Henoch-Schönlein Purpura: Objawy, Diagnoza I Leczenie

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Przegląd

Plamica Henocha-Schönleina (HSP) to choroba powodująca stan zapalny małych naczyń krwionośnych i wyciek krwi. Swoją nazwę zawdzięcza dwóm niemieckim lekarzom, Johannowi Schönleinowi i Eduardowi Henochowi, którzy opisali ją swoim pacjentom w XIX wieku.

Charakterystycznym objawem HSP jest wypukła fioletowa wysypka na podudziach i pośladkach. Plamy na wysypce mogą wyglądać jak siniaki. HSP może również powodować obrzęk stawów, objawy żołądkowo-jelitowe (GI) i problemy z nerkami.

HSP występuje najczęściej u małych dzieci. Często ostatnio mieli infekcję górnych dróg oddechowych, taką jak przeziębienie. W większości przypadków choroba ustępuje samoistnie bez leczenia.

Jakie są objawy?

Głównym objawem HSP jest wypukła czerwono-fioletowa plamista wysypka, która pojawia się na nogach, stopach i pośladkach. Wysypka może również pojawić się na twarzy, ramionach, klatce piersiowej i tułowiu. Plamy na wysypce wyglądają jak siniaki. Jeśli naciśniesz na wysypkę, pozostanie ona fioletowa, a nie biała.

HSP wpływa również na stawy, jelita, nerki i inne układy, powodując takie objawy:

• ból i obrzęk stawów, zwłaszcza kolan i kostek
• Objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, ból brzucha i krwawe stolce
• krew w moczu (która może być zbyt mała, aby ją zobaczyć) i inne objawy uszkodzenia nerek
• obrzęk jąder (u niektórych chłopców z HSP)
• drgawki (rzadko)

Ból stawów i objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą pojawić się do 2 tygodni przed pojawieniem się wysypki.

Czasami ta choroba może trwale uszkodzić nerki.

Jakie są przyczyny?

HSP powoduje zapalenie małych naczyń krwionośnych. Gdy naczynia krwionośne ulegają zapaleniu, mogą przeciekać krew do skóry, co powoduje wysypkę. Krew może również wyciekać w jamie brzusznej i nerkach.

Wydaje się, że HSP jest spowodowane nadmierną reakcją układu odpornościowego. Zwykle układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami, które wyszukują i niszczą obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. W przypadku HSP określone przeciwciało (IgA) osadza się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując stan zapalny.

Nawet połowa osób z HSP ma przeziębienie lub inną infekcję dróg oddechowych na tydzień przed wysypką. Infekcje te mogą powodować nadmierną reakcję układu odpornościowego i uwalnianie przeciwciał atakujących naczynia krwionośne. Sam HSP nie jest zaraźliwy, ale stan, który go wywołał, może być zaraźliwy.

Wyzwalacze HSP mogą obejmować:

• infekcje, takie jak paciorkowiec gardła, ospa wietrzna, odra, zapalenie wątroby i HIV
• żywność
• niektóre leki
• ukąszenia owadów
• narażenie na zimno
• zranienie

Mogą również istnieć geny związane z HSP, ponieważ czasami występuje w rodzinach.

Jak to jest traktowane?

Zwykle nie ma potrzeby leczenia plamicy Henocha-Schönleina. Zniknie samoistnie w ciągu kilku tygodni. Odpoczynek, płyny i dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen lub paracetamol, mogą pomóc Tobie lub Twojemu dziecku poczuć się lepiej.

Zapytaj swojego lekarza przed przyjęciem niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak naproksen lub ibuprofen, jeśli masz objawy ze strony przewodu pokarmowego. NLPZ mogą czasami nasilać te objawy. Należy również unikać NLPZ w przypadku zapalenia lub uszkodzenia nerek.

W przypadku poważnych objawów lekarze czasami przepisują krótki cykl sterydów. Te leki zmniejszają stan zapalny w organizmie. Ponieważ steroidy mogą powodować poważne skutki uboczne, należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących przyjmowania leku. W leczeniu uszkodzenia nerek można stosować leki osłabiające układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid (Cytoxan).

Jeśli wystąpią powikłania w układzie jelitowym, możesz wymagać operacji, aby to naprawić.

Jak się to rozpoznaje?

Twój lekarz zbada Ciebie lub Twoje dziecko pod kątem objawów HSP, w tym wysypki i bólu stawów.

Takie testy mogą pomóc zdiagnozować HSP i wykluczyć inne choroby o podobnych objawach:

• Badania krwi. Mogą one ocenić liczbę białych i czerwonych krwinek, stan zapalny i czynność nerek
• Badanie moczu. Lekarz może sprawdzić, czy w moczu nie ma krwi lub białka, co jest oznaką uszkodzenia nerek.
• Biopsja. Twój lekarz może usunąć mały kawałek skóry i wysłać go do laboratorium w celu przetestowania. Ten test szuka przeciwciała zwanego IgA, które jest osadzane w skórze i naczyniach krwionośnych osób z HSP. Biopsja nerki może zbadać uszkodzenie nerek.
• USG. Ten test wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów z wnętrza brzucha. Może zapewnić bliższe spojrzenie na narządy jamy brzusznej i nerki.
• Tomografia komputerowa. Ten test można wykorzystać do oceny bólu brzucha i wykluczenia innych przyczyn.

HSP u dorosłych vs. dzieci

Ponad 90 procent przypadków HSP występuje u dzieci, zwłaszcza w wieku od 2 do 6 lat. Choroba jest zwykle łagodniejsza u dzieci niż u dorosłych. Dorośli częściej mają ropne rany w wysypce. Wraz z tą chorobą częściej dostają uszkodzenia nerek.

U dzieci HSP zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni. U dorosłych objawy mogą trwać dłużej.

Perspektywy

W większości przypadków plamica Henocha-Schönleina ustępuje samoistnie w ciągu miesiąca. Jednak choroba może się powtórzyć.

HSP może powodować komplikacje. U dorosłych może dojść do uszkodzenia nerek, które może być na tyle poważne, że wymaga dializy lub przeszczepu nerki. W rzadkich przypadkach część jelita może zapaść się sama i spowodować zator. Nazywa się to wgłobieniem i może być poważne.

U kobiet w ciąży HSP może powodować uszkodzenie nerek prowadzące do komplikacji, takich jak wysokie ciśnienie krwi i białko w moczu.