i dzieci.
W tym stanie żyły wątrobowe (wątrobowe) są zwężone lub zablokowane. To zatrzymuje normalny przepływ krwi z wątroby i z powrotem do serca.
Zablokowanie wątroby może nastąpić powoli lub nagle. Może się to zdarzyć z powodu zakrzepu krwi. Zespół Budd-Chiari może powodować niewielkie lub poważne uszkodzenie wątroby.
Zakrzepica żył wątrobowych to inna nazwa tego zespołu.
Jakie są typy Budd-Chiari?
Typy Budd-Chiari u dorosłych
U dorosłych zespół Budd-Chiari może występować w różnych typach, w zależności od tego, jak szybko powoduje objawy lub ile nastąpiło uszkodzenie wątroby. Te typy obejmują:
Przewlekły Budd-Chiari. Jest to najpowszechniejszy typ Budd-Chiari. Objawy pojawiają się powoli w czasie. Prawie 50 procent osób z przewlekłym Budd-Chiari ma również problemy z nerkami
Ostry Budd-Chiari. Ostry Budd-Chiari pojawia się nagle. Osoby z tym typem bardzo szybko odczuwają objawy, takie jak ból brzucha i obrzęk
Fulminant Budd-Chiari. Ten rzadki typ zachodzi nawet szybciej niż ostry Budd-Chiari. Objawy pojawiają się niezwykle szybko i mogą prowadzić do niewydolności wątroby
Pediatric Budd-Chiari
Zespół Budd-Chiari występuje jeszcze rzadziej u dzieci i nie ma żadnych unikalnych typów u dzieci.
Według badań medycznych przeprowadzonych w Londynie w 2017 roku, dwie trzecie dzieci z tym zespołem ma chorobę podstawową, która powoduje zakrzepy krwi.
Dzieci z Budd-Chiari zwykle mają powoli rozwijające się przewlekłe objawy. Uszkodzenie wątroby nie następuje nagle. Występuje częściej u chłopców i może wystąpić u dzieci w wieku od 9 miesięcy.
Jakie są objawy Budd-Chiari?
Oznaki i objawy zespołu Budd-Chiari zależą od tego, jak ciężki jest stan. Mogą być niewielkie lub bardzo poważne. Około 20 procent osób z Budd-Chiari nie ma żadnych objawów.
Oznaki i objawy obejmują:
- ból w górnej prawej części brzucha
- nudności i wymioty
- zmęczenie
- utrata masy ciała
- uszkodzenie wątroby
- zażółcenie skóry i oczu (żółtaczka)
- powiększona wątroba (hepatomegalia)
- obrzęk lub wzdęcia żołądka (wodobrzusze)
- wysokie ciśnienie krwi w wątrobie (nadciśnienie wrotne)
- obrzęk ciała lub nóg (obrzęk)
- krew w wymiocinach (rzadki objaw)
Zespół Budd-Chiari może powodować osłabienie czynności wątroby i bliznowacenie (zwłóknienie) wątroby. Może prowadzić do innych chorób wątroby, takich jak marskość wątroby.
Co powoduje zespół Budd-Chiari?
Istnieje kilka przyczyn zespołu Budd-Chiari. W wielu przypadkach dokładna przyczyna nie jest znana. Czasami inne choroby wątroby, takie jak marskość wątroby, mogą wywołać zespół Budd-Chiari.
Większość osób z tym zespołem ma podstawowy stan zdrowia, który powoduje zbyt duże krzepnięcie krwi.
Zaburzenia krwi, które mogą prowadzić do zespołu Budd-Chiari obejmują:
- niedokrwistość sierpowata (krwinki mają kształt półksiężyców zamiast okrągłych)
- czerwienica prawdziwa (zbyt wiele czerwonych krwinek)
- trombofilia (zbyt duże krzepnięcie)
- zespół mielodysplastyczny (choroba szpiku kostnego)
Dorosłe kobiety są bardziej narażone na zakażenie Budd-Chiari, jeśli używają tabletek antykoncepcyjnych. W niektórych przypadkach ciąża może prowadzić do tego zespołu, który może wystąpić po porodzie.
Inne przyczyny to:
- zaburzenia zapalne
- leki immunosupresyjne
- rak wątroby i inne nowotwory
- uraz lub uszkodzenie wątroby
- blokady lub taśmy w innych dużych żyłach (takich jak żyła główna dolna)
- zapalenie żył (zapalenie żył)
- infekcje (gruźlica, kiła, aspergiloza)
- Dieaza Behceta (choroba autoimmunologiczna)
- niedobór witaminy C.
- niedobór białka S (wpływa na krzepnięcie krwi)
Jakie są zagrożenia związane z zespołem Budd-Chiari?
Budd-Chiari może prowadzić do wielu powikłań w wątrobie i problemów z innymi narządami i układami ciała.
Obejmują one:
- blizny wątroby (zwłóknienie)
- niska czynność wątroby
- wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)
- problemy z woreczkiem żółciowym
- problemy trawienne
- problemy z nerkami
W poważnych przypadkach zespół Budd-Chiari może prowadzić do chorób wątroby lub niewydolności wątroby.
Jak rozpoznaje się zespół Budd-Chiari?
Zespół Budd-Chiari rozpoznaje się głównie po badaniu fizykalnym. Twój lekarz stwierdza, że wątroba jest większa niż normalnie lub występuje niezwykły obrzęk w ciele.
Twój lekarz obejrzy wątrobę za pomocą skanów, aby sprawdzić jej rozmiar i sprawdzić, czy nie ma zatorów w żyłach wątrobowych.
Skany i testy, które można wykorzystać, obejmują:
- badania krwi, aby sprawdzić, jak dobrze działa wątroba
- USG
- tomografia komputerowa
- skan MRI
Procedura zwana flebografią może zostać wykonana, jeśli wyniki badań obrazowych są sprzeczne i aby pomóc lekarzowi określić najlepszy sposób zaplanowania leczenia.
Podczas tego zabiegu przez żyły do wątroby wprowadza się małą rurkę lub cewnik. Cewnik mierzy ciśnienie krwi w wątrobie.
Jeśli potwierdzenie rozpoznania jest trudne, można wykonać biopsję wątroby. Jednak ze względu na zwiększone ryzyko krwawienia biopsje nie są wykonywane rutynowo.
Podczas biopsji wątroby obszar będzie znieczulony lub będziesz spać podczas zabiegu.
Wydrążona igła służy do usuwania niewielkiego kawałka wątroby. Próbka wątroby jest badana w laboratorium pod kątem oznak zespołu Budda-Chiari. Należy jednak pamiętać, że do postawienia diagnozy generalnie nie jest wymagana biopsja.
Jakie jest leczenie Budd-Chiari?
Leczenie
Leczenie Budd-Chiari zazwyczaj rozpoczyna się od przepisania przez lekarza leków zwanych antykoagulantami. Leki te są stosowane w celu powstrzymania zbytniego krzepnięcia krwi.
Można przepisać inne leki zwane lekami fibrynolitycznymi, aby pomóc rozpuścić skrzepy w żyłach w wątrobie.
Jeśli istnieje choroba krwi, wyleczenie jej może pomóc w rozwiązaniu zespołu Budd-Chiari.
W niektórych przypadkach zespół można leczyć za pomocą samych leków.
W innych przypadkach osoba może potrzebować stentu lub rurki włożonej do żyły, aby ją odblokować. Specjalista może użyć skanów wątroby, aby pomóc wprowadzić rurkę do żyły.
Będziesz potrzebować regularnych badań kontrolnych i badań krwi, nawet jeśli skrzepy w wątrobie zostaną naprawione.
W poważniejszych przypadkach zespołu Budd-Chiari leki i leczenie mogą nie działać, ponieważ wątroba jest zbyt uszkodzona. W takich przypadkach mogą być potrzebne inne zabiegi chirurgiczne lub przeszczep wątroby.
Co możesz robić w domu
Jeśli przepisano ci leki zapobiegające powstawaniu zakrzepów krwi, być może będziesz musiał unikać niektórych pokarmów, które uniemożliwiają dobre działanie leków przeciwzakrzepowych. Zapytaj swojego lekarza o najlepszą dla siebie dietę.
Być może będziesz musiał unikać lub ograniczać niektóre pokarmy bogate w witaminę K, która jest składnikiem odżywczym, który pomaga organizmowi tworzyć skrzepy.
Unikaj jedzenia i picia dużych ilości:
- szparag
- brukselka
- brokuły
- Collards
- boćwina
- Jarmuż
- Zielona herbata
- szpinak
Sprawdź witaminy i suplementy pod kątem witaminy K.
Unikaj też picia alkoholu i soku żurawinowego. Mogą wchodzić w interakcje z niektórymi lekami rozrzedzającymi krew i zwiększać ryzyko krwawienia.
Jakie są perspektywy dla osób z Budd-Chiari?
Budd-Chiari to rzadka choroba wątroby, która może zagrażać życiu. Bez leczenia stan ten może w niektórych przypadkach prowadzić do niewydolności wątroby.
Jednak dzięki leczeniu stan można leczyć.
Badania medyczne w Europie pokazują, że prawie 70 procent osób z Budd-Chiari było z powodzeniem leczonych stentami i innymi procedurami otwierającymi żyły wątrobowe.
