Pierwotnie Postępujące MS (PPMS): Modyfikatory, Diagnostyka I Nie Tylko

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest stwardnienie rozsiane (SM)?

Stwardnienie rozsiane (SM) to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która atakuje nerw wzrokowy, rdzeń kręgowy i mózg.

Osoby, u których zdiagnozowano SM, często mają bardzo różne doświadczenia. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku osób, u których zdiagnozowano pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS), jeden z rzadszych typów SM.

Jakie są cztery rodzaje SM?

Cztery rodzaje SM to:

• zespół izolowany klinicznie (CIS)
• rzutowo-remisyjna postać SM (RRMS)
• pierwotnie postępujące SM (PPMS)
• wtórnie postępujące SM (SPMS)

Typy lub kursy zostały zidentyfikowane na podstawie tego, jak SM wpływa na organizm w czasie.

Każdy typ ma inne zalecenia dotyczące leczenia. Nasilenie objawów i prognozy również będą się różnić.

CIS to nowo zdefiniowany typ MS. Występuje, gdy masz pojedynczy epizod objawów neurologicznych, który trwa co najmniej 24 godziny.

Osoby, u których wcześniej zdiagnozowano postępująco-nawracające SM (PRMS), są obecnie uważane za pierwotnie postępujące: aktywne lub nieaktywne.

Co to jest pierwotnie postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS)?

PPMS to wyjątkowy typ SM. Obejmuje mniej stanów zapalnych niż nawracające formy SM.

Główne objawy są spowodowane uszkodzeniem nerwów. Te objawy występują, ponieważ nerwy nie są w stanie prawidłowo wysyłać i odbierać wiadomości.

Osoby z PPMS mają więcej płytek w rdzeniu kręgowym niż w mózgu, w przeciwieństwie do osób z innymi typami SM.

PPMS nie jest zbyt powszechne. Dotyczy tylko około 15 procent osób, u których zdiagnozowano SM. Jak sama nazwa wskazuje, stan ten postępuje od momentu zaobserwowania pierwotnych lub pierwszych objawów.

Podczas gdy inne rodzaje SM mają okresy ostrych nawrotów i remisji, PPMS powoli, ale systematycznie pogarsza się z czasem. Jednak osoby z PPMS mogą czasami mieć nawroty.

PPMS prowadzi również do szybszego pogorszenia funkcji neurologicznych niż inne typy SM. Jednak stopień niepełnosprawności i to, jak szybko się rozwija, zależy od każdego przypadku.

Niektórzy ludzie mogą mieć ciągłą niepełnosprawność, która się pogarsza. Inni mogą mieć stabilne okresy bez zaostrzeń objawów, a nawet okresy niewielkiej poprawy.

Jakie są wczesne objawy PPMS?

Podczas gdy inne typy SM są zwykle diagnozowane, gdy ludzie mają około 20 lat, PPMS jest zwykle diagnozowany, gdy ludzie mają 30 i 40 lat. PPMS zwykle dotyka mężczyzn i starsze kobiety, w przeciwieństwie do RRMS, który dotyka głównie młodsze kobiety.

Typowe wczesne objawy PPMS obejmują osłabienie nóg i problemy z chodzeniem. Objawy te zwykle nasilają się w ciągu dwóch lat.

PPMS wpływa na ludzi w różny sposób, ale inne objawy typowe dla tego stanu obejmują:

• sztywność nóg
• problemy z równowagą
• problemy z pamięcią
• ból
• osłabienie i zmęczenie
• kłopoty z widzeniem
• dysfunkcja pęcherza lub jelit
• depresja
• zmęczenie
• drętwienie i / lub mrowienie w różnych częściach ciała

Co powoduje PPMS?

Dokładna przyczyna PPMS lub ogólnie SM nie jest znana. Najpopularniejsza teoria głosi, że SM zaczyna się jako proces zapalny układu autoimmunologicznego, który powoduje utratę mieliny. Mielina to ochronna powłoka otaczająca nerwy w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).

Inna teoria głosi, że SM to odpowiedź immunologiczna wywołana infekcją wirusową. Później dochodzi do zwyrodnienia lub uszkodzenia nerwów.

Chociaż lekarze nie wierzą, że PPMS można odziedziczyć, może mieć predyspozycje genetyczne. Niektórzy uważają, że może to być wywołane przez wirusa lub toksynę w środowisku.

Co to są modyfikatory PPMS?

Do scharakteryzowania PPMS w czasie służą cztery modyfikatory:

• Aktywny z progresją: PPMS z pogarszającymi się objawami i nawrotami lub z nową aktywnością MRI; nastąpi również narastająca niepełnosprawność
• Aktywny bez progresji: PPMS z nawrotami lub aktywnością MRI, ale bez zwiększającej się niepełnosprawności
• Brak aktywności z progresją: PPMS bez nawrotów lub aktywności MRI, ale z rosnącą niepełnosprawnością
• Brak aktywności bez progresji: PPMS bez nawrotów, aktywność MRI lub rosnąca niepełnosprawność

Kluczową cechą PPMS jest brak remisji.

Nawet jeśli osoba z PPMS widzi, że jej objawy się zatrzymują (tj. Nie doświadczają pogorszenia aktywności choroby lub wzrostu niepełnosprawności), jej objawy nigdy się nie poprawiają. Nigdy nie odzyskają żadnej funkcji, którą mogliby utracić.

Jak diagnozuje się PPMS?

Ważne jest, aby współpracować z lekarzem w celu ustalenia, który z czterech typów SM możesz mieć. Dzieje się tak, ponieważ każdy typ ma inną perspektywę i różne sposoby leczenia. Nie ma konkretnego testu, który może zapewnić diagnozę PPMS.

Lekarze często mają trudniej zdiagnozować PPMS w porównaniu z innymi typami SM i innymi stanami postępującymi. Problem neurologiczny musi trwać rok lub dwa lata, aby ktoś mógł otrzymać diagnozę PPMS.

Inne choroby, które mają objawy podobne do PPMS, obejmują:

• dziedziczny stan powodujący sztywność i osłabienie nóg
• niedobór witaminy B12, który powoduje podobne objawy
• Borelioza
• infekcje wirusowe, takie jak ludzki wirus białaczki T-komórkowej typu 1 (HTLV-1)
• formy zapalenia stawów, takie jak zapalenie stawów kręgosłupa
• guz w pobliżu rdzenia kręgowego

Aby zdiagnozować PPMS, lekarz może:

• ocenić objawy
• przejrzyj historię neurologiczną
• przeprowadzić badanie fizykalne skupiające się na mięśniach i nerwach
• przeprowadzić skan MRI mózgu i rdzenia kręgowego
• wykonać nakłucie lędźwiowe, aby sprawdzić oznaki stwardnienia rozsianego w płynie rdzeniowym
• przeprowadzić testy potencjałów wywołanych (EP) w celu zidentyfikowania określonego typu SM; Testy EP stymulują ścieżki nerwów czuciowych w celu określenia aktywności elektrycznej mózgu

Jak traktuje się PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez Food and Drug Administration (FDA) do leczenia PPMS. Zmniejsza degenerację nerwów.

Jednak istnieje wiele metod leczenia, które mogą pomóc w progresji objawów PPMS. Te terapie immunosupresyjne obejmują:

• azatiopryna (imuran)
• kladrybina (kladibina)
• cyklofosfamid
• metotreksat (Trexall)

Niektóre leki są stosowane w leczeniu określonych objawów PPMS, takich jak napięcie mięśni, ból, zmęczenie oraz problemy z pęcherzem i jelitami.

Istnieje wiele terapii modyfikujących przebieg choroby (DMT) i steroidów zatwierdzonych przez FDA do leczenia nawracających postaci SM. Te leki zwykle nie są pomocne w leczeniu PPMS. Celują w stany zapalne występujące w OUN i ostre nawroty, które nie są typowe dla PPMS.

Jakie zmiany stylu życia pomagają w PPMS?

Osoby z PPMS mogą być w stanie złagodzić objawy poprzez ćwiczenia i rozciąganie. Może to zachować mobilność, kontrolować przyrost masy ciała i zwiększyć poziom energii. Korzystne jest również przestrzeganie zdrowej i pożywnej diety oraz regularny harmonogram snu.

Terapia fizyczna i zajęciowa może również uczyć strategii zwiększania mobilności i radzenia sobie z objawami, prowadząc do poprawy jakości życia.