Przegląd
Chłoniak limfoplazmacytyczny (LPL) to rzadki rodzaj raka, który rozwija się powoli i dotyka głównie osoby starsze. Średni wiek w chwili rozpoznania to 60 lat.
Chłoniaki to nowotwory układu limfatycznego, części układu odpornościowego, która pomaga zwalczać infekcje. W przypadku chłoniaka białe krwinki, limfocyty B lub limfocyty T, wymykają się spod kontroli z powodu mutacji. W LPL nieprawidłowe limfocyty B rozmnażają się w szpiku kostnym i wypierają zdrowe komórki krwi.
W Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej na 1 milion osób przypada około 8,3 przypadków LPL. Występuje częściej u mężczyzn i rasy kaukaskiej.
LPL vs. inne chłoniaki
Chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy różnią się typem komórek, które stają się rakowe.
- Chłoniaki Hodgkina mają specyficzny rodzaj nieprawidłowych komórek, zwanych komórkami Reeda-Sternberga.
- Wiele typów chłoniaków nieziarniczych rozróżnia się na podstawie miejsca, w którym rozpoczyna się rak, oraz cech genetycznych i innych cech komórek złośliwych.
LPL to chłoniak nieziarniczy, który zaczyna się w limfocytach B. Jest to bardzo rzadki chłoniak, obejmujący tylko około 1 do 2 procent wszystkich chłoniaków.
Najczęstszym typem LPL jest makroglobulinemia Waldenströma (WM), która charakteryzuje się nieprawidłową produkcją immunoglobulin (przeciwciał). WM jest czasami mylnie określany jako identyczny z LPL, ale w rzeczywistości jest podzbiorem LPL. Około 19 na 20 osób z LPL ma nieprawidłowości immunoglobulin.
Co dzieje się z układem odpornościowym?
Kiedy LPL powoduje nadprodukcję limfocytów B (limfocytów B) w szpiku kostnym, wytwarzanych jest mniej normalnych krwinek.
Zwykle komórki B przemieszczają się ze szpiku kostnego do śledziony i węzłów chłonnych. Tam mogą stać się komórkami plazmatycznymi wytwarzającymi przeciwciała do zwalczania infekcji. Jeśli nie masz wystarczającej ilości normalnych komórek krwi, osłabia to układ odpornościowy.
Może to spowodować:
- niedokrwistość, niedobór czerwonych krwinek
- neutropenia, niedobór pewnego rodzaju białych krwinek (zwanych neutrofilami), który zwiększa ryzyko infekcji
- trombocytopenia, niedobór płytek krwi, który zwiększa ryzyko krwawień i siniaków
Jakie są objawy?
LPL to wolno rozwijający się nowotwór, a około jedna trzecia osób z LPL nie ma żadnych objawów w momencie zdiagnozowania.
Do 40 procent osób z LPL ma łagodną postać anemii.
Inne objawy LPL mogą obejmować:
- osłabienie i zmęczenie (często spowodowane anemią)
- gorączka, nocne poty i utrata masy ciała (zwykle związane z chłoniakami z komórek B)
- rozmazany obraz
- zawroty głowy
- krwotok z nosa
- krwawiące dziąsła
- siniaki
- podwyższona beta-2-mikroglobulina, marker krwi dla guzów
Około 15 do 30 procent osób z LPL ma:
- obrzęk węzłów chłonnych (limfadenopatia)
- powiększenie wątroby (hepatomegalia)
- powiększenie śledziony (splenomegalia)
Co to powoduje?
Przyczyna LPL nie jest w pełni zrozumiała. Naukowcy badają kilka możliwości:
- Może istnieć komponent genetyczny, ponieważ około 1 na 5 osób z WM ma krewnego z LPL lub podobnym typem chłoniaka.
- Niektóre badania wykazały, że LPL może być związane z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zespół Sjögrena lub wirus zapalenia wątroby typu C, ale inne badania nie wykazały tego związku.
- Osoby z LPL często mają pewne mutacje genetyczne, które nie są dziedziczone.
Jak się to rozpoznaje?
Diagnoza LPL jest trudna i zazwyczaj stawia się ją po wykluczeniu innych możliwości.
LPL może przypominać inne chłoniaki z komórek B o podobnych typach różnicowania komórek plazmatycznych. Obejmują one:
- chłoniak z komórek płaszcza
- przewlekła białaczka limfocytowa / chłoniak z małych limfocytów
- chłoniak strefy brzeżnej
- szpiczak komórek plazmatycznych
Twój lekarz zbada Cię fizycznie i zapyta o historię medyczną. Zlecą badanie krwi i prawdopodobnie biopsję szpiku kostnego lub węzła chłonnego, aby obejrzeć komórki pod mikroskopem.
Twój lekarz może również użyć innych testów, aby wykluczyć podobne nowotwory i określić stadium choroby. Mogą to być prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa, badanie PET i USG.
Możliwości leczenia
Patrz i czekaj
LBL to wolno rozwijający się nowotwór. Ty i Twój lekarz możecie zdecydować o czekaniu i regularnym monitorowaniu krwi przed rozpoczęciem leczenia. Według American Cancer Society (ACS) ludzie, którzy opóźniają leczenie do momentu pojawienia się problemów, mają taką samą długowieczność, jak osoby, które rozpoczynają leczenie natychmiast po zdiagnozowaniu.
Chemoterapia
Do zabijania komórek rakowych można użyć kilku leków działających na różne sposoby lub ich kombinacji. Obejmują one:
- chlorambucyl (Leukeran)
- fludarabina (Fludara)
- bendamustyna (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- deksametazon (Decadron, Dexasone), rytuksymab (Rituxan) i cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) i rytuksymab, z deksametazonem lub bez
- cyklofosfamid, winkrystyna (Oncovin) i prednizon
- cyklofosfamid, winkrystyna (Oncovin), prednizon i rytuksymab
- talidomid (talomid) i rytuksymab
Konkretny schemat leków będzie się różnić w zależności od ogólnego stanu zdrowia, objawów i możliwych przyszłych terapii.
Terapia biologiczna
Leki do terapii biologicznej to stworzone przez człowieka substancje, które działają jak własny układ odpornościowy i zabijają komórki chłoniaka. Leki te można łączyć z innymi metodami leczenia.
Niektóre z tych stworzonych przez człowieka przeciwciał, zwanych przeciwciałami monoklonalnymi, to:
- rytuksymab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (kampata)
Inne leki biologiczne to leki immunomodulujące (IMiD) i cytokiny.
Terapia celowana
Ukierunkowane leki terapeutyczne mają na celu zablokowanie określonych zmian komórkowych, które powodują raka. Niektóre z tych leków były używane do zwalczania innych rodzajów raka i są obecnie badane pod kątem LBL. Ogólnie rzecz biorąc, leki te blokują białka, które pozwalają komórkom chłoniaka na dalszy wzrost.
Przeszczepy komórek macierzystych
Jest to nowsze leczenie, które według ACS może być opcją dla młodszych osób z LBL.
Ogólnie komórki macierzyste tworzące krew są usuwane z krwiobiegu i przechowywane w stanie zamrożonym. Następnie stosuje się wysoką dawkę chemioterapii lub radioterapii, aby zabić wszystkie komórki szpiku kostnego (normalne i rakowe), a pierwotne komórki krwiotwórcze wracają do krwiobiegu. Komórki macierzyste mogą pochodzić od leczonej osoby (autologiczne) lub mogą zostać przekazane przez osobę blisko spokrewnioną z osobą (allogeniczna).
Należy pamiętać, że przeszczepy komórek macierzystych są nadal w fazie eksperymentalnej. Przeszczepy te wywołują również krótko- i długoterminowe skutki uboczne.
Badania kliniczne
Podobnie jak w przypadku wielu rodzajów raka, opracowywane są nowe terapie i możesz znaleźć próbę kliniczną, w której możesz wziąć udział. Zapytaj o to swojego lekarza i odwiedź ClinicalTrials.gov, aby uzyskać więcej informacji.
Jaka jest perspektywa?
LPL jak na razie nie ma lekarstwa. Twoja LPL może przejść do remisji, ale później pojawi się ponownie. Ponadto, chociaż jest to wolno rosnący rak, w niektórych przypadkach może stać się bardziej agresywny.
ACS zauważa, że 78 procent osób z LPL przeżywa pięć lat lub dłużej.
Wskaźniki przeżycia dla LPL poprawiają się w miarę opracowywania nowych leków i nowych metod leczenia.
