Opcje Leczenia Ostrej Porfirii Wątrobowej (AHP)

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Ostra porfiria wątrobowa (AHP) jest rzadkim schorzeniem genetycznym, które wiąże się z silnym bólem brzucha i problemami z ośrodkowym układem nerwowym. To złożone zaburzenie, ale dostępne są opcje leczenia. Istnieją również badania kliniczne dotyczące potencjalnie nowych terapii, w których możesz uczestniczyć. Dowiedz się o wszystkich dostępnych opcjach, aby wiedzieć, jakie są najnowsze metody leczenia AHP.

Zastrzyki z heminy

W niektórych przypadkach możesz nie otrzymywać wystarczającej ilości hemu do wytworzenia hemoglobiny i przenoszenia czerwonych krwinek w całym organizmie. Hemina to syntetyczna forma hemu, którą można wstrzyknąć, jeśli organizm wytwarza zbyt dużo porfiryn. Zastrzyki z heminy mogą zwiększyć poziom hemoglobiny. Zastrzyki mogą również zwiększyć poziom mioglobiny, która pomaga utrzymać serce i układ nerwowy.

Hemina dożylna

Hemin jest również dostępny dożylnie. Zabieg ten jest zwykle wykonywany w warunkach szpitalnych po ataku AHP. Według czasopisma Clinical Advances in Hematology and Oncology pacjenci w szpitalu otrzymują do 4 miligramów na kilogram masy ciała w ciągu trzech do czterech dni.

Dożylnie hemina może być również stosowana jako środek zapobiegawczy od jednego do czterech razy w miesiącu. Twój hematolog może zapewnić IV w swoim gabinecie.

Glukoza dożylna

Uzyskanie wystarczającej ilości węglowodanów pomaga również zapewnić prawidłowe funkcjonowanie czerwonych krwinek. Jeśli masz niski poziom glukozy, naturalnie występujący składnik węglowodanów, lekarz może zalecić dożylne przyjmowanie glukozy. Łagodne przypadki niskiego poziomu glukozy we krwi można rozwiązać, przyjmując tabletki cukrowe.

Puszczanie krwi

W niektórych przypadkach leczenie heminą może zwiększyć poziom żelaza. Zbyt dużo żelaza może wywołać ataki. W przypadku AHP w celu usunięcia nadmiaru żelaza stosuje się flebotomię. Flebotomia polega na pobraniu krwi w celu usunięcia szkodliwych elementów. Twój lekarz będzie musiał monitorować poziom żelaza za pomocą badań krwi, aby upewnić się, że nie jest zbyt wysoki.

Unikanie wyzwalaczy

Oprócz leczenia ataków AHP heminą i glukozą, lekarz poprosi Cię również o unikanie wyzwalaczy w ramach planu leczenia. Typowe wyzwalacze obejmują:

• spożycie alkoholu
• dieta lub post
• nadmierne spożycie żelaza z suplementów i żywności
• leki hormonalne
• infekcje
• palenie
• naprężenie
• ekspozycja na światło słoneczne

Agoniści hormonu uwalniającego gonadotropinę

Wahania hormonów podczas menstruacji są częstymi wyzwalaczami AHP u kobiet. Chociaż wahania poziomu hormonów są nieuniknione, niektóre leki mogą pomóc, jeśli okres często wywołuje ataki AHP.

Z atakami AHP wiąże się zmieniona równowaga hormonów płciowych, zwłaszcza podwyższony poziom progesteronu. Ataki u kobiet częściej występują w fazie lutealnej cyklu miesiączkowego. Faza lutealna to okres po owulacji i przed miesiączką.

Agoniści hormonu uwalniającego gonadotropinę mogą pomóc w takiej sytuacji. Jednym z przykładów jest lek octan leuprolidu (Lupron Depot).

Hospitalizacja

Hospitalizacja to ostateczność w przypadku niekontrolowanych objawów AHP. Twój lekarz może zasugerować hospitalizację, jeśli wystąpią objawy, takie jak:

• trudności w oddychaniu
• odwodnienie
• wysokie ciśnienie krwi
• drgawki
• silny ból
• wymioty

W szpitalu Twój lekarz pomoże kontrolować te objawy i monitoruje Cię pod kątem powikłań, takich jak uszkodzenie wątroby i niewydolność nerek. Powtarzające się ataki AHP mogą z czasem prowadzić do przewlekłego bólu.

Odkrywanie badań klinicznych

Dzięki środkom zapobiegawczym i szybkiemu leczeniu powiązanych ataków, prognozy dotyczące AHP poprawiły się w ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci. Mimo to jest wiele rzeczy, których nie wiemy o tym zaburzeniu. Możliwe są powikłania, takie jak choroby wątroby i nerek, które mogą prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia i obniżenia jakości życia.

Jeśli chodzi o plan leczenia, rozważ rozmowę z lekarzem o badaniach klinicznych dotyczących leczenia AHP w Twojej okolicy. Jako uczestnik możesz spróbować nowych metod leczenia, które mogą pomóc w leczeniu Twojego stanu. Na szerszą skalę możesz też pomóc innym osobom z AHP.