Przegląd
Rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL) to rodzaj raka krwi. Chłoniaki to najczęstszy rodzaj raka krwi. Istnieją dwa typy chłoniaków: Hodgkin's i Non-Hodgkin's. Rozlany chłoniak z dużych komórek B to chłoniak nieziarniczy (NHL). Spośród ponad 60 typów NHL najczęstszym jest rozlany chłoniak z dużych komórek B. DLBCL to najbardziej agresywna lub szybko rozwijająca się forma NHL. Nieleczona może prowadzić do śmierci.
Wszystkie chłoniaki, w tym DLBCL, wpływają na narządy układu limfatycznego. Układ limfatyczny pozwala organizmowi zwalczać infekcje. Narządy, na które mogą wpływać chłoniaki, takie jak DLBCL, obejmują:
- szpik kostny
- grasica
- śledziona
- węzły chłonne
Następujące cechy odróżniają DLBCL od innych chłoniaków:
- Pochodzi z nieprawidłowych komórek B.
- Te komórki B są większe niż normalne komórki B.
- Nieprawidłowe komórki B są rozproszone, a nie zgrupowane razem.
- Nieprawidłowe komórki B zniszczą strukturę węzła chłonnego.
Główny typ DLBCL jest najpowszechniejszym ze wszystkich typów DLBCL. Istnieje jednak kilka mniej popularnych typów, o których warto wiedzieć. Te mniej popularne typy DLBCL to:
- chłoniak ośrodkowego układu nerwowego
- Chłoniak z dużych komórek B bogaty w komórki T / histiocyty
- DLBCL z dodatnim wynikiem EBV
- pierwotny chłoniak śródpiersia (grasica) z dużych komórek B.
- wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B.
- ALK-dodatni chłoniak z dużych komórek B.
Jakie są objawy?
Poniżej przedstawiono główne objawy, które mogą wystąpić podczas korzystania z DLBCL:
- powiększone węzły chłonne
- nocne poty
- niezwykła utrata wagi
- utrata apetytu
- skrajne zmęczenie lub znużenie
- gorączka
- ekstremalne swędzenie
W zależności od lokalizacji DLBCL mogą wystąpić pewne inne symptomy. Te dodatkowe objawy mogą obejmować:
- ból brzucha, biegunka, krew w stolcu
- kaszel i duszność
Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka?
Chłoniak pojawia się, gdy limfocyty zaczynają rosnąć i dzielić się lub rozmnażać szybko i bez kontroli. Szybki wzrost limfocytów spowoduje, że będą one zakłócać inne niezbędne funkcje układu odpornościowego lub ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli choroba nie zostanie leczona, organizm nie będzie w stanie zwalczyć infekcji.
Oto kilka możliwych czynników ryzyka rozwoju DLBCL:
- Wiek. Zwykle dotyka osoby w średnim lub starszym wieku, przy czym średni wiek to 64 lata.
- Etniczność. Bardziej prawdopodobne jest, że dotknie to rasy białej.
- Płeć. Mężczyźni mają nieco większe ryzyko niż kobiety.
Historia rodziny nie wpływa na ryzyko rozwoju DLBCL, ponieważ nie jest to choroba dziedziczna.
Rokowanie i wskaźniki przeżycia
Dwie trzecie leczonych osób z DLBCL można wyleczyć. Jeśli jednak nie jest leczone, może prowadzić do śmierci.
Większość osób z DLBCL jest diagnozowana dopiero na późniejszych etapach. Dzieje się tak, ponieważ objawy zewnętrzne mogą wystąpić dopiero później. Po postawieniu diagnozy lekarz przeprowadzi testy w celu określenia stadium Twojego chłoniaka. Testy te mogą obejmować niektóre z poniższych:
- połączenie PET i CT lub samodzielne badanie CT
- badania krwi
- biopsja szpiku kostnego
Inscenizacja mówi zespołowi medycznemu, jak daleko guzy rozprzestrzeniły się w układzie limfatycznym. Etapy DLBCL są następujące:
- Etap 1. Dotyczy tylko jednego regionu lub witryny; obejmuje to węzły chłonne, strukturę chłonną lub miejsca pozawęzłowe.
- Etap 2. Zajęte są dwa lub więcej regionów węzłów chłonnych lub dwie lub więcej struktur węzłów chłonnych. Na tym etapie zaangażowane obszary znajdują się po tej samej stronie ciała.
- Etap 3. Zajęte obszary i struktury węzłów chłonnych znajdują się po obu stronach ciała.
- Etap 4. Inne narządy oprócz węzłów chłonnych i struktur chłonnych są zaangażowane w całym ciele. Te narządy mogą obejmować szpik kostny, wątrobę lub płuca.
Etapom tym będzie również towarzyszyła litera A lub B po numerze etapu. Litera A oznacza, że nie masz typowych objawów gorączki, nocnych potów lub utraty wagi. Litera B oznacza, że masz te objawy.
Oprócz oceny zaawansowania i statusu A lub B lekarz poda Ci również wynik IPI. IPI to skrót od International Prognostic Index. Wynik IPI wynosi od 1 do 5 i jest oparty na liczbie czynników, które mogą obniżyć współczynnik przeżycia. Te pięć czynników to:
- wiek powyżej 60 lat
- ma wyższy niż normalnie poziom dehydrogenazy mleczanowej, białka znajdującego się we krwi
- ogólny zły stan zdrowia
- z chorobą w stadium 3 lub 4
- zajęcie więcej niż jednego miejsca pozawęzłowego
Wszystkie trzy kryteria diagnostyczne zostaną połączone, aby określić rokowanie. Pomogą również lekarzowi określić najlepsze dla Ciebie opcje leczenia.
Jak to jest traktowane?
Leczenie DLBCL zależy od kilku czynników. Jednak najważniejszym czynnikiem, który lekarz wykorzysta do określenia opcji leczenia, jest to, czy choroba jest zlokalizowana czy zaawansowana. Zlokalizowany oznacza, że się nie rozprzestrzenił. Zaawansowany ma zwykle miejsce, gdy choroba rozprzestrzeniła się na więcej niż jedno miejsce w organizmie.
Terapie powszechnie stosowane w DLBCL to leki chemioterapeutyczne, radioterapia lub immunoterapia. Twój lekarz może również przepisać kombinację trzech metod leczenia. Najpopularniejsze leczenie chemioterapeutyczne to R-CHOP. R-CHOP oznacza połączenie leków stosowanych w chemioterapii i immunoterapii: rytuksymabu, cyklofosfamidu, doksorubicyny i winkrystyny wraz z prednizonem. R-CHOP jest podawany dożylnie w przypadku czterech leków, a prednizon przyjmuje się doustnie. R-CHOP jest zwykle podawany co trzy tygodnie.
Leki stosowane w chemioterapii spowalniają zdolność rozmnażania się szybko rosnących komórek rakowych. Immunoterapia jest ukierunkowana na grupy komórek nowotworowych z przeciwciałami i działa na rzecz ich zniszczenia. Lek immunoterapeutyczny, rytuksymab, działa specyficznie na komórki B lub limfocyty. Rytuksymab może wpływać na serce i może nie być opcją, jeśli masz określone choroby serca.
Leczenie zlokalizowanego DLBCL obejmuje zwykle około trzech rund R-CHOP wraz z radioterapią. Radioterapia to zabieg polegający na skierowaniu promieni rentgenowskich o dużym natężeniu na guzy.
Leczenie zaawansowanego DLBCL
Zaawansowane DLBCL jest leczone tą samą kombinacją leków R-CHOP chemioterapii i immunoterapii. Jednak zaawansowane DLBCL wymaga więcej serii leków podawanych co trzy tygodnie. Zaawansowane DLBCL zwykle wymaga sześciu do ośmiu rund leczenia. Twój lekarz zwykle wykonuje kolejny skan PET w połowie leczenia, aby upewnić się, że działa skutecznie. Lekarz może zastosować dodatkowe cykle leczenia, jeśli choroba jest nadal aktywna lub powraca.
Młodzi dorośli lub dzieci z DLBCL mają wyższy wskaźnik nawrotów. Z tego powodu lekarz może zalecić przeszczep komórek macierzystych, aby uniknąć ponownego wystąpienia. To leczenie jest wykonywane po leczeniu schematem R-CHOP.
Jak się to rozpoznaje?
DLBCL rozpoznaje się poprzez usunięcie części lub całości guza, obrzęku węzła chłonnego lub obszaru z nieprawidłowościami i wykonanie biopsji tkanki. W zależności od różnych czynników, w tym lokalizacji dotkniętego obszaru, zabieg ten można wykonać w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym.
Twój lekarz przeprowadzi również rozmowę kwalifikacyjną w celu uzyskania szczegółowych informacji na temat problemów zdrowotnych i objawów oraz przeprowadzi badanie fizykalne. Po potwierdzeniu z biopsji lekarz wykona dodatkowe testy, aby określić stopień zaawansowania DLBCL.
Perspektywy
DLBCL jest uważana za chorobę uleczalną, gdy jest leczona tak wcześnie, jak to możliwe. Im szybciej zostaniesz zdiagnozowany, tym lepsza będzie Twoja perspektywa. Leczenie DLBCL może mieć poważne skutki uboczne. Pamiętaj, aby omówić je przed rozpoczęciem leczenia.
Pomimo efektów ubocznych ważne jest, aby traktować DLBCL szybko i jak najwcześniej. Wizyta u lekarza przy pierwszych oznakach objawów i rozpoczęcie leczenia ma kluczowe znaczenie. Jeśli nie jest leczone, może zagrażać życiu.
