Co to jest hydromielia?
Hydromyelia to nieprawidłowe poszerzenie w kanale centralnym, który jest zwykle bardzo małą ścieżką biegnącą przez środek rdzenia kręgowego. Tworzy to jamę zwaną syrinx, w której płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) może gromadzić się i wywierać nacisk na rdzeń kręgowy. Z biegiem czasu może to spowodować uszkodzenie nerwów w rdzeniu kręgowym.
Zwykle występuje głównie u niemowląt i dzieci, ale istnieje podobny stan zwany syringomyelia, który zwykle występuje głównie u dorosłych. Syringomyelia polega na tworzeniu się torbieli w rdzeniu kręgowym, która uszkadza tę strukturę ciała, gdy rośnie wraz z gromadzeniem się płynów. Może to również spowodować uszkodzenie nerwów w rdzeniu kręgowym.
Jakie są objawy?
Łagodna hydromielia nie zawsze powoduje objawy. Jednak w miarę postępu może powodować:
- utrata czucia w dłoniach i ramionach
- ból szyi i ramion
- osłabienie mięśni dłoni, ramion i barków
- ból lub sztywność nóg
Bez leczenia osłabienie i sztywność zwykle pogarszają się i mogą ostatecznie utrudnić ruch.
Co to powoduje?
Lekarze nie są pewni dokładnej przyczyny hydromielii. Jednak uważa się, że najprawdopodobniej jest to związane z zablokowaniem lub zakłóceniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Nie jest to dobre dla centralnego układu nerwowego, ponieważ do ochrony mózgu i rdzenia kręgowego potrzebny jest właściwy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i związane z nim ciśnienie. Urazy, stany podstawowe i pewne problemy podczas rozwoju mózgu i rdzenia kręgowego w macicy mogą powodować problemy z przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego.
Istnieje również silny związek między wadami hydromielii i Chiari. To rodzaj wady wrodzonej, która wpływa na strukturę mózgu. Często powodują, że móżdżek - obszar z tyłu mózgu, który kontroluje ruch - a czasem także pień mózgu przesuwa się w dół i gromadzi się w przestrzeni zarezerwowanej dla rdzenia kręgowego. To blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
Inne schorzenia związane z hydromielią obejmują:
- guzy rdzenia kręgowego
- zapalenie pajęczynówki, które jest zapaleniem błony pajęczynówki otaczającej mózg i rdzeń kręgowy
- zapalenie opon mózgowych, które jest stanem zapalnym błon (opon mózgowych) otaczających mózg i rdzeń kręgowy
- uwiązany rdzeń kręgowy, który odnosi się do przyczepów tkankowych obejmujących najniższy obszar rdzenia kręgowego, które uniemożliwiają jego poruszanie się w kanale kręgowym, tak jak powinno
Jak się to rozpoznaje?
Lekarz Twojego dziecka zacznie od zadania pytań związanych z historią choroby Twojego dziecka i objawami. Mogą również poprosić dziecko o wykonanie pewnych ruchów i czynności, aby mogło sprawdzić oznaki osłabienia lub sztywności kończyn.
Aby potwierdzić diagnozę, najprawdopodobniej zamówią skan MRI. Wykorzystuje to silne magnesy i impulsy o częstotliwości radiowej do tworzenia bardzo szczegółowych obrazów, a skanowanie MRI nie powoduje ekspozycji na promieniowanie. To badanie obrazowe pozwoli lekarzowi zidentyfikować guzy lub inne nieprawidłowości w obszarach mózgu i rdzenia kręgowego.
Jak to jest traktowane?
Niektóre przypadki bezobjawowej hydromielii można ściśle monitorować bez leczenia. Jest to możliwe, ale rzadko, w przypadku niektórych przypadków hydromielii ustąpienie bez leczenia. Jeśli jednak istnieją znaczące objawy, które nie ulegają poprawie lub nawet się nasilają, Twoje dziecko może wymagać operacji w celu skorygowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.
Rodzaje operacji obejmują:
- Przetok. System drenażowy z zastawką służy do odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgowych do jamy brzusznej.
- Dekompresja tylnej ściany dołu. W celu zmniejszenia ucisku usuwa się niewielką część kości w tylnej części dolnej części czaszki i kręgosłupa szyjnego (laminektomia).
- Trzecia ventriculostomia. W dolnej części trzeciej komory mózgu powstaje dziura, która kieruje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jeśli Twoje dziecko wymaga operacji, ich lekarz określi najlepsze podejście na podstawie ciężkości stanu dziecka i tego, co może go powodować. Uwzględnią również kilka czynników, w tym wiek dziecka i ogólny stan zdrowia, aby upewnić się, że wybrał najbezpieczniejszą opcję.
Fizjoterapia może również pomóc w opanowaniu objawów hydromelii poprzez zwiększenie siły i elastyczności rąk lub nóg.
Jaka jest perspektywa?
Hydromyelia może powodować szereg objawów neurologicznych, takich jak sztywność, utrata czucia, ból i osłabienie. Jednak nie wszystkie przypadki dają objawy. Jeśli masz dziecko z umiarkowanymi lub ciężkimi objawami hydromielii, ich lekarz prawdopodobnie zaleci operację w celu poprawy przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w celu zmniejszenia objawów.
