Kto jest zagrożony?
Każdy może rozwinąć zespół Sézary'ego, ale najprawdopodobniej dotknie on osoby w wieku powyżej 60 lat.
Co to powoduje?
Dokładna przyczyna nie jest jasna. Ale większość osób z zespołem Sézary ma anomalie chromosomalne w DNA komórek rakowych, ale nie w zdrowych komórkach. Nie są to wady dziedziczne, ale zmiany, które zachodzą przez całe życie.
Najczęstsze nieprawidłowości to utrata DNA z chromosomów 10 i 17 lub dodatki DNA do chromosomów 8 i 17. Mimo to nie jest pewne, że te nieprawidłowości powodują raka.
Jak się to rozpoznaje?
Fizyczne badanie skóry może zaalarmować lekarza o możliwości wystąpienia zespołu Sézary'ego. Testy diagnostyczne mogą obejmować badania krwi w celu identyfikacji markerów (antygenów) na powierzchni komórek krwi.
Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, biopsja jest najlepszym sposobem na postawienie diagnozy. W przypadku biopsji lekarz pobierze niewielką próbkę tkanki skóry. Patolog zbada próbkę pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych.
Można również pobrać biopsję węzłów chłonnych i szpiku kostnego. Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub badanie PET, mogą pomóc w ustaleniu, czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne narządy.
Jak wygląda inscenizacja zespołu Sézary'ego?
Inscenizacja mówi, jak daleko rozprzestrzenił się rak i jakie są najlepsze opcje leczenia. Zespół Sézary'ego jest wystawiany w następujący sposób:
- 1A: Mniej niż 10 procent skóry jest pokryte czerwonymi plamami lub płytkami.
- 1B: Ponad 10 procent skóry jest zaczerwieniona.
- 2A: Dotyczy to dowolnej ilości skóry. Węzły chłonne są powiększone, ale nie rakowe.
- 2B: Na skórze powstał jeden lub więcej guzów większych niż 1 centymetr. Węzły chłonne są powiększone, ale nie rakowe.
- 3A: Większość skóry jest zaczerwieniona i mogą mieć guzy, blaszki lub plamy. Węzły chłonne są prawidłowe lub powiększone, ale nie są rakowe. Krew może zawierać kilka komórek Sézary'ego lub nie.
- 3B: Na większości skóry występują zmiany chorobowe. Węzły chłonne mogą być powiększone lub nie. Liczba komórek Sézary'ego we krwi jest niska.
- 4A (1): Zmiany skórne pokrywają każdą część powierzchni skóry. Węzły chłonne mogą być powiększone lub nie. Liczba komórek Sézary'ego we krwi jest wysoka.
- 4A (2): Zmiany skórne pokrywają dowolną część powierzchni skóry. Węzły chłonne są powiększone, a komórki pod mikroskopem wyglądają bardzo nieprawidłowo. Komórki Sézary'ego mogą znajdować się we krwi lub nie.
- 4B: Zmiany skórne obejmują dowolną część powierzchni skóry. Węzły chłonne mogą być prawidłowe lub nieprawidłowe. Komórki Sézary'ego mogą znajdować się we krwi lub nie. Komórki chłoniaka rozprzestrzeniły się na inne narządy lub tkanki.
Jak to jest traktowane?
Na to, które leczenie będzie dla Ciebie najlepsze, wpływa wiele czynników. Wśród nich są:
- etapie diagnozy
- wiek
- inne problemy zdrowotne
Poniżej przedstawiono niektóre metody leczenia zespołu Sézary'ego.
Psoralen i UVA (PUVA)
Lek zwany psoralenem, który ma tendencję do gromadzenia się w komórkach nowotworowych, wstrzykuje się do żyły. Uaktywnia się pod wpływem światła ultrafioletowego A (UVA) skierowanego na skórę. Ten proces niszczy komórki rakowe przy minimalnym uszkodzeniu zdrowej tkanki.
Pozaustrojowa fotochemioterapia / fotofereza (ECP)
Po otrzymaniu specjalnych leków z organizmu usuwane są niektóre komórki krwi. Są poddawane działaniu światła UVA, zanim zostaną ponownie wprowadzone do organizmu.
Radioterapia
Promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii służy do niszczenia komórek rakowych. W przypadku promieniowania wiązki zewnętrznej urządzenie wysyła promienie do wybranych obszarów ciała. Radioterapia może również złagodzić ból i inne objawy. Radioterapia wiązką elektronów skóry (TSEB) wykorzystuje zewnętrzną maszynę do kierowania elektronów na skórę całego ciała.
Możesz również poddać się terapii promieniowaniem UVA i ultrafioletem B (UVB) przy użyciu specjalnego światła skierowanego na skórę.
Chemoterapia
Chemioterapia to leczenie ogólnoustrojowe, w którym silne leki są stosowane do zabijania komórek rakowych lub zatrzymania ich podziału. Niektóre leki stosowane w chemioterapii są dostępne w postaci tabletek, a inne należy podawać dożylnie.
Immunoterapia (terapia biologiczna)
Leki takie jak interferony są stosowane w celu pobudzenia własnego układu odpornościowego do walki z rakiem.
Leki stosowane w leczeniu zespołu Sézary'ego obejmują:
- alemtuzumab (Campath), przeciwciało monoklonalne
- beksaroten (Targretin), retinoid
- brentuximab vedotin (Adcetris), koniugat przeciwciało-lek
- chlorambucil (Leukeran), lek stosowany w chemioterapii
- kortykosteroidy w celu złagodzenia objawów skórnych
- cyklofosfamid (Cytoxan), lek stosowany w chemioterapii
- denileukin difitox (Ontak), modyfikator odpowiedzi biologicznej
- gemcytabina (Gemzar), chemioterapia będąca antymetabolitem
- interferon alfa lub interleukina-2, immunostymulatory
- lenalidomid (Revlimid), inhibitor angiogenezy
- doksorubicyna liposomalna (Doxil), lek stosowany w chemioterapii
- metotreksat (Trexall), chemioterapia będąca antymetabolitem
- pentostatyna (Nipent), antymetabolit chemioterapii
- romidepsyna (Istodax), inhibitor deacetylazy histonów
- vorinostat (Zolinza), inhibitor deacetylazy histonów
Twój lekarz może przepisać kombinację leków lub leków i innych terapii. Będzie to zależało od stadium raka i tego, jak dobrze zareagujesz na określone leczenie.
Leczenie w stadium 1 i 2 może obejmować:
- miejscowe kortykosteroidy
- retinoidy, lenalidomid, inhibitory deacetylazy histonów
- PUVA
- promieniowanie z TSEB lub UVB
- terapia biologiczna sama lub z terapią skóry
- miejscowa chemioterapia
- chemioterapia ogólnoustrojowa, ewentualnie połączona z leczeniem skóry
Etapy 3 i 4 można leczyć:
- miejscowe kortykosteroidy
- lenalidomid, beksaroten, inhibitory deacetylazy histonów
- PUVA
- ECP samodzielnie lub z TSEB
- promieniowanie z TSEB lub UVB i UVA
- terapia biologiczna sama lub z terapią skóry
- miejscowa chemioterapia
- chemioterapia ogólnoustrojowa, ewentualnie połączona z leczeniem skóry
Jeśli leczenie już nie działa, opcją może być przeszczep komórek macierzystych.
Badania kliniczne
Badania nad metodami leczenia raka są w toku, a badania kliniczne są częścią tego procesu. W badaniu klinicznym możesz mieć dostęp do przełomowych terapii niedostępnych nigdzie indziej. Aby uzyskać więcej informacji na temat badań klinicznych, zapytaj swojego onkologa lub odwiedź ClinicalTrials.gov.
Perspektywy
Zespół Sézary'ego jest szczególnie agresywnym nowotworem. Dzięki leczeniu możesz spowolnić postęp choroby lub nawet przejść do remisji. Ale osłabiony układ odpornościowy może narazić Cię na oportunistyczne infekcje i inne nowotwory.
Przeciętne przeżycie wynosi od 2 do 4 lat, ale wskaźnik ten poprawia się w przypadku nowszych metod leczenia.
Skontaktuj się z lekarzem i rozpocznij leczenie tak szybko, jak to możliwe, aby zapewnić najkorzystniejsze perspektywy.
