Myasthenia gravis
Myasthenia gravis (MG) to zaburzenie nerwowo-mięśniowe, które powoduje osłabienie mięśni szkieletowych, które są mięśniami używanymi przez organizm do ruchu. Występuje, gdy komunikacja między komórkami nerwowymi a mięśniami zostaje zaburzona. To upośledzenie zapobiega występowaniu kluczowych skurczów mięśni, powodując ich osłabienie.
Według Myasthenia Gravis Foundation of America, MG jest najczęstszym pierwotnym zaburzeniem przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Jest to stosunkowo rzadki stan, który dotyka od 14 do 20 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych.
Jakie są objawy miastenii?
Głównym objawem MG jest osłabienie mięśni szkieletowych, które są pod Twoją kontrolą. Normalnie dochodzi do niepowodzenia kurczenia się mięśni, ponieważ nie mogą one reagować na impulsy nerwowe. Bez prawidłowego przekazywania impulsu komunikacja między nerwem a mięśniem zostaje zablokowana i dochodzi do osłabienia.
Słabość związana z MG zwykle pogarsza się wraz z większą aktywnością i poprawia się podczas odpoczynku. Objawy MG mogą obejmować:
- kłopoty z mówieniem
- problemy z chodzeniem po schodach lub podnoszeniem przedmiotów
- paraliż twarzy
- trudności w oddychaniu z powodu osłabienia mięśni
- trudności w połykaniu lub żuciu
- zmęczenie
- ochrypły głos
- opadanie powiek
- podwójne widzenie
Nie każdy będzie miał każdy objaw, a stopień osłabienia mięśni może się zmieniać z dnia na dzień. Nasilenie objawów zwykle zwiększa się z czasem, jeśli nie są leczone.
Co powoduje myasthenia gravis?
MG to zaburzenie nerwowo-mięśniowe, które zwykle jest spowodowane problemem autoimmunologicznym. Zaburzenia autoimmunologiczne występują, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę. W tym stanie przeciwciała, które są białkami, które normalnie atakują obce, szkodliwe substancje w organizmie, atakują połączenie nerwowo-mięśniowe. Uszkodzenie błony nerwowo-mięśniowej osłabia działanie acetylocholiny, substancji neuroprzekaźnikowej, która jest kluczową substancją w komunikacji między komórkami nerwowymi i mięśniami. Powoduje to osłabienie mięśni.
Dokładna przyczyna tej reakcji autoimmunologicznej jest niejasna dla naukowców. Według Muscular Dystrophy Association, jedna z teorii głosi, że niektóre wirusowe lub bakteryjne białka mogą skłonić organizm do ataku acetylocholiny.
Według National Institutes of Health, MG zwykle występuje u osób w wieku powyżej 40 lat. Kobiety są częściej diagnozowane jako młodsze osoby dorosłe, podczas gdy mężczyźni częściej diagnozowani są w wieku 60 lat lub starszych.
Jak rozpoznaje się miastenię?
Twój lekarz przeprowadzi pełne badanie fizykalne, a także przeprowadzi szczegółową historię objawów. Zrobią też badanie neurologiczne. Może to obejmować:
- sprawdzanie refleksów
- szukanie osłabienia mięśni
- sprawdzanie napięcia mięśniowego
- upewniając się, że oczy poruszają się prawidłowo
- testowanie czucia w różnych obszarach ciała
- testowanie funkcji motorycznych, takich jak dotykanie palcem nosa
Inne testy, które mogą pomóc lekarzowi zdiagnozować stan, obejmują:
- powtarzalny test stymulacji nerwów
- badanie krwi na obecność przeciwciał związanych z MG
- test edrofonium (Tensilon): lek o nazwie Tensilon (lub placebo) podaje się dożylnie i jesteś proszony o wykonanie ruchów mięśni pod obserwacją lekarza
- obrazowanie klatki piersiowej za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w celu wykluczenia guza
Możliwości leczenia miastenii
Nie ma lekarstwa na MG. Celem leczenia jest opanowanie objawów i kontrolowanie aktywności układu odpornościowego.
Lek
Do stłumienia układu odpornościowego można stosować kortykosteroidy i leki immunosupresyjne. Leki te pomagają zminimalizować nieprawidłową odpowiedź immunologiczną, która występuje w MG.
Dodatkowo inhibitory cholinoesterazy, takie jak pirydostygmina (Mestinon), mogą być stosowane w celu zwiększenia komunikacji między nerwami i mięśniami.
Usunięcie grasicy
Usunięcie grasicy, która jest częścią układu odpornościowego, może być odpowiednie dla wielu pacjentów z MG. Po usunięciu grasicy pacjenci zwykle wykazują mniejsze osłabienie mięśni.
Według Myasthenia Gravis Foundation of America od 10 do 15 procent osób z MG będzie miało guz grasicy. Guzy, nawet te łagodne, są zawsze usuwane, ponieważ mogą stać się rakowe.
Wymiana plazmy
Plazmafereza jest również znana jako wymiana osocza. Proces ten usuwa z krwi szkodliwe przeciwciała, co może skutkować poprawą siły mięśni.
Plazmafereza jest leczeniem krótkotrwałym. Organizm nadal wytwarza szkodliwe przeciwciała i może dojść do nawrotu osłabienia. Wymiana plazmy jest pomocna przed operacją lub w okresach skrajnego osłabienia MG.
Dożylna immunoglobulina immunologiczna
Dożylna immunoglobulina (IVIG) to produkt krwiopochodny pochodzący od dawców. Jest stosowany w leczeniu autoimmunologicznego MG. Chociaż nie do końca wiadomo, jak działa IVIG, wpływa on na tworzenie i działanie przeciwciał.
Zmiany stylu życia
Jest kilka rzeczy, które możesz zrobić w domu, aby złagodzić objawy MG:
- Odpoczywaj dużo, aby zminimalizować osłabienie mięśni.
- Jeśli przeszkadza Ci podwójne widzenie, porozmawiaj ze swoim lekarzem o tym, czy powinieneś nosić opaskę na oko.
- Unikaj stresu i ekspozycji na ciepło, ponieważ oba mogą pogorszyć objawy.
Te zabiegi nie mogą wyleczyć MG. Jednak zazwyczaj zauważysz poprawę objawów. U niektórych osób może dojść do remisji, podczas której leczenie nie jest konieczne.
Poinformuj lekarza o przyjmowanych lekach lub suplementach. Niektóre leki mogą nasilać objawy MG. Przed przyjęciem jakiegokolwiek nowego leku skonsultuj się z lekarzem, aby upewnić się, że jest bezpieczny.
Powikłania myasthenia gravis
Jednym z najniebezpieczniejszych potencjalnych powikłań MG jest przełom miasteniczny. Obejmuje to zagrażające życiu osłabienie mięśni, które może obejmować problemy z oddychaniem. Porozmawiaj z lekarzem o ryzyku. Jeśli zaczniesz mieć problemy z oddychaniem lub połykaniem, zadzwoń pod numer 911 lub natychmiast udaj się do lokalnej izby przyjęć.
Osoby z MG są bardziej narażone na rozwój innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów.
Perspektywa długoterminowa
Długoterminowe perspektywy dla MG zależą od wielu czynników. Niektórzy ludzie będą mieli tylko łagodne objawy. Inni mogą w końcu zostać przykutymi do wózka inwalidzkiego. Porozmawiaj z lekarzem o tym, co możesz zrobić, aby zminimalizować ciężkość MG. Wczesne i właściwe leczenie może ograniczyć postęp choroby u wielu osób.
