Przegląd
Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką chorobą zapalną. Typowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują charakterystyczną wysypkę skórną, osłabienie mięśni i zapalną miopatię lub stan zapalny mięśni. To jedna z zaledwie trzech znanych miopatii zapalnych. Zapalenie skórno-mięśniowe może dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci. Nie ma lekarstwa na ten stan, ale objawy można opanować.
Przyczyny
Dokładna przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego nie jest znana. Jednak ma wiele podobieństw do choroby autoimmunologicznej. Choroba autoimmunologiczna występuje, gdy zwalczające choroby komórki organizmu, zwane przeciwciałami, atakują zdrowe komórki. Uszkodzony układ odpornościowy może również przyczynić się do zachorowania. Na przykład infekcja wirusowa lub rak może osłabić układ odpornościowy i prowadzić do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego.
Czynniki ryzyka
Każdy może rozwinąć zapalenie skórno-mięśniowe. Jednak według Mayo Clinic najczęściej występuje u dorosłych w wieku od 40 do 60 lat i dzieci w wieku od 5 do 15 lat. Choroba dotyka częściej kobiety niż mężczyzn.
Objawy
W większości przypadków pierwszym objawem jest charakterystyczna wysypka skórna na twarzy, powiekach, klatce piersiowej, okolicach naskórka paznokci, kostkach, kolanach lub łokciach. Wysypka jest niejednolita i zwykle ma niebieskawo-fioletowy kolor.
Możesz również mieć osłabienie mięśni, które pogarsza się w ciągu tygodni lub miesięcy. To osłabienie mięśni zwykle zaczyna się na szyi, ramionach lub biodrach i może być odczuwalne po obu stronach ciała.
Inne objawy, które mogą wystąpić, to:
- ból w mięśniach
- tkliwość mięśni
- problemy z połykaniem
- problemy z płucami
- twarde złogi wapnia pod skórą, które najczęściej obserwuje się u dzieci
- zmęczenie
- niezamierzona utrata masy ciała
- gorączka
Istnieje podtyp zapalenia skórno-mięśniowego, który obejmuje wysypkę, ale nie osłabienie mięśni. Jest to znane jako amyopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe.
Diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego
Lekarz zada Ci pytania dotyczące objawów i historii choroby oraz przeprowadzi badanie fizykalne. Zapalenie skórno-mięśniowe jest łatwiejszą do zdiagnozowania chorobą zapalną mięśni ze względu na towarzyszącą mu wysypkę.
Twój lekarz może również zlecić:
- MRI w celu wykrycia nieprawidłowych mięśni
- elektromiografia (EMG) do rejestrowania impulsów elektrycznych kontrolujących mięśnie
- analiza krwi w celu sprawdzenia poziomu enzymów mięśniowych i autoprzeciwciał, które są przeciwciałami atakującymi normalne komórki
- biopsja mięśnia w celu wykrycia stanu zapalnego i innych problemów związanych z chorobą w próbce tkanki mięśniowej
- biopsja skóry w celu wyszukania zmian spowodowanych chorobą w próbce skóry
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Dla większości ludzi nie ma lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe. Leczenie może poprawić stan skóry i osłabienie mięśni. Dostępne metody leczenia obejmują leki, fizjoterapię i zabiegi chirurgiczne.
W większości przypadków preferowaną metodą leczenia są kortykosteroidy, takie jak prednizon. Możesz je przyjmować doustnie lub nakładać na skórę. Kortykosteroidy obniżają odpowiedź układu odpornościowego, co zmniejsza liczbę przeciwciał wywołujących stan zapalny.
U niektórych osób, zwłaszcza u dzieci, objawy mogą całkowicie ustąpić po kuracji kortykosteroidami. Nazywa się to remisją. Remisja może być długotrwała, a czasem nawet trwała.
Kortykosteroidów, zwłaszcza w dużych dawkach, nie należy stosować przez dłuższy czas ze względu na ich potencjalne skutki uboczne. Twój lekarz najprawdopodobniej rozpocznie leczenie od dużej dawki, a następnie stopniowo ją obniży. Niektóre osoby mogą ostatecznie całkowicie odstawić kortykosteroidy, jeśli ich objawy ustąpią i będą trzymać się z daleka po zaprzestaniu leczenia.
Jeśli same kortykosteroidy nie poprawią objawów, lekarz może przepisać inne leki w celu osłabienia układu odpornościowego.
W celu zmniejszenia skutków ubocznych kortykosteroidów stosuje się leki oszczędzające kortykosteroidy. Leki takie jak azatiopryna i metotreksat mogą być stosowane, jeśli Twój przypadek jest zaawansowany lub jeśli masz jakiekolwiek powikłania po kortykosteroidach.
Immunoglobulina dożylna (IVIG)
Jeśli masz zapalenie skórno-mięśniowe, twoje ciało wytwarza przeciwciała, które działają na skórę i mięśnie. Immunoglobulina dożylna (IVIG) wykorzystuje zdrowe przeciwciała do blokowania tych przeciwciał. IVIG składa się z mieszaniny przeciwciał, które zostały zebrane od tysięcy zdrowych ludzi, którzy oddali swoją krew. Te przeciwciała są podawane przez IV.
Zabiegi dodatkowe
Twój lekarz może zasugerować dodatkowe zabiegi, takie jak:
- fizjoterapia, która poprawia i zachowuje siłę mięśni, a także zapobiega utracie tkanki mięśniowej
- lek przeciwmalaryczny, hydroksychlorochina, stosowany w leczeniu uporczywej wysypki
- operacja usunięcia złogów wapnia
- leki na ból
Możliwe powikłania zapalenia skórno-mięśniowego
Osłabienie mięśni i problemy skórne związane z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą powodować wiele problemów. Niektóre typowe komplikacje to:
- owrzodzenia skóry
- Wrzody żołądka
- trudności w oddychaniu
- infekcje płuc
- problemy z połykaniem
- niedożywienie
- utrata masy ciała
Zapalenie skórno-mięśniowe może być również związane z takimi stanami, jak:
- Zjawisko Raynauda
- zapalenie mięśnia sercowego
- śródmiąższowa choroba płuc
- inne choroby tkanki łącznej
- zwiększone ryzyko zachorowania na raka
Perspektywy
U większości ludzi nie ma lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe, ale objawy można leczyć. Twój lekarz przygotuje dla Ciebie plan leczenia, który pomoże Ci opanować objawy.
