Przegląd
Gwiaździak pilocytarny jest rzadkim typem guza mózgu, który występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych w wieku poniżej 20 lat. Guz rzadko występuje u dorosłych. U dzieci stan ten można nazwać młodzieńczym gwiaździakiem włosowatym.
Gwiaździak pilocytarny ma swoją nazwę, ponieważ guz wywodzi się z komórek mózgu w kształcie gwiazdy zwanych astrocytami. Astrocyty to komórki glejowe, które pomagają chronić i utrzymywać komórki mózgowe zwane neuronami. Guzy, które powstają z komórek glejowych, są łącznie określane jako glejaki.
Gwiaździak pilocytarny najczęściej występuje w części mózgu zwanej móżdżkiem. Mogą również występować w pobliżu pnia mózgu, w mózgu, w pobliżu nerwu wzrokowego lub w podwzgórzu mózgu. Guz jest zwykle wolno rosnący i nie rozprzestrzenia się. Oznacza to, że jest uważany za łagodny. Z tego powodu gwiaździaki pilocytarne są zazwyczaj klasyfikowane do stopnia I w skali od I do IV. Stopień I jest najmniej agresywnym typem.
Gwiaździak pilocytarny jest guzem wypełnionym płynem (torbielowatym), a nie stałą masą. Często jest z powodzeniem usuwany chirurgicznie, z doskonałym rokowaniem.
Objawy
Większość objawów gwiaździaka pilocytarnego jest związana ze zwiększonym ciśnieniem w mózgu lub zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Objawy te obejmują:
- bóle głowy, które nasilają się rano
- nudności
- wymioty
- drgawki
- zmiany nastroju lub osobowości
Inne objawy różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości guza. Na przykład:
- Guz w móżdżku może powodować niezdarność lub osłabienie, ponieważ móżdżek jest odpowiedzialny za kontrolę równowagi i koordynacji.
- Guz uciskający nerw wzrokowy może powodować zmiany widzenia, takie jak niewyraźne widzenie, mimowolne szybkie ruchy gałek ocznych lub oczopląs.
- Guz w podwzgórzu lub przysadce mózgowej może wpływać na wzrost, wzrost, zachowanie i hormony dziecka oraz powodować przedwczesne dojrzewanie, przyrost masy ciała lub utratę wagi.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Glejaki są wynikiem nieprawidłowego podziału komórek w mózgu, ale dokładna przyczyna tego nieprawidłowego podziału nie jest znana. Rzadko zdarza się, że guz mózgu jest dziedziczony genetycznie, ale niektóre typy gwiaździaków pilocytarnych, takie jak glejaki nerwu wzrokowego, są związane z zaburzeniem genetycznym znanym jako neurofibromatoza typu 1 (NF1).
Częstość występowania gwiaździaka pilocytarnego jest bardzo niska. Szacuje się, że występuje tylko u 14 na 1 milion dzieci w wieku poniżej 15 lat. Guz występuje w równych ilościach u chłopców i dziewcząt.
Obecnie nie jest znany sposób zapobiegania lub zmniejszania ryzyka gwiaździaka pilocytarnego u Twojego dziecka. Potrzebne są dalsze badania, aby zrozumieć czynniki, które mogą powodować ten typ raka.
Jak rozpoznaje się gwiaździaka pilocytarnego?
Gwiaździak pilocytarny jest zwykle diagnozowany, gdy lekarz lub pediatra zauważy pewne objawy neurologiczne u dziecka. Lekarz przeprowadzi pełne badanie fizykalne i może wysłać dziecko do neurologa na dalsze badanie.
Dodatkowe testy mogą obejmować:
- Skan MRI lub tomografia komputerowa w celu uzyskania obrazów mózgu, z których każdy może być wykonany z kontrastem lub bez, specjalny barwnik, który pomaga lekarzom wyraźniej widzieć niektóre struktury podczas skanowania
- RTG czaszki
- biopsja, procedura polegająca na usunięciu niewielkiego fragmentu guza i wysłaniu go do laboratorium w celu zbadania
Leczenie gwiaździaka pilocytarnego
W niektórych przypadkach nie jest wymagane żadne leczenie. Lekarz będzie monitorował guz za pomocą regularnych skanów MRI, aby upewnić się, że nie rośnie.
Jeśli gwiaździak pilocytarny powoduje objawy lub badanie skaningowe wykazuje wzrost guza, lekarz może zalecić leczenie. Chirurgia jest leczeniem z wyboru w przypadku tego typu guza. Dzieje się tak, ponieważ całkowite usunięcie (resekcja) guza jest często lecznicze.
Operacja
Celem operacji jest usunięcie jak największej części guza bez uszkadzania jakiejkolwiek części mózgu. Operacja zostanie prawdopodobnie wykonana przez wykwalifikowanego neurochirurga z doświadczeniem w leczeniu dzieci z guzami mózgu.
W zależności od konkretnego guza, neurochirurg może zdecydować się na operację otwartą, podczas której usuwa się fragment czaszki, aby uzyskać dostęp do guza.
Promieniowanie
Radioterapia wykorzystuje skoncentrowane wiązki promieniowania do zabijania komórek rakowych. Po operacji może być potrzebne napromienianie, jeśli chirurg nie może usunąć całego guza. Jednak promieniowanie nie jest zalecane dla dzieci w wieku poniżej 5 lat, ponieważ może wpływać na rozwój mózgu.
Chemoterapia
Chemioterapia to silna forma chemioterapii, która niszczy szybko rosnące komórki. Może być konieczne zatrzymanie wzrostu komórek guza mózgu lub można to zrobić w połączeniu z promieniowaniem, aby pomóc obniżyć wymaganą dawkę promieniowania.
Gwiaździak pilocytarny młodzieńczy vs. dorosły
O gwiaździakach pilocytarnych u dorosłych wiadomo stosunkowo niewiele. Mniej niż 25 procent gwiaździaków pilocytarnych występuje u osób dorosłych w wieku powyżej 20 lat. Podobnie jak w przypadku guzów młodzieńczych, leczenie dorosłych zwykle obejmuje operację usunięcia guza. Gdy gwiaździak pilocytarny występuje u dorosłych, jest bardziej prawdopodobne, że będzie agresywny i częściej nawróci po operacji.
Perspektywy
Ogólnie rokowanie jest doskonałe. Jeśli guz zostanie całkowicie usunięty chirurgicznie, szanse na „wyleczenie” są bardzo duże. Gwiaździak pilocytarny ma pięcioletni wskaźnik przeżycia ponad 96 procent u dzieci i młodych dorosłych, co jest jednym z najwyższych wskaźników przeżycia spośród wszystkich guzów mózgu. Gwiaździaki pilocytarne, które występują na drodze wzrokowej lub podwzgórzu, mają nieco mniej korzystne rokowanie.
Nawet jeśli operacja się powiedzie, dziecko nadal musi mieć okresowe badania MRI, aby upewnić się, że guz nie powróci. Wskaźniki nawrotów są niskie, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, ale jeśli guz powróci, rokowanie po drugiej operacji jest nadal doskonałe. Jeśli do leczenia guza zastosowano chemioterapię lub radioterapię, dziecko może doświadczyć trudności w uczeniu się i upośledzenia wzrostu z powodu leczenia.
W przypadku dorosłych prognozy są również stosunkowo dobre, ale wykazano, że wskaźniki przeżycia maleją wraz z wiekiem. Jedno z badań wykazało, że pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosił zaledwie 53 procent u dorosłych w wieku powyżej 60 lat.
