Co to jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF)?
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą płuc, która charakteryzuje się tworzeniem się tkanki bliznowatej między ścianami pęcherzyków płucnych. Ponieważ ta blizna gęstnieje i sztywnieje, płuca nie są w stanie wchłonąć tlenu tak wydajnie.
IPF postępuje, co oznacza, że blizny z czasem się pogarszają.
Głównym objawem jest duszność. Powoduje również zmniejszenie ilości tlenu we krwi, co może prowadzić do zmęczenia.
Co to są ostre zaostrzenia?
Ostre zaostrzenie IPF to stosunkowo nagłe, niewyjaśnione pogorszenie stanu. Zasadniczo blizny w płucach danej osoby stają się znacznie gorsze, a osoba ma ekstremalne trudności w oddychaniu. Ta duszność jest jeszcze gorsza niż wcześniej.
Osoba z zaostrzeniami może mieć schorzenia, takie jak infekcja lub niewydolność serca. Jednak te inne warunki nie będą wystarczająco poważne, aby wyjaśnić ich ekstremalne problemy z oddychaniem.
W przeciwieństwie do zaostrzeń w innych chorobach płuc, takich jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), w IPF nie chodzi tylko o dodatkowe problemy z oddychaniem. Uszkodzenia spowodowane przez IPF są trwałe. Termin „ostry” oznacza po prostu, że pogorszenie następuje dość szybko, zwykle w ciągu 30 dni.
Jakie są czynniki ryzyka?
Jak dotąd niewiele wiadomo na temat czynników ryzyka zaostrzeń IPF.
Ostre zaostrzenia IPF nie wydają się być związane z żadnym ze zwykłych czynników ryzyka zaostrzeń chorób płuc. Obejmują one:
- wiek
- płeć
- długość choroby
- status palenia
- poprzednia czynność płuc
Czy będę miał ostre zaostrzenie?
Bez zrozumienia czynników ryzyka trudno przewidzieć, czy wystąpi ostre zaostrzenie. Badacze niekoniecznie są zgodni co do częstości ostrych zaostrzeń.
Jedno z badań wykazało, że około 14 procent osób z IPF doświadczyłoby ostrego zaostrzenia w ciągu roku od diagnozy, a około 21 procent w ciągu trzech lat. W badaniach klinicznych zapadalność wydaje się być znacznie niższa.
Jak leczy się ostre zaostrzenia?
Niewiele jest na drodze skutecznego leczenia ostrego zaostrzenia.
IPF jest słabo poznanym stanem w medycynie, a nawet bardziej ostrych zaostrzeń. Nie przeprowadzono ślepych, randomizowanych ani kontrolowanych badań ukierunkowanych na leczenie ostrych zaostrzeń.
Ogólnie leczenie ma charakter podtrzymujący lub paliatywny. Celem nie jest odwrócenie obrażeń, ale pomóc osobie łatwiej oddychać i czuć się lepiej tak długo, jak to możliwe.
Opieka może obejmować uzupełnianie tlenu, leki przeciwlękowe i inne metody utrzymywania osoby w spokoju i bardziej regularnego oddychania.
Terapia lekowa
W niektórych przypadkach można zastosować terapię lekową.
Obecnie dwa leki zostały zatwierdzone przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia IPF:
- nintedanib (Ofev), lek przeciwwłóknieniowy
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), lek przeciwwłóknieniowy i przeciwzapalny
Jeśli lekarze nie są w stanie całkowicie wykluczyć infekcji powodującej zaostrzenie, mogą zalecić duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania.
Jeśli podejrzewa się odpowiedź autoimmunologiczną, lekarze mogą przepisać leki hamujące układ odpornościowy. Mogą to być kortykosteroidy, inne leki immunosupresyjne, a nawet leki przeciwnowotworowe, takie jak cyklofosfamid.
Co jest na horyzoncie?
Pojawiają się obiecujące badania, które analizują kilka potencjalnych metod leczenia ostrych zaostrzeń IPF:
- mediatory fibrogeniczne i ich wpływ na spowolnienie tworzenia się tkanki bliznowatej
- proliferacja fibroblastów, normalny proces zachodzący w organizmie związany z gojeniem się ran
- nowe i różne leki immunosupresyjne i antybiotyki
- usunięcie niektórych komórek układu odpornościowego, aby zobaczyć, jak może to spowolnić postęp IPF lub zmniejszyć ryzyko ostrego zaostrzenia
Chociaż jest o wiele za wcześnie, aby wiedzieć, czy którekolwiek z tych badań przyniesie skuteczne leczenie ostrych zaostrzeń, zachęcająca jest świadomość, że więcej uwagi poświęca się tej stosunkowo nieznanej chorobie. Dowiedz się więcej o przyszłości leczenia IPF tutaj.
