Czy to jest powszechne?
Mięsak to rak, który zaczyna się w tkankach miękkich twojego ciała. Są to tkanki łączne, które utrzymują wszystko na miejscu, takie jak:
- nerwy, ścięgna i więzadła
- włókniste i głębokie tkanki skórne
- naczynia krwionośne i limfatyczne
- tłuszcz i mięśnie
Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Fibrosarcoma stanowi około 5 procent pierwotnych mięsaków kości. Występuje rzadko, dotyka około 1 na 2 miliony osób.
Fibrosarcoma jest tak nazwana, ponieważ składa się ze złośliwych wrzecionowatych fibroblastów lub miofibroblastów. Rozpoczyna się w tkance włóknistej, która otacza ścięgna, więzadła i mięśnie. Chociaż może pochodzić z dowolnego obszaru ciała, najczęściej występuje w nogach lub tułowiu.
U niemowląt poniżej 1 roku życia nazywa się to dziecięcym lub wrodzonym włókniakomięsakiem i zwykle rozwija się wolno. U starszych dzieci i dorosłych nazywa się to włókniakomięsakiem postaci dorosłych.
Jakie są objawy?
Początkowo objawy włókniakomięsaka mogą być subtelne. Możesz zauważyć bezbolesny guzek lub obrzęk pod skórą. W miarę wzrostu może zakłócać zdolność korzystania z kończyny.
Jeśli zaczyna się w twoim brzuchu, prawdopodobnie nie zauważysz, dopóki nie osiągnie znacznych rozmiarów. Wtedy może zacząć naciskać na otaczające narządy, mięśnie, nerwy lub naczynia krwionośne. Może to prowadzić do bólu i tkliwości. W zależności od lokalizacji guza może prowadzić do problemów z oddychaniem.
Objawy włókniakomięsaka są podobne do wielu innych schorzeń. Ból, obrzęk lub nietypowy guzek niekoniecznie są oznaką raka, ale warto zbadać go lekarz, jeśli objawy są trwałe i nie są poprzedzone niedawnym urazem lub urazem.
Co powoduje ten stan i kto jest zagrożony?
Dokładna przyczyna włókniakomięsaka nie jest znana, ale genetyka może odgrywać rolę. Pewne czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju choroby, w tym niektóre choroby dziedziczne. Obejmują one:
- rodzinna polipowatość gruczolakowata
- Zespół Li-Fraumeni
- neurofibromatoza typu 1
- zespół pierwotnego raka podstawnokomórkowego
- siatkówczak
- stwardnienie guzowate
- Zespół Wernera
Inne czynniki ryzyka mogą obejmować:
- poprzednia radioterapia
- narażenie na niektóre chemikalia, takie jak dwutlenek toru, chlorek winylu lub arsen
- obrzęk limfatyczny, obrzęk rąk i nóg
Włókniakomięsak jest najprawdopodobniej rozpoznawany u dorosłych w wieku od 20 do 60 lat.
Jak się to rozpoznaje?
Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zbierze pełną historię medyczną. W zależności od konkretnych objawów, testy diagnostyczne mogą obejmować pełną morfologię krwi (CBC) i biochemię krwi.
Testy obrazowe mogą dawać szczegółowe obrazy, które ułatwiają identyfikację guzów i innych nieprawidłowości. Niektóre badania obrazowe, które może zlecić lekarz, to:
- Rentgenowskie
- MRI
- tomografia komputerowa
- skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET)
- skany kości
W przypadku stwierdzenia guza jedynym sposobem potwierdzenia włókniakomięsaka jest biopsja, którą można wykonać na kilka sposobów. Twój lekarz wybierze metodę biopsji na podstawie lokalizacji i wielkości guza.
W biopsji nacinającej część guza zostanie usunięta w celu pobrania próbki tkanki. To samo można osiągnąć w przypadku biopsji rdzeniowej, w której do pobrania próbki używana jest szeroka igła. Biopsja wycinająca polega na usunięciu całego guza lub całej podejrzanej tkanki.
Przerzuty do węzłów chłonnych są rzadkie, ale jednocześnie można pobierać próbki tkanek z pobliskich węzłów chłonnych.
Patolog przeanalizuje próbki, aby określić, czy są jakieś komórki rakowe, a jeśli tak, to jakiego typu.
Jeśli rak jest obecny, guz można również w tym momencie ocenić. Guzy włókniakomięsaka są oceniane w skali od 1 do 3. Im mniej komórki rakowe wyglądają jak normalne komórki, tym wyższy stopień. Guzy o wysokim stopniu złośliwości są bardziej agresywne niż guzy o niskim stopniu złośliwości, co oznacza, że rozprzestrzeniają się szybciej i mogą być trudniejsze do leczenia.
Jak to jest wystawiane?
Rak może się rozprzestrzeniać na kilka sposobów. Komórki guza pierwotnego mogą wepchnąć się do pobliskiej tkanki, dostać się do układu limfatycznego lub do krwiobiegu. Dzięki temu komórki mogą tworzyć guzy w nowej lokalizacji (przerzuty).
Inscenizacja to sposób na wyjaśnienie, jak duży jest guz pierwotny i jak daleko mógł się rozprzestrzenić rak.
Testy obrazowe mogą pomóc określić, czy istnieją dodatkowe guzy. Badania chemii krwi mogą ujawnić substancje wskazujące na raka w określonym narządzie lub tkance.
Wszystkie te informacje mogą zostać wykorzystane do określenia stadium raka i stworzenia planu leczenia. Oto etapy włókniakomięsaka:
Scena 1
- 1A: Guz jest niskiego stopnia i 5 centymetrów (cm) lub mniejszy.
- 1B: Guz jest niskiego stopnia i większy niż 5 cm.
Etap 2
- 2A: Guz jest średniego lub wysokiego stopnia i 5 cm lub mniejszy.
- 2B: Guz jest średni lub wysoki i jest większy niż 5 cm.
Etap 3
Guz jest:
- wysokiej jakości i większe niż 5 cm lub
- dowolnego stopnia i dowolnego rozmiaru, a ponadto rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne (zaawansowany stopień 3).
Etap 4
Guz pierwotny jest dowolnego stopnia i rozmiaru, ale rak rozprzestrzenił się na odległą część ciała.
Jakie opcje leczenia są dostępne?
Twój lekarz oprze Twój plan leczenia na wielu czynnikach, takich jak:
- stopień, wielkość i lokalizację guza pierwotnego
- czy i jak daleko rozprzestrzenił się rak
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia
- czy jest to nawrót poprzedniego raka
W zależności od etapu diagnozy operacja może być wszystkim, czego potrzebujesz. Ale możliwe, że będziesz potrzebować kombinacji terapii. Okresowe badania pomogą lekarzowi ocenić skuteczność tych zabiegów.
Operacja
Głównym sposobem leczenia włókniakomięsaka jest operacja usunięcia guza pierwotnego z szerokimi marginesami wokół guza (usunięcie części normalnej tkanki) w celu upewnienia się, że usunięto cały guz. Jeśli guz znajduje się w kończynie, część kości może wymagać usunięcia i można ją zastąpić protezą lub przeszczepem kostnym. Jest to czasami określane jako operacja oszczędzająca kończyny.
W rzadkich przypadkach, gdy guz obejmuje nerwy i naczynia krwionośne kończyny, może być konieczna amputacja.
Promieniowanie
Promieniowanie to terapia celowana, która wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii do niszczenia komórek rakowych lub powstrzymywania ich wzrostu.
Może być stosowany jako pomoc w zmniejszeniu guza przed operacją (terapia neoadiuwantowa). Może być również stosowany po operacji (terapia adiuwantowa) w celu zabicia wszelkich komórek nowotworowych, które mogły zostać pozostawione.
Jeśli operacja nie jest opcją, lekarz może zalecić promieniowanie w wysokiej dawce w celu zmniejszenia guza jako podstawowe leczenie.
Chemoterapia
Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym, co oznacza, że ma na celu zabijanie komórek rakowych wszędzie tam, gdzie mogły migrować. Może być zalecany, jeśli rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub poza nimi. Podobnie jak promieniowanie, może być stosowany przed lub po operacji.
Rehabilitacja i opieka wspomagająca
Rozległy zabieg chirurgiczny obejmujący kończyny może wpływać na korzystanie z kończyny. W takich przypadkach może być konieczna fizjoterapia i terapia zajęciowa. Inne leczenie wspomagające może obejmować leczenie bólu i inne skutki uboczne leczenia.
Badania kliniczne
Możesz mieć możliwość wzięcia udziału w badaniu klinicznym. Badania te często mają ścisłe kryteria, ale mogą zapewnić dostęp do eksperymentalnych metod leczenia, które w innym przypadku są niedostępne. Poproś swojego lekarza o więcej informacji na temat badań klinicznych dotyczących włókniakomięsaka.
Jaka jest perspektywa?
Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji na temat Twojej indywidualnej perspektywy. Decyduje o tym kilka czynników, w tym:
- jak daleko rozprzestrzenił się rak
- stopień i lokalizacja guza
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia
- jak dobrze tolerujesz terapię i reagujesz na nią
Odsetek przerzutów w włókniakomięsakach stopnia 2 i 3 wynosi około 50%, podczas gdy w przypadku guzów 1 stopnia przerzuty są bardzo niskie.
Twój lekarz oceni wszystkie te czynniki, aby dać Ci wyobrażenie o tym, czego możesz się spodziewać.
Czy można temu zapobiec?
Ponieważ przyczyna włókniakomięsaka nie jest dobrze poznana, nie ma znanej metody zapobiegania.
