Co to jest zespół nadmiernej lepkości?
Zespół nadmiernej lepkości to stan, w którym krew nie może swobodnie przepływać przez tętnice.
W tym zespole mogą wystąpić blokady tętnic z powodu zbyt dużej liczby czerwonych krwinek, białych krwinek lub białek w krwiobiegu. Może również wystąpić w przypadku wszelkich nieprawidłowo ukształtowanych czerwonych krwinek, takich jak niedokrwistość sierpowata.
Nadmierna lepkość występuje zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. U dzieci może wpływać na ich wzrost, zmniejszając dopływ krwi do ważnych narządów, takich jak serce, jelita, nerki i mózg.
U dorosłych może wystąpić z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń układowy. Może się również rozwinąć w przypadku nowotworów krwi, takich jak chłoniak i białaczka.
Jakie są objawy zespołu nadmiernej lepkości?
Objawy związane z tym stanem obejmują bóle głowy, drgawki i czerwonawy odcień skóry.
Jeśli Twoje dziecko jest wyjątkowo śpiące lub nie chce normalnie karmić, oznacza to, że coś jest nie tak.
Ogólnie objawy związane z tym stanem są wynikiem powikłań, które występują, gdy ważne narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu przez krew.
Inne objawy zespołu nadmiernej lepkości to:
- nieprawidłowe krwawienie
- zaburzenia widzenia
- zawrót głowy
- ból w klatce piersiowej
- duszność
- napad
- śpiączka
- trudności z chodzeniem
Co powoduje zespół nadmiernej lepkości?
Zespół ten rozpoznaje się u niemowląt, gdy poziom wszystkich czerwonych krwinek przekracza 65 procent. Może to być spowodowane wieloma stanami, które rozwijają się w czasie ciąży lub w momencie porodu. Mogą to być:
- późne zaciśnięcie pępowiny
- choroby odziedziczone po rodzicach
- schorzenia genetyczne, takie jak zespół Downa
- cukrzyca ciężarnych
Może to być również spowodowane sytuacjami, w których do tkanek ciała dziecka nie jest dostarczana wystarczająca ilość tlenu. Inną przyczyną może być zespół transfuzji typu twin-to-twin, stan, w którym bliźnięta nierównomiernie dzielą się krwią w macicy.
Zespół nadmiernej lepkości może być również spowodowany stanami wpływającymi na produkcję krwinek, w tym:
- białaczka, rak krwi powodujący zbyt dużą liczbę białych krwinek
- czerwienica prawdziwa, rak krwi powodujący zbyt dużą liczbę czerwonych krwinek
- trombocytoza pierwotna, choroba krwi, która pojawia się, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele płytek krwi
- zaburzenia mielodysplastyczne, grupa zaburzeń krwi, które powodują nieprawidłową liczbę niektórych krwinek, wypierają zdrowe komórki w szpiku kostnym i często prowadzą do ciężkiej niedokrwistości
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości zwykle powoduje objawy, gdy lepkość krwi wynosi od 6 do 7, mierzona w stosunku do soli fizjologicznej, ale może być niższa. Normalne wartości to zwykle od 1,6 do 1,9.
Celem leczenia jest obniżenie lepkości do poziomu niezbędnego do ustąpienia objawów danej osoby.
Kto jest zagrożony zespołem nadmiernej lepkości?
Ten stan często dotyka niemowlęta, ale może również rozwinąć się w wieku dorosłym. Przebieg tego stanu zależy od jego przyczyny:
- Twoje dziecko jest bardziej narażone na rozwój tego zespołu, jeśli masz go w rodzinie.
- Również ci, którzy mają w wywiadzie poważne schorzenia szpiku kostnego, są bardziej narażeni na rozwój zespołu nadmiernej lepkości.
Jak rozpoznaje się zespół hiper lepkości?
Jeśli twój lekarz podejrzewa, że twoje niemowlę ma ten zespół, zleci badanie krwi, aby określić ilość czerwonych krwinek w krwiobiegu twojego dziecka.
Do postawienia diagnozy mogą być konieczne inne testy. Mogą to być:
- pełna morfologia krwi (CBC), aby sprawdzić wszystkie składniki krwi
- test bilirubiny w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny w organizmie
- analiza moczu w celu pomiaru glukozy, krwi i białka w moczu
- badanie poziomu cukru we krwi w celu sprawdzenia poziomu cukru we krwi
- test kreatyniny do pomiaru czynności nerek
- gazometria krwi w celu sprawdzenia poziomu tlenu we krwi
- badanie czynności wątroby w celu sprawdzenia poziomu białek wątroby
- badanie chemii krwi w celu sprawdzenia równowagi chemicznej krwi
Ponadto lekarz może stwierdzić, że w wyniku zespołu u Twojego niemowlęcia występują takie objawy, jak żółtaczka, niewydolność nerek lub problemy z oddychaniem.
Jak leczy się zespół nadmiernej lepkości?
Jeśli lekarz Twojego dziecka stwierdzi, że Twoje dziecko ma zespół hiper lepkości, będzie ono monitorowane pod kątem możliwych powikłań.
Jeśli stan jest ciężki, lekarz może zalecić częściową transfuzję wymienną. Podczas tej procedury powoli usuwa się niewielką ilość krwi. W tym samym czasie pobrana ilość jest zastępowana roztworem soli. Zmniejsza to całkowitą liczbę czerwonych krwinek, sprawiając, że krew jest mniej gęsta, bez utraty objętości krwi.
Lekarz może również zalecić częstsze karmienie dziecka, aby poprawić nawodnienie i zmniejszyć grubość krwi. Jeśli Twoje dziecko nie reaguje na karmienie, może potrzebować dożylnych płynów.
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości jest często spowodowany chorobą podstawową, taką jak białaczka. Schorzenie należy najpierw odpowiednio leczyć, aby sprawdzić, czy poprawia to nadmierną lepkość. W ciężkich sytuacjach można zastosować plazmaferezę.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Jeśli Twoje dziecko ma łagodny przypadek zespołu nadmiernej lepkości i nie ma żadnych objawów, może nie wymagać natychmiastowego leczenia. Istnieje duża szansa na całkowite wyleczenie, zwłaszcza jeśli przyczyna wydaje się przejściowa.
Jeśli przyczyna jest związana z chorobą genetyczną lub dziedziczną, może wymagać długotrwałego leczenia.
Niektóre dzieci, u których zdiagnozowano ten zespół, mają później problemy rozwojowe lub neurologiczne. Zwykle jest to wynikiem braku przepływu krwi i tlenu do mózgu i innych ważnych narządów.
Skontaktuj się z lekarzem dziecka, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w zachowaniu dziecka, wzorcach karmienia lub wzorach snu.
Powikłania mogą wystąpić, jeśli stan jest cięższy lub jeśli dziecko nie reaguje na leczenie. Te komplikacje mogą obejmować:
- udar mózgu
- niewydolność nerek
- zmniejszona kontrola silnika
- utrata ruchu
- śmierć tkanki jelitowej
- nawracające drgawki
Pamiętaj, aby natychmiast zgłosić lekarzowi wszelkie objawy, które ma Twoje dziecko.
U dorosłych zespół nadmiernej lepkości jest często związany z podstawowym problemem medycznym.
Właściwe leczenie wszelkich trwających chorób, wraz z pomocą specjalisty od krwi, to najlepszy sposób na ograniczenie powikłań związanych z tą chorobą.
