Wirus PML: Objawy, Czynniki Ryzyka I Nie Tylko

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest wirus PML?

PML oznacza postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię. To agresywna choroba wirusowa ośrodkowego układu nerwowego. Wirus atakuje komórki wytwarzające mielinę. Mielina to substancja tłuszczowa, która otacza i chroni włókna nerwowe w mózgu, co pomaga w przewodzeniu sygnałów elektrycznych. PML może powodować objawy, które dotyczą praktycznie każdej części ciała.

PML występuje rzadko. W Stanach Zjednoczonych i Europie łącznie około 4000 osób rocznie zapada na PML. To stan zagrażający życiu.

Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach, czynnikach ryzyka i leczeniu tej rzadkiej, ale poważnej choroby wirusowej.

Co powoduje PML?

PML jest wywoływana przez infekcję zwaną wirusem Johna Cunninghama (JC). PML może występować rzadko, ale wirus JC jest dość powszechny. W rzeczywistości do 85 procent dorosłych w populacji ogólnej ma wirusa.

Wirus JC możesz zarazić się w dowolnym momencie swojego życia, ale większość z nas jest zarażona w dzieciństwie. Normalny, zdrowy układ odpornościowy nie ma problemu z utrzymaniem wirusa w ryzach. Wirus zwykle pozostaje uśpiony w węzłach chłonnych, szpiku kostnym lub nerkach przez całe życie.

Większość ludzi z wirusem JC nigdy nie zachoruje na PML.

Jeśli z jakiegokolwiek powodu układ odpornościowy zostanie poważnie osłabiony, wirus można reaktywować. Następnie trafia do mózgu, gdzie rozmnaża się i rozpoczyna atak na mielinę.

Gdy mielina jest uszkodzona, zaczyna tworzyć się blizna. Ten proces nazywa się demielinizacją. Powstałe uszkodzenia tkanki bliznowatej zakłócają impulsy elektryczne, gdy przemieszczają się z mózgu do innych części ciała. Ta luka komunikacyjna może powodować różnorodne objawy dotykające praktycznie każdej części ciała.

Dowiedz się więcej: Demielinizacja: co to jest i dlaczego tak się dzieje? »

Jakie są objawy?

Dopóki wirus JC pozostaje uśpiony, prawdopodobnie nigdy nie będziesz świadomy, że go masz.

Po aktywacji PML może szybko spowodować wiele uszkodzeń mieliny. To utrudnia mózgowi wysyłanie wiadomości do innych części ciała.

Objawy zależą od tego, gdzie powstają zmiany. Nasilenie objawów zależy od stopnia uszkodzenia.

Początkowo objawy są podobne do objawów niektórych wcześniej istniejących chorób, takich jak HIV-AIDS lub stwardnienie rozsiane. Objawy te obejmują:

• ogólne osłabienie, które stale się pogarsza
• niezdarność i problemy z równowagą
• utrata czucia
• trudności w używaniu rąk i nóg
• zmiany widzenia
• utrata umiejętności językowych
• opadanie twarzy
• zmiany osobowości
• problemy z pamięcią i spowolnienie umysłowe

Objawy mogą się szybko rozwijać i obejmować powikłania, takie jak demencja, drgawki lub śpiączka. PML to stan zagrożenia życia.

Kto jest zagrożony rozwojem PML?

PML występuje rzadko u osób, które mają zdrowy układ odpornościowy. Jest znany jako infekcja oportunistyczna, ponieważ wykorzystuje system odpornościowy już osłabiony przez chorobę. Ryzyko wystąpienia PML jest zwiększone, jeśli:

• mają HIV-AIDS
• cierpisz na białaczkę, chorobę Hodgkina, chłoniaka lub inne nowotwory
• są na długotrwałym leczeniu kortykosteroidami lub lekami immunosupresyjnymi z powodu przeszczepu narządu

Istnieje również niewielkie ryzyko, jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, taką jak stwardnienie rozsiane (SM), reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Leśniowskiego-Crohna lub toczeń rumieniowaty układowy. Ryzyko to jest większe, jeśli plan leczenia obejmuje lek, który tłumi część układu odpornościowego, zwany immunomodulatorem.

Dowiedz się więcej: Wirus JC i zagrożenia dla pacjentów z SM »

PML jest potencjalnym skutkiem ubocznym niektórych leków modyfikujących przebieg choroby stosowanych w leczeniu SM, w tym:

• fumaran dimetylu (Tecfidera)
• Fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Im dłużej bierzesz te leki, tym większe ryzyko rozwoju PML.

Jak diagnozuje się PML?

Twój lekarz może podejrzewać PML na podstawie postępującego przebiegu objawów, istniejących wcześniej stanów i przyjmowanych leków. Testy diagnostyczne mogą obejmować:

• Badanie krwi: próbka krwi może wykazać, że masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Bardzo wysoki poziom przeciwciał może wskazywać na PML.
• Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe): próbka płynu rdzeniowego może również zawierać przeciwciała wirusa JC, które mogą pomóc w rozpoznaniu.
• Testy obrazowe: skany MRI lub CT mogą wykryć zmiany w istocie białej w mózgu. Jeśli masz PML, będzie wiele aktywnych zmian.
• Biopsja mózgu: fragment tkanki jest usuwany z mózgu i badany pod mikroskopem.

Czy istnieje leczenie PML?

Nie ma specjalnego leczenia PML. Terapia będzie dostosowana do twoich indywidualnych okoliczności, takich jak przyczyny PML, a także inne względy zdrowotne.

Jeśli zażywasz leki wpływające na układ odpornościowy, będziesz musiał natychmiast przestać je przyjmować.

Leczenie polega na poprawie funkcji układu odpornościowego. Jednym ze sposobów jest wymiana plazmy. Odbywa się to za pomocą transfuzji krwi. Procedura pomaga oczyścić system z leków, które spowodowały PML, dzięki czemu układ odpornościowy może wrócić do walki z wirusem.

Jeśli masz PML z powodu HIV-AIDS, leczenie może obejmować wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART). Jest to połączenie leków przeciwwirusowych, które pomagają zmniejszyć rozmnażanie wirusa.

Leczenie może również obejmować terapie wspomagające i eksperymentalne.

Czego mogę się spodziewać?

Jeśli jesteś zagrożony PML i masz objawy, natychmiast zgłoś się do lekarza. PML może prowadzić do uszkodzenia mózgu, poważnej niepełnosprawności i śmierci.

W ciągu pierwszych kilku miesięcy po rozpoznaniu śmiertelność z powodu PML wynosi 30–50%.

Istnieją również osoby, które przez długi czas przeżyły PML. Twoja prognoza zależy od ciężkości stanu, a także od tego, jak szybko otrzymasz leczenie.

Czy jest sposób, aby temu zapobiec?

Nie ma znanego sposobu zapobiegania wirusowi JC. Nie możesz też całkowicie wyeliminować ryzyka PML, ale możesz podjąć świadomą decyzję dotyczącą leków obniżających odporność.

Jeśli masz zaburzenie układu odpornościowego i myślisz o przyjęciu immunomodulatora, porozmawiaj ze swoim lekarzem o ryzyku PML.

Prawdopodobnie wykonasz badanie krwi, aby sprawdzić, czy masz przeciwciała przeciwko wirusowi JC. Poziom przeciwciał może pomóc lekarzowi ocenić ryzyko rozwoju PML. Przydatne może być również nakłucie lędźwiowe.

Jeśli wynik testu na obecność przeciwciał wirusa JC jest ujemny, możesz zalecić regularne powtarzanie testu w celu ponownej oceny ryzyka. Dzieje się tak, ponieważ w każdej chwili możesz zdobyć wirusa JC.

Twój lekarz powinien również rozważyć wcześniejsze stosowanie leków obniżających odporność.

Jeśli zdecydujesz się przyjąć jeden z tych leków, Twój lekarz poinformuje Cię o oznakach i objawach PML. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza. Jeśli podejrzewa się PML, należy przerwać przyjmowanie leku do czasu potwierdzenia.

Kontynuuj monitorowanie stanu zdrowia i zgodnie z zaleceniami skonsultuj się z lekarzem.