Przegląd
Chłoniak to rak, który zaczyna się w limfocytach, typie białych krwinek układu odpornościowego. Chłoniak to najczęstszy rodzaj raka krwi. Obejmuje zarówno chłoniaka Hodgkina, jak i chłoniaka nieziarniczego, w zależności od konkretnego typu zaangażowanych limfocytów.
Chłoniaka nieziarniczego można podzielić na dwie grupy: chłoniaka z komórek B i chłoniaka z komórek T. Według American Cancer Society mniej niż 15 procent wszystkich chłoniaków nieziarniczych to chłoniaki z komórek T.
Chłoniak z komórek T ma wiele postaci. Leczenie i ogólna perspektywa zależą od rodzaju i stopnia zaawansowania diagnozy.
Jakie są rodzaje chłoniaków z komórek T?
Jednym z typów chłoniaka z komórek T jest chłoniak skórny z komórek T (CTCL). CTCL dotyka głównie skóry, ale może również obejmować węzły chłonne, krew i narządy wewnętrzne.
Dwa główne typy CTCL to:
- Ziarniniak grzybiasty. Powoduje to różne zmiany, które można łatwo pomylić z innymi chorobami skóry, takimi jak zapalenie skóry, egzema lub łuszczyca.
- Zespół S ézary'ego. Jest to zaawansowana forma ziarniniaka grzybiastego, która wpływa również na krew. Może rozprzestrzeniać się na węzły chłonne i narządy wewnętrzne.
Inne chłoniaki z komórek T to:
- Chłoniak angioimmunoblastyczny. Zwykle jest dość agresywny.
- Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL). Obejmuje trzy podtypy. Może wpływać na skórę, węzły chłonne i inne narządy.
- Prekursorowy chłoniak limfoblastyczny T / białaczka. Może zacząć się w grasicy i może rosnąć w obszarze między płucami.
- Chłoniak z obwodowych komórek T - nieokreślony. Grupa chorób, które nie pasują do innych podtypów.
Rzadkie typy obejmują:
- białaczka / chłoniak z komórek T. dorosłych
- pozawęzłowy naturalny chłoniak zabójczy / chłoniak z komórek T, typ nosowy
- chłoniak jelitowy T-komórkowy związany z enteropatią (EATL)
- chłoniak limfoblastyczny
Jakie są objawy?
Na wczesnych etapach choroby możesz nie mieć żadnych objawów choroby. Objawy różnią się w zależności od konkretnego typu chłoniaka z komórek T.
Oznaki i objawy ziarniniaka grzybiastego obejmują:
- plamy płaskiej, łuszczącej się skóry
- grube, wypukłe blaszki
- guzy, które mogą przekształcić się w wrzody lub nie
- swędzący
Oznaki i objawy zespołu Sézary'ego to:
- czerwona, swędząca wysypka pokrywająca większość ciała i być może powieki
- zmiany na paznokciach i włosach
- powiększone węzły chłonne
- obrzęk lub obrzęk
Nie wszystkie postacie chłoniaka T-komórkowego powodują objawy na skórze. Inne typy mogą powodować:
- krwawienie lub łatwe powstawanie siniaków
- nawracające infekcje
- gorączka lub dreszcze bez znanej przyczyny
- zmęczenie
- uporczywy ból brzucha po lewej stronie z powodu obrzęku śledziony
- pełność brzucha
- częste oddawanie moczu
- zaparcie
Zdjęcia wysypki chłoniaka z komórek T
Jak to jest traktowane?
Twój plan leczenia będzie zależał od rodzaju chłoniaka z komórek T i jego zaawansowania. Nie jest niczym niezwykłym potrzeba więcej niż jednego rodzaju terapii.
Ziarniniak grzybiasty i zespół Sézary'ego mogą obejmować bezpośrednie leczenie skóry, jak również leczenie ogólnoustrojowe.
Zabiegi na skórę
Niektóre maści, kremy i żele można nakładać bezpośrednio na skórę, aby złagodzić objawy, a nawet zniszczyć komórki rakowe. Niektóre z tych miejscowych metod leczenia to:
- Retinoidy (leki pochodne witaminy A). Potencjalne skutki uboczne to swędzenie, podrażnienie i wrażliwość na światło słoneczne. Retinoidów nie należy stosować w czasie ciąży.
- Kortykosteroidy. Długotrwałe stosowanie miejscowych kortykosteroidów może prowadzić do ścieńczenia skóry.
- Miejscowa chemioterapia. Skutki uboczne miejscowej chemioterapii mogą obejmować zaczerwienienie i obrzęk. Może również zwiększać ryzyko innych rodzajów raka. Jednak miejscowa chemioterapia ma zwykle mniej skutków ubocznych niż chemioterapia doustna lub dożylna.
Leczenie systemowe
Leki na chłoniaki z komórek T obejmują pigułki, zastrzyki i te podawane dożylnie. Terapie celowane i leki chemioterapeutyczne są często łączone w celu uzyskania maksymalnego efektu. Leczenie systemowe może obejmować:
- kombinacja chemioterapii zwana CHOP, która zawiera cyklofosfamid, hydroksydoksorubicynę, winkrystynę i prednizon
- nowsze leki chemioterapeutyczne, takie jak pralatreksat (Folotyn)
- leki celowane, takie jak bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) lub romidepsin (Istodax)
- leki immunoterapeutyczne, takie jak alemtuzumab (Campath) i diftitoks denileukiny (Ontak)
W zaawansowanych przypadkach możesz potrzebować chemioterapii podtrzymującej przez okres do dwóch lat.
Skutki uboczne chemioterapii mogą obejmować:
- wypadanie włosów
- nudności i wymioty
- zaparcie lub biegunka
- niedokrwistość, niedobór czerwonych krwinek prowadzący do zmęczenia, osłabienia i duszności
- neutropenia, niedobór białych krwinek, który może narazić Cię na infekcje
- trombocytopenia, niedobór płytek krwi, który utrudnia krzepnięcie krwi
Terapia światłem
Światło UVA i UVB może zabijać komórki rakowe skóry. Światłoterapia jest zwykle wykonywana kilka razy w tygodniu przy użyciu specjalnych lamp. Leczenie światłem UVA łączy się z lekami zwanymi psoralenami. Światło UVA aktywuje psoraleny do zabijania komórek rakowych.
Efekty uboczne obejmują nudności oraz wrażliwość skóry i oczu. Światło UV może zwiększyć ryzyko rozwoju innych nowotworów w późniejszym życiu.
Promieniowanie
Radioterapia wykorzystuje cząsteczki radioaktywne do niszczenia komórek rakowych. Belki można skierować na dotkniętą skórę, aby nie wpływać na narządy wewnętrzne. Promieniowanie może powodować tymczasowe podrażnienie i zmęczenie skóry.
Fotofereza pozaustrojowa
Służy do leczenia ziarniniaka grzybiastego lub zespołu Sézary'ego. Podczas dwudniowej procedury krew zostanie pobrana i potraktowana światłem UV i lekami, które aktywują się pod wpływem światła, zabijając komórki rakowe. Po oczyszczeniu krwi wróci ona do twojego ciała.
Efekty uboczne są minimalne. Jednak skutki uboczne mogą obejmować przejściową niską gorączkę, nudności, zawroty głowy i zaczerwienienie skóry.
Przeszczep komórek macierzystych
Przeszczep komórek macierzystych polega na zastąpieniu szpiku kostnego szpikiem od zdrowego dawcy. Przed zabiegiem będziesz potrzebować chemioterapii, aby zahamować nowotworowy szpik kostny.
Powikłania mogą obejmować niewydolność przeszczepu, uszkodzenie narządu i nowe nowotwory.
Jakie są potencjalne komplikacje?
Jeśli masz CTCL, jedynym objawem mogą być problemy skórne. Każdy rodzaj raka może ostatecznie rozwinąć się i wpłynąć na węzły chłonne i inne narządy wewnętrzne.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Ogółem, według American Cancer Society, pięcioletni wskaźnik przeżycia względnego w przypadku chłoniaka nieziarniczego wynosi 70 procent. To jest ogólna statystyka obejmująca wszystkie typy.
Podobnie jak w przypadku każdego rodzaju raka, ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem zgodnie z zaleceniami. Twoje wyzdrowienie i perspektywy zależą od konkretnego typu chłoniaka T-komórkowego i etapu diagnozy. Inne kwestie to rodzaj leczenia, wiek i wszelkie inne schorzenia, które możesz mieć.
Twój własny lekarz jest w stanie najlepiej ocenić Twoją sytuację i dać Ci wyobrażenie, czego możesz się spodziewać.
