Co to jest PPMS?
Stwardnienie rozsiane (SM) jest najczęstszą chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Jest to spowodowane odpowiedzią immunologiczną, która niszczy osłonkę mielinową lub powłokę nerwów.
Pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) jest jednym z czterech typów SM. Trzy inne typy SM to:
- zespół izolowany klinicznie (CIS)
- rzutowo-remisyjny (RRMS)
- wtórnie progresywne (SPMS)
PPMS jest jednym z najmniej powszechnych typów, dotykającym około 10 procent wszystkich osób, u których zdiagnozowano SM.
Czym różni się PPMS od innych typów SM?
Większość osób dotkniętych SM ma ostre ataki z objawami, zwane nawrotami, oraz okresami miesięcy lub lat bez objawów, zwanymi remisjami.
PPMS jest inny. Choroba postępuje, gdy zaczynają pojawiać się objawy, stąd nazwa pierwotnie postępująca. Mogą występować okresy aktywnej progresji, a następnie okresy nieaktywnej progresji objawów i niepełnosprawności.
Jedną z różnic między PPMS a nawracającymi postaciami jest to, że chociaż aktywna progresja może chwilowo ustać, objawy nie ustępują. W postaciach nawrotowych objawy mogą faktycznie ulec poprawie lub powrócić w pobliżu miejsca, w którym były przed ostatnim nawrotem.
Inną różnicą jest to, że w PPMS nie ma tak dużego stanu zapalnego w porównaniu z postaciami nawracającymi. Z tego powodu wiele leków, które działają w przypadku postaci nawracających, nie działa w przypadku PPMS lub SPMS. Postęp objawów może się pogorszyć w ciągu kilku miesięcy lub kilku lat.
PPMS jest często diagnozowany u osób w wieku 40 i 50 lat. Z drugiej strony RRMS zwykle występuje u osób w wieku 20 i 30 lat. PPMS dotyka również obie płcie w równym stopniu, podczas gdy RRMS dotyka dwa do trzech razy więcej kobiet niż mężczyzn.
Co powoduje PPMS?
PPMS jest spowodowane powolnym uszkodzeniem nerwów, które powstrzymuje nerwy przed wysyłaniem sygnałów do siebie. Wszystkie cztery typy SM powodują uszkodzenie powłoki ochronnej (mieliny) ośrodkowego układu nerwowego, zwaną demielinizacją, a także uszkodzenie nerwu.
Jakie są objawy PPMS?
Objawy PPMS są podobne do objawów SPMS. Oczywiście to, czego doświadcza jedna osoba, będzie się różniło od innych.
Objawy PPMS mogą obejmować:
Spastyczność mięśni
Ciągły skurcz niektórych mięśni może powodować sztywność i napięcie, co może wpływać na ruch. Może to utrudniać chodzenie, korzystanie ze schodów i wpływać na ogólny poziom aktywności.
Zmęczenie
Około 80 procent osób z PPMS odczuwa zmęczenie. Może to znacząco wpłynąć na codzienne życie i utrudnić pracę i wykonywanie codziennych czynności. Osoby, u których zdiagnozowano PPMS, mogą być bardzo zmęczone prostymi czynnościami. Na przykład gotowanie obiadu może ich wyczerpać i wymagać drzemki.
Drętwienia mrowienia
Innym wczesnym objawem PPMS jest drętwienie lub mrowienie w różnych częściach ciała, takich jak twarz, dłonie i stopy. Może to być ograniczone do jednej części ciała lub podróżować do innych części.
Problemy z widzeniem
Może to obejmować podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, niezdolność do identyfikacji kolorów i kontrastów oraz ból podczas poruszania oczami.
Problemy z poznaniem
Podczas gdy PPMS zwykle wpływa na mobilność, niektóre osoby mogą odczuwać pogorszenie funkcji poznawczych. Może to znacznie utrudnić zapamiętywanie i przetwarzanie informacji, rozwiązywanie problemów, koncentrację i uczenie się czegokolwiek nowego.
Zawroty głowy
Osoby z PPMS mogą mieć epizody zawrotów głowy i oszołomienia. Inni mogą odczuwać zawroty głowy, uczucie, że wirują i tracą równowagę.
Problemy z pęcherzem i jelitami
Problemy z pęcherzem i jelitami mogą obejmować nietrzymanie moczu, ciągłą potrzebę chodzenia po zaparcia. Może to prowadzić do problemów seksualnych, takich jak zmniejszony popęd seksualny, trudności w utrzymaniu erekcji i mniej czucia w genitaliach.
Depresja
Około połowa wszystkich osób ze stwardnieniem rozsianym będzie miała przynajmniej jeden epizod depresyjny. Chociaż powszechne jest zdenerwowanie lub złość z powodu rosnącej niepełnosprawności, te zmiany nastroju zwykle ustępują z czasem. Z drugiej strony depresja kliniczna nie ustępuje i wymaga leczenia.
Jak diagnozuje się PPMS?
PPMS ma podobne objawy jak inne typy SM, a także inne zaburzenia układu nerwowego. W rezultacie uzyskanie potwierdzonej diagnozy PPMS może zająć do trzech lat dłużej niż rozpoznanie RRMS.
Aby uzyskać potwierdzoną diagnozę PPMS, musisz:
- mają rok stopniowego pogarszania się funkcji neurologicznych
-
spełniają dwa z następujących kryteriów:
- uszkodzenie mózgu wspólne dla stwardnienia rozsianego
- dwie lub więcej podobnych zmian w rdzeniu kręgowym
- obecność białek zwanych immunoglobulinami
Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi badanie historii choroby i zapyta Cię o wszelkie wcześniejsze zdarzenia neurologiczne. Mogą poprosić o obecność członków rodziny, ponieważ mogą podzielić się swoimi doświadczeniami z objawami z przeszłości. Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi dokładne badanie fizykalne, w szczególności sprawdzając nerwy i mięśnie.
Twój lekarz zleci badanie MRI, aby sprawdzić zmiany w mózgu i rdzeniu kręgowym. Mogą również zamówić test potencjałów wywołanych (EP) w celu sprawdzenia aktywności elektrycznej w mózgu. Na koniec lekarz wykona nakłucie lędźwiowe w celu wyszukania oznak stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym.
Możliwości leczenia
Nie ma lekarstwa na PPMS. Jeden lek, ocrelizumab (Ocrevus), został zatwierdzony do leczenia PPMS oraz nawracających postaci SM. Immunosupresanty są jednak powszechnie stosowane w postaciach nawrotowych, ponieważ zmniejszają stan zapalny. PPMS nie ma wielu stanów zapalnych, więc leki immunosupresyjne mogą nie być zalecane jako przydatne. Trwają badania nad skutecznymi metodami leczenia.
Perspektywy
Chociaż nie ma lekarstwa na PPMS, osoby, u których zdiagnozowano PPMS, nie powinny tracić nadziei. Z pomocą lekarzy, fizjoterapeutów, logopedów i specjalistów w dziedzinie zdrowia psychicznego istnieją sposoby radzenia sobie z chorobą. Mogą to być leki, które pomagają złagodzić objawy, takie jak środki zwiotczające mięśnie na skurcze mięśni, a także zdrowa dieta, ćwiczenia i odpowiednia rutyna snu.
