Stwardnienie rozsiane (SM) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która atakuje nerw wzrokowy, rdzeń kręgowy i mózg.
Osoby, u których zdiagnozowano SM, często mają bardzo różne doświadczenia. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku osób, u których zdiagnozowano pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS), jeden z rzadszych typów SM.
PPMS to wyjątkowy typ SM. Nie obejmuje tak dużego stanu zapalnego, jak nawroty SM.
Główne objawy PPMS są spowodowane uszkodzeniem nerwów. Te objawy występują, ponieważ nerwy nie są w stanie prawidłowo wysyłać i odbierać wiadomości.
Jeśli masz PPMS, jest więcej przypadków niepełnosprawności chodzenia niż innych objawów w porównaniu z osobami z innymi typami SM.
PPMS nie jest zbyt powszechne. Dotyka około 10 do 15 procent osób, u których zdiagnozowano SM. PPMS postępuje od momentu zauważenia pierwszych (podstawowych) objawów.
Niektóre rodzaje SM mają okresy ostrych nawrotów i remisji. Ale objawy PPMS stają się coraz bardziej zauważalne w miarę upływu czasu. Osoby z PPMS mogą również mieć nawroty.
PPMS powoduje również pogorszenie funkcji neurologicznych znacznie szybciej niż w innych typach SM. Ale nasilenie PPMS i szybkość jego rozwoju zależy od każdego przypadku.
Niektórzy ludzie mogli kontynuować PPMS, który staje się cięższy. Inni mogą mieć stabilne okresy bez nawrotów objawów lub nawet okresów niewielkiej poprawy.
Osoby, u których kiedyś zdiagnozowano postępująco-nawracające SM (PRMS), są obecnie uważane za pierwotnie postępujące.
Inne typy SM
Inne typy SM to:
- zespół izolowany klinicznie (CIS)
- rzutowo-remisyjna postać SM (RRMS)
- wtórnie postępujące SM (SPMS)
Te typy, zwane również kursami, są definiowane przez ich wpływ na twoje ciało.
Każdy typ ma różne metody leczenia z wieloma nakładającymi się terapiami. Nasilenie ich objawów i długoterminowe perspektywy również będą się różnić.
CIS to nowo zdefiniowany typ MS. CIS występuje, gdy masz pojedynczy okres objawów neurologicznych, który trwa co najmniej 24 godziny.
Jakie są prognozy dla PPMS?
Prognoza PPM jest inna dla każdego i nieprzewidywalna.
Objawy mogą z czasem stać się bardziej zauważalne, zwłaszcza gdy się starzejesz i zaczynasz tracić pewne funkcje w narządach, takich jak pęcherz, jelita i narządy płciowe, z powodu wieku i PPMS.
PPMS kontra SPMS
Oto główne różnice między PPMS i SPMS:
- SPMS często zaczyna się od rozpoznania RRMS, które z czasem staje się coraz poważniejsze, bez remisji lub poprawy objawów.
- SPMS jest zawsze drugim etapem diagnozy SM, podczas gdy RRMS jest samodzielną diagnozą wstępną.
PPMS vs. RRMS
Oto główne różnice między PPMS i RRMS:
- RRMS jest najczęstszym typem SM (około 85 procent rozpoznań), podczas gdy PPMS jest jednym z najrzadszych.
- RRMS występuje dwa do trzech razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.
- Epizody nowych objawów są częstsze w RRMS niż w PPMS.
- Podczas remisji w RRMS możesz w ogóle nie zauważyć żadnych objawów lub po prostu mieć kilka objawów, które nie są tak poważne.
- Zwykle więcej uszkodzeń mózgu pojawia się w rezonansie magnetycznym mózgu z RRMS niż w przypadku PPMS, jeśli nie jest leczone.
- RRMS jest zwykle diagnozowany znacznie wcześniej niż PPMS, około 20 i 30 lat, w przeciwieństwie do 40 i 50 lat z PPMS.
Jakie są objawy PPMS?
PPMS wpływa na każdego inaczej.
Typowe wczesne objawy PPMS obejmują osłabienie nóg i problemy z chodzeniem. Objawy te zwykle stają się bardziej zauważalne w ciągu 2 lat.
Inne objawy typowe dla tego stanu to:
- sztywność nóg
- problemy z równowagą
- ból
- osłabienie i zmęczenie
- kłopoty z widzeniem
- dysfunkcja pęcherza lub jelit
- depresja
- zmęczenie
- drętwienie i / lub mrowienie w różnych częściach ciała
Co powoduje PPMS?
Dokładna przyczyna PPMS i ogólnie SM nie jest znana.
Najpopularniejsza teoria głosi, że SM zaczyna się, gdy układ odpornościowy zaczyna atakować centralny układ nerwowy. Powoduje to utratę mieliny, ochronnej powłoki wokół nerwów w ośrodkowym układzie nerwowym.
Chociaż lekarze nie wierzą, że PPMS można odziedziczyć, może mieć komponent genetyczny. Niektórzy uważają, że może to być wywołane przez wirusa lub toksynę w środowisku, która w połączeniu z predyspozycjami genetycznymi może zwiększać ryzyko rozwoju SM.
Jak diagnozuje się PPMS?
Ściśle współpracuj z lekarzem, aby zdiagnozować, który z czterech typów SM możesz mieć.
Każdy typ SM ma inne perspektywy i inne potrzeby terapeutyczne. Nie ma konkretnego testu, który zapewnia diagnozę PPMS.
Lekarze często mają trudności z diagnozowaniem PPMS w porównaniu z innymi typami SM i innymi stanami postępującymi.
Dzieje się tak, ponieważ problem neurologiczny musi postępować przez 1 lub 2 lata, aby ktoś mógł otrzymać mocną diagnozę PPMS.
Inne stany z objawami podobnymi do PPMS obejmują:
- dziedziczny stan powodujący sztywność i osłabienie nóg
- niedobór witaminy B12, który powoduje podobne objawy
- Borelioza
- infekcje wirusowe, takie jak ludzki wirus białaczki T-komórkowej typu 1 (HTLV-1)
- formy zapalenia stawów, takie jak zapalenie stawów kręgosłupa
- guz w pobliżu rdzenia kręgowego
Aby zdiagnozować PPMS, lekarz może:
- ocenić objawy
- przejrzyj historię neurologiczną
- przeprowadzić badanie fizykalne skupiające się na mięśniach i nerwach
- przeprowadzić skan MRI mózgu i rdzenia kręgowego
- wykonać nakłucie lędźwiowe, aby sprawdzić oznaki stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym
- przeprowadzić testy potencjałów wywołanych (EP) w celu zidentyfikowania określonego typu SM; Testy EP stymulują ścieżki nerwów czuciowych w celu określenia aktywności elektrycznej mózgu
Jak traktuje się PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez Food and Drug Administration (FDA) do leczenia PPMS. Pomaga ograniczyć degenerację nerwów.
Niektóre leki leczą określone objawy PPMS, takie jak:
- sztywność mięśni
- ból
- zmęczenie
- problemy z pęcherzem i jelitami.
Istnieje wiele terapii modyfikujących przebieg choroby (DMT) i steroidów zatwierdzonych przez FDA do leczenia nawracających postaci SM.
Te DMT nie traktują specjalnie PPMS.
Opracowywanych jest kilka nowych metod leczenia PPMS, aby pomóc zmniejszyć stan zapalny, który atakuje nerwy.
Niektóre z nich pomagają również w usuwaniu uszkodzeń i naprawach, które wpływają na nerwy. Te zabiegi mogą pomóc przywrócić mielinę wokół nerwów uszkodzonych przez PPMS.
Jeden lek, ibudilast, jest stosowany w Japonii od ponad 20 lat w leczeniu astmy i może mieć pewną zdolność do leczenia zapalenia w PPMS.
Inną terapię, zwaną masytinibem, stosowano w przypadku alergii, celując w komórki tuczne biorące udział w reakcjach alergicznych i jest obiecująca jako metoda leczenia PPMS.
Należy zauważyć, że te dwie metody leczenia są wciąż na bardzo wczesnym etapie rozwoju i badań.
Jakie zmiany stylu życia pomagają w PPMS?
Osoby z PPMS mogą złagodzić objawy poprzez ćwiczenia i rozciąganie do:
- bądź jak najbardziej mobilny
- ogranicz przyrost masy ciała
- zwiększyć poziom energii
Oto kilka innych działań, które możesz podjąć, aby zarządzać objawami PPMS i utrzymać jakość życia:
- Jedz zdrową i pożywną dietę.
- Pozostań w regularnym harmonogramie snu.
- Idź na terapię fizyczną lub zajęciową, która może nauczyć Cię strategii zwiększania mobilności i radzenia sobie z objawami.
Modyfikatory PPMS
Do scharakteryzowania PPMS w czasie służą cztery modyfikatory:
- Aktywny z progresją: PPMS z pogarszającymi się objawami i nawrotami lub z nową aktywnością MRI; nastąpi również narastająca niepełnosprawność
- Aktywny bez progresji: PPMS z nawrotami lub aktywnością MRI, ale bez zwiększającej się niepełnosprawności
- Brak aktywności z progresją: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI, ale z rosnącą niepełnosprawnością
- Brak aktywności bez progresji: PPMS bez nawrotów, aktywność MRI lub rosnąca niepełnosprawność
Kluczową cechą PPMS jest brak remisji.
Nawet jeśli osoba z PPMS widzi, że jej objawy utknęły w martwym punkcie - co oznacza, że nie doświadcza pogorszenia aktywności choroby lub wzrostu niepełnosprawności - ich objawy w rzeczywistości nie ulegają poprawie. W przypadku tej postaci SM ludzie nie odzyskują funkcji, które mogli utracić.
Wsparcie
Jeśli żyjesz z PPMS, ważne jest, aby znaleźć źródła wsparcia. Istnieją możliwości szukania wsparcia indywidualnie lub w szerszej społeczności SM.
Życie z przewlekłą chorobą może mieć emocjonalne żniwo. Jeśli ciągle odczuwasz smutek, złość, żal lub inne trudne emocje, poinformuj o tym swojego lekarza. Mogą skierować Cię do specjalisty zdrowia psychicznego, który może Ci pomóc.
Możesz również samodzielnie poszukać specjalisty zdrowia psychicznego. Na przykład American Psychological Association oferuje narzędzie do wyszukiwania psychologów w całych Stanach Zjednoczonych. MentalHealth.gov oferuje również telefon zaufania do leczenia.
Pomocna może okazać się rozmowa z innymi osobami chorymi na SM. Rozważ przyjrzenie się grupom wsparcia, online lub osobiście.
Krajowe Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego oferuje usługi pomagające znaleźć lokalne grupy wsparcia w Twojej okolicy. Mają również program połączeń peer-to-peer prowadzony przez przeszkolonych wolontariuszy, którzy żyją z SM.
Perspektywy
Regularnie zgłaszaj się do lekarza, jeśli masz PPMS, nawet jeśli przez jakiś czas nie miałeś żadnych objawów, a zwłaszcza jeśli masz bardziej zauważalne zakłócenia w życiu przez epizod objawów.
Wysoka jakość życia z PPMS jest możliwa, o ile współpracujesz z lekarzem w celu ustalenia najlepszych metod leczenia, a także zmian stylu życia i diety, które będą dla Ciebie odpowiednie.
Na wynos
Nie ma lekarstwa na PPMS, ale leczenie ma znaczenie. Chociaż stan jest postępujący, ludzie mogą doświadczać okresów, w których objawy nie nasilają się aktywnie.
Jeśli żyjesz z PPMS, Twój lekarz zaleci plan leczenia w oparciu o objawy i ogólny stan zdrowia.
Rozwijanie zdrowych nawyków stylu życia i pozostawanie w kontakcie ze źródłami wsparcia może również pomóc w utrzymaniu jakości życia i ogólnego samopoczucia.
