Co to jest przepuklina oponowo-rdzeniowa u dzieci?
Przepuklina oponowo-rdzeniowa, znana również jako przepuklina oponowo-rdzeniowa, jest rodzajem rozszczepu kręgosłupa. Rozszczep kręgosłupa to wada wrodzona, w której kanał kręgowy i kręgosłup nie zamykają się przed narodzinami dziecka. Ten typ wady wrodzonej nazywany jest również wadą cewy nerwowej.
Rdzeń kręgowy i opony mózgowe (tkanka pokrywająca rdzeń kręgowy) mogą wystawać przez plecy dziecka. W niektórych przypadkach skóra na plecach dziecka pokrywa rdzeń kręgowy i opony mózgowe. W innych przypadkach rdzeń kręgowy i opony mózgowe mogą przebić skórę.
Rozszczep kręgosłupa najczęściej występuje w trzech postaciach:
- spina bifida occulta
- meningoceles
- przepuklina oponowo-rdzeniowa (przepuklina oponowo-rdzeniowa)
Spośród tych trzech najpoważniejsza jest przepuklina oponowo-rdzeniowa. Spina bifida occulta jest najłagodniejszą i najczęstszą.
Jakie są objawy przepukliny oponowo-rdzeniowej?
Dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową rodzi się z odsłoniętym rdzeniem kręgowym. Worek na środkowej i dolnej części pleców dziecka może zakrywać odsłonięty rdzeń kręgowy.
Dokładne objawy i ich nasilenie zależą od konkretnego przypadku Twojego dziecka. Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest często bardzo ciężka, ponieważ rdzeń kręgowy zwykle nie rozwija się prawidłowo, a mózg jest zwykle dotknięty.
Nieprawidłowości w rdzeniu kręgowym często powodują problemy w funkcjonowaniu nóg, pęcherza i jelit. Niektóre dzieci mogą stracić pełną kontrolę nad pęcherzem lub jelitami. Ich nogi mogą być częściowo lub całkowicie sparaliżowane lub pozbawione czucia. U innych dzieci te części ciała i ich funkcje są tylko nieznacznie dotknięte.
Inne możliwe objawy to:
- deformacje ortopedyczne
- wodogłowie (nagromadzenie płynu w czaszce, które prowadzi do obrzęku mózgu)
- Malformacja Chiari (wady strukturalne w części mózgu kontrolującej równowagę)
Ponieważ rdzeń kręgowy jest odsłonięty, dziecko z przepukliną oponowo-rdzeniową jest narażone na ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia opon mózgowych.
Co powoduje przepuklinę oponowo-rdzeniową?
Lekarze nie wiedzą dokładnie, dlaczego występuje ten stan. Możliwe, że brak kwasu foliowego przed i podczas wczesnej ciąży upośledza rozwój rdzenia kręgowego. Stan może być również częściowo uwarunkowany genetycznie. Jednak w wielu przypadkach nie ma więzi rodzinnych.
Jak diagnozuje się przepuklinę oponowo-rdzeniową?
Ten stan jest zwykle diagnozowany w drugim trymestrze ciąży, kiedy kobiety mogą mieć badanie krwi zwane poczwórnym ekranem. Test może wykryć kilka chorób, w tym przepuklinę oponowo-rdzeniową, zespół Downa i inne wrodzone choroby dziecka. Większość kobiet noszących dziecko z wadami cewy nerwowej ma podwyższony poziom matczynej alfa fetoproteiny (AFP).
Jeśli wynik testu przesiewowego jest pozytywny, dalsze badania, takie jak USG ciąży lub amniopunkcja, mogą potwierdzić rozpoznanie.
Jak leczy się meningomyelocele?
Ten stan jest zwykle diagnozowany we wczesnej ciąży. Niektóre kobiety decydują się na przerwanie ciąży.
Jeśli zdecydujesz się tego nie robić, Twoje dziecko najprawdopodobniej będzie wymagało operacji po urodzeniu. Szybka operacja może pomóc chronić Twoje dziecko przed infekcjami, takimi jak zapalenie opon mózgowych. Lekarz może przepisać antybiotyki jako dodatkowy środek zapobiegający tym zakażeniom.
Jeśli Twoje dziecko ma wodogłowie, czasami nazywane wodą w mózgu, może być konieczne założenie zastawki. Bocznik odprowadza dodatkową ciecz z okolic mózgu i zmniejsza ciśnienie.
Twoje dziecko może nie mieć kontroli nad pęcherzem. W takim przypadku mogą potrzebować cewnika, aby pomóc opróżnić pęcherz.
Ze względu na wpływ, jaki ten stan może mieć na kończyny dolne Twojego dziecka, może być konieczne założenie aparatu ortodontycznego. Szelki to urządzenia ortopedyczne, które wspierają nogi lub główną część ciała.
W większości przypadków leczenie Twojego dziecka będzie trwać przez całe życie. Będą musieli regularnie odwiedzać lekarza, aby ocenić wszelkie rozwijające się problemy. Być może będą musieli używać wózka inwalidzkiego na całe życie.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Nowoczesne zabiegi wydłużyły żywotność osób z rozszczepem kręgosłupa. Uniwersytet Karoliny Północnej szacuje, że 90 procent osób z tą chorobą dożywa dorosłości. Metody leczenia rozszczepu kręgosłupa są coraz lepsze.
Dzieci z rozszczepem kręgosłupa często wymagają wielu operacji w celu wyleczenia fizycznych nieprawidłowości, z którymi się rodzą. Niemowlęta najprawdopodobniej umrą w wyniku wady wrodzonej lub z powodu powikłań po operacji usunięcia wady wrodzonej w ciągu pierwszych kilku lat po rozpoznaniu.
Jak mogę zapobiegać przepuklinie oponowo-rdzeniowej?
Uważa się, że rozszczep kręgosłupa i inne wady cewy nerwowej są związane z niskim poziomem kwasu foliowego. Ważne jest, aby w okresie ciąży przyjmować suplementy kwasu foliowego. Kwas foliowy to witamina B, która jest ważna w rozwoju czerwonych krwinek i jest ważna dla ogólnego dobrego zdrowia, zwłaszcza w czasie ciąży. Przed zajście w ciążę należy zażywać suplement kwasu foliowego.
