Przegląd
Słowo idiopatyczny oznacza nieznane, co sprawia, że jest to odpowiednia nazwa dla choroby, której wielu nie zna. Nie jest również jasne, dlaczego rozwija się idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF).
IPF to choroba płuc, która powoduje sztywność tkanki płucnej. Utrudnia to wciąganie powietrza i naturalne oddychanie. Każdy przypadek IPF jest inny, więc porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać szczegółowe informacje na temat postępu choroby.
IPF nie jest jedynym stanem, który może utrudniać oddychanie. Przeczytaj o różnicy między IPF a POChP.
Co powoduje idiopatyczne zwłóknienie płuc?
Niektóre przypadki zwłóknienia płuc są wynikiem infekcji, leków, narażenia środowiskowego, a nawet innych chorób. W większości przypadków IPF lekarze nie są w stanie zidentyfikować przyczyny.
Większość osób ze zwłóknieniem płuc cierpi na IPF, a niewielki odsetek osób z tą chorobą ma również członka rodziny.
Podczas diagnozowania zwłóknienia płuc lekarze mogą brać pod uwagę kilka potencjalnych przyczyn. Mogą to być:
- zanieczyszczenia i toksyny
- radioterapia
- istniejące warunki
- leki
- czynniki genetyczne
Jeśli nie mogą znaleźć przyczyny, choroba zostanie określona jako idiopatyczna. Przeczytaj więcej o każdej z tych możliwych przyczyn, dodatkowych czynnikach ryzyka i wczesnych objawach IPF.
Jakie są objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc?
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) powoduje blizny i sztywność w płucach. Z biegiem czasu blizny będą się pogarszać, a sztywność utrudni oddychanie.
Typowe objawy to:
- duszność
- przewlekły kaszel
- słabość
- zmęczenie
- utrata masy ciała
- dyskomfort w klatce piersiowej
Ostatecznie płuca mogą nie być w stanie wchłonąć wystarczającej ilości tlenu, aby dostarczyć organizmowi potrzebną ilość. Może to ostatecznie doprowadzić do niewydolności oddechowej, niewydolności serca i innych problemów zdrowotnych. Dowiedz się, czy jesteś zagrożony IPF i jak możesz temu zapobiec.
Jakie są etapy idiopatycznego zwłóknienia płuc?
IPF nie ma formalnych etapów. Ale są wyjątkowe okresy postępu choroby.
Podczas pierwszej diagnozy możesz nie potrzebować pomocy tlenowej. Niedługo potem możesz odkryć, że potrzebujesz tlenu podczas aktywności, ponieważ masz trudności z złapaniem oddechu podczas chodzenia, pracy w ogrodzie lub sprzątania.
Ponieważ blizny w płucach pogarszają się, prawdopodobnie będziesz potrzebować tlenu przez cały czas. Obejmuje to aktywność, odpoczynek, a nawet sen.
Na późniejszych etapach IPF można zastosować wysokoprzepływowe maszyny tlenowe do wytworzenia zwiększonych poziomów tlenu. Kiedy jesteś poza domem, przenośne maszyny mogą zapewnić ciągły dopływ tlenu.
IPF stopniowo się pogarsza. Niektórzy ludzie doświadczają również zaostrzeń choroby lub okresów, w których oddychanie jest trudniejsze. Uszkodzenie płuc podczas tych zaostrzeń nie jest odwracalne i jest mało prawdopodobne, abyś odzyskał jakąkolwiek funkcję płuc, którą miałeś przed zaostrzeniem.
Jak rozpoznaje się idiopatyczne zwłóknienie płuc?
Ponieważ objawy IPF rozwijają się powoli w czasie, lekarzom trudno jest natychmiast go zdiagnozować. Blizny wywoływane przez IPF również wyglądają podobnie do blizn spowodowanych innymi chorobami płuc.
Lekarze mogą mieć trudności z odróżnieniem IPF od innych chorób płuc we wczesnych stadiach. Aby potwierdzić IPF i wykluczyć inne możliwe przyczyny, można zastosować kilka testów.
Testy stosowane do diagnozowania IPF obejmują:
- Rentgen klatki piersiowej
- testy czynności płuc
- pulsoksymetria
- skan tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT)
- badanie szkła krwi tętniczej
- testy wysiłkowe
- biopsja płuc
Około 30 000 do 40 000 nowych przypadków IPF diagnozowanych jest każdego roku w Stanach Zjednoczonych. Czy niedawno zdiagnozowano u ciebie IPF? Zacznij lepiej rozumieć swoją diagnozę, korzystając z tego przewodnika.
Jak leczy się idiopatyczne zwłóknienie płuc?
Obecnie nie ma lekarstwa na IPF, ale dostępne są opcje leczenia w celu opanowania i zmniejszenia objawów. Głównym celem leczenia jest zmniejszenie stanu zapalnego płuc, ochrona tkanki płucnej i spowolnienie utraty funkcji płuc. Pozwoli ci to łatwiej oddychać.
Najczęstsze opcje leczenia obejmują leki kontrolujące stan zapalny i zmniejszające blizny w tkankach płuc oraz terapię tlenową ułatwiającą oddychanie. Może być również potrzebny przeszczep płuc, ale jest to często postrzegane jako ostatni etap leczenia.
Wczesne leczenie jest niezbędne dla osób, u których zdiagnozowano tę chorobę płuc. Dowiedz się, dlaczego wczesne leczenie może pomóc w radzeniu sobie z objawami IPF.
Jakie są rokowania w przypadku idiopatycznego zwłóknienia płuc?
IPF jest chorobą postępującą, co oznacza, że z czasem będzie się pogarszać. Chociaż możesz podjąć kroki w celu opanowania objawów, nie możesz całkowicie zatrzymać blizn i uszkodzeń płuc.
U niektórych osób choroba może postępować bardzo szybko. Ale innym może minąć wiele lat, zanim problemy z oddychaniem staną się tak trudne, że wymagają tlenu.
Poważne ograniczenie czynności płuc może wywołać poważne komplikacje. Obejmują one:
- niewydolność serca
- zapalenie płuc
- nadciśnienie płucne
- zator tętnicy płucnej (skrzep krwi w płucach).
Istniejące objawy mogą również nagle się pogorszyć po infekcji, niewydolności serca lub zatorowości płucnej.
Niestety IPF ostatecznie kończy się śmiercią. Stwardniała tkanka płuc może prowadzić do niewydolności oddechowej, niewydolności serca lub innego stanu zagrażającego życiu. Porozmawiaj z lekarzem o tych siedmiu sposobach spowolnienia postępu IPF.
Jaka jest oczekiwana długość życia z idiopatycznym zwłóknieniem płuc?
IPF zwykle dotyka osoby starsze w wieku od 50 do 70 lat. Ponieważ dotyka ludzi w późniejszym okresie życia, średnia długość życia po postawieniu diagnozy wynosi od trzech do pięciu lat.
Twoja oczekiwana długość życia z IPF zależy od kilku czynników. Obejmują one:
- Twój wiek
- ogólny stan zdrowia
- jak szybko choroba postępuje
- nasilenie objawów
Nie ma lekarstwa na IPF. Naukowcy pracują nad zebraniem pieniędzy na badania kliniczne, które mogą ostatecznie doprowadzić do odkrycia ratującego życie. Dowiedz się więcej o perspektywach i czynnikach, które wpływają na to, jak długo możesz żyć z chorobą.
Zmiany stylu życia w leczeniu idiopatycznego włóknienia płuc
Duża część leczenia IPF polega na nauce stosowania praktyk zdrowego stylu życia, które mogą zmniejszyć objawy i poprawić Twoje samopoczucie. Te zmiany stylu życia obejmują:
- rzucenie palenia, jeśli obecnie to robisz
- utrata wagi i utrzymanie zdrowej wagi
- pozostawanie na szczycie wszystkich szczepionek, leków i witamin lub suplementów
- używanie monitora tlenu w celu utrzymania nasycenia tlenem w optymalnym zakresie
Dobrym pomysłem jest również znalezienie grupy wsparcia rehabilitacji oddechowej. Grupy te, które mogą być organizowane przez gabinet lekarski lub lokalny szpital, łączą Cię z pracownikami służby zdrowia i prawdopodobnie innymi osobami chorymi na IPF.
Wspólnie możecie nauczyć się ćwiczeń oddechowych i kondycyjnych, a także technik radzenia sobie ze stresem, lękiem i wieloma emocjami, które może wywołać ta diagnoza. Postępowanie w IPF w dużej mierze opiera się na niemedycznych interwencjach, które mogą poprawić jakość życia.
Życie z idiopatycznym zwłóknieniem płuc
Jeśli zdiagnozowano IPF, ważne jest, abyś nadal szukał sposobów, aby o siebie zadbać. Leczenie nie powstrzyma choroby, ale nadal możesz poprawić swoje codzienne życie.
Nauka narzędzi radzenia sobie ze stresem może pomóc w zapobieganiu nasileniu się objawów. Grupy wsparcia mogą również złagodzić niepokój i uczucie samotności, gdy stajesz w obliczu pytań lub niepewności, gdy choroba postępuje. Odkryj inne sposoby na utrzymanie dobrej jakości życia z IPF.
Na wynos
Jeśli masz jakiekolwiek objawy IPF, zapytaj o to swojego lekarza lub pracownika służby zdrowia. Im wcześniej zostaniesz zdiagnozowany, tym szybciej można rozpocząć leczenie.
Wczesne leczenie może spowolnić postęp IPF. Przy odpowiedniej opiece nadal można prowadzić dobrą jakość życia.
