Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadką postacią raka krwi, która powoduje zbyt dużo nieprawidłowych białych krwinek, zwanych komórkami limfoplazmocytowymi, w szpiku kostnym.
Znana również jako choroba Waldenstroma, WM jest uważana za rodzaj chłoniaka limfoplazmacytycznego lub wolno rosnącego chłoniaka nieziarniczego.
Według American Cancer Society każdego roku w Stanach Zjednoczonych około 1000 do 1500 osób otrzymuje diagnozę z WM. Przeciętnie ludzie zazwyczaj otrzymują diagnozę WM w wieku 70 lat.
Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z jej objawami.
Jeśli otrzymałeś diagnozę WM, oto, co należy wiedzieć o wskaźnikach przeżycia i perspektywach podczas przechodzenia przez kolejne kroki.
Postęp
WM zaczyna się w limfocytach lub komórkach B. Te komórki rakowe nazywane są limfoplazmocytoidami. Są podobne do komórek rakowych w szpiczaku mnogim i chłoniaku nieziarniczym.
W WM komórki te wytwarzają duże ilości immunoglobuliny M (IgM), przeciwciała używanego do zwalczania chorób.
Zbyt dużo IgM może zagęścić krew i wywołać stan zwany nadmierną lepkością, który może wpływać na zdolność organów i tkanek do prawidłowego funkcjonowania.
Ta nadmierna lepkość może prowadzić do typowych objawów WM, w tym:
- Problemy ze wzrokiem
- dezorientacja
- zawroty głowy
- bóle głowy
- utrata koordynacji
- zmęczenie
- duszność
- nadmierne krwawienie
Komórki dotknięte WM rosną głównie w szpiku kostnym, co utrudnia organizmowi wytwarzanie innych zdrowych krwinek. Twoja liczba czerwonych krwinek może się zmniejszyć, tworząc stan zwany anemią. Niedokrwistość może powodować zmęczenie i osłabienie.
Komórki rakowe mogą również powodować niedobór białych krwinek, potencjalnie zwiększając podatność na infekcje. W przypadku spadku liczby płytek krwi może również wystąpić krwawienie i zasinienie.
W przeciwieństwie do innych rodzajów raka, WM nie ma standardowego systemu oceny zaawansowania. Zakres choroby jest czynnikiem decydującym o leczeniu lub ocenie perspektywy pacjenta.
W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy pierwszej diagnozie, WM nie powoduje żadnych objawów. Innym razem osoby z WM mogą odczuwać takie objawy, jak:
- utrata masy ciała
- obrzęk węzłów chłonnych
- nocne poty
- gorączka
Zwiększenie poziomu IgM może skutkować cięższymi objawami, takimi jak zespół nadmiernej lepkości, który może powodować:
- słabe krążenie mózgu
- problemy z sercem i nerkami
- wrażliwość na zimno
- słabe trawienie
Możliwości leczenia
Chociaż WM nie ma obecnie lekarstwa, istnieją różne metody leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z jej objawami. Możesz nie potrzebować leczenia, jeśli nie masz żadnych objawów.
Lekarz oceni nasilenie objawów i zaleci najlepsze leczenie. Poniżej znajduje się kilka sposobów traktowania WM.
Chemoterapia
Wiele leków stosowanych w chemioterapii może leczyć WM. Niektóre są wstrzykiwane do organizmu, podczas gdy inne są przyjmowane doustnie. Chemioterapia może pomóc w zniszczeniu komórek rakowych, które wytwarzają zbyt dużo IgM.
Terapia celowana
Nowsze leki ukierunkowane na zmiany w komórkach nowotworowych nazywane są terapią celowaną. Leki te można stosować, gdy chemioterapia nie działa.
Terapia celowana często ma mniej poważne skutki uboczne. Terapia celowana w przypadku WM może obejmować:
- inhibitory proteasomu
- inhibitory mTOR
- Inhibitory kinazy tyrozynowej Brutona
Immunoterapia
Immunoterapia wzmacnia układ odpornościowy, aby potencjalnie spowolnić wzrost komórek WM lub całkowicie je zniszczyć.
Immunoterapia może obejmować zastosowanie:
- przeciwciała monoklonalne (syntetyczne wersje naturalnych przeciwciał)
- leki immunomodulujące
- cytokiny
Plazmafereza
Jeśli masz zespół nadmiernej lepkości w wyniku WM, możesz natychmiast potrzebować plazmaferezy.
Zabieg ten polega na użyciu maszyny do usuwania osocza z nieprawidłowymi białkami z organizmu w celu obniżenia poziomu IgM.
Dostępne mogą być również inne metody leczenia, w zależności od konkretnego stanu. Twój lekarz doradzi najlepszą dla Ciebie opcję.
Perspektywy
Perspektywy dla osób z WM poprawiły się w ostatnich dziesięcioleciach.
Na podstawie najnowszych danych zebranych w latach 2001–2010, według American Cancer Society, mediana przeżycia po rozpoczęciu leczenia wynosi 8 lat, w porównaniu z 6 latami w poprzedniej dekadzie.
Fundacja Macroglobulinemia Foundation International Waldenstrom stwierdziła, że ulepszone metody leczenia spowodowały, że średni wskaźnik przeżycia wynosi od 14 do 16 lat.
Mediana przeżycia definiuje się jako długość czasu, w którym 50 procent osób z chorobą zmarło, podczas gdy reszta nadal żyje.
Twoja prognoza będzie zależeć od tempa, w jakim choroba postępuje. Lekarze mogą korzystać z Międzynarodowego Prognostycznego Systemu Oceny dla makroglobulinemii Waldenstroma (ISSWM), aby pomóc przewidzieć Twoją perspektywę w oparciu o czynniki ryzyka, takie jak:
- wiek
- poziom hemoglobiny we krwi
- liczba płytek krwi
- Poziom mikroglobuliny beta-2
- poziom monoklonalnych IgM
Czynniki te są oceniane w celu umieszczenia osób z WM w trzech grupach ryzyka: niskim, średnim i wysokim. Pomaga to lekarzom w wyborze leczenia i ocenie indywidualnych perspektyw.
Według American Cancer Society, 5-letnie przeżycie wynosi:
- 87 procent dla grupy niskiego ryzyka
- 68 procent dla grupy średniego ryzyka
- 36 procent dla grupy wysokiego ryzyka
Chociaż współczynniki przeżycia uwzględniają dane od dużej liczby osób z określoną chorobą, nie przewidują indywidualnych wyników.
Należy pamiętać, że te wskaźniki przeżycia są oparte na wynikach osób, które były leczone co najmniej 5 lat temu. Nowe postępy w leczeniu mogły poprawić rokowania osób z WM od czasu zebrania tych danych.
Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać zindywidualizowaną ocenę swojej perspektywy na podstawie ogólnego stanu zdrowia, możliwości odpowiedzi na leczenie przez raka i innych czynników.
Na wynos
Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na WM, leczenie może pomóc w radzeniu sobie z objawami i poprawieniu perspektyw. Możesz nie potrzebować leczenia nawet przez kilka lat po zdiagnozowaniu choroby.
Współpracuj z lekarzem, aby monitorować postęp raka i określić najlepszy dla siebie sposób postępowania.
