Przegląd
Chłoniak Burkitta jest rzadką i agresywną postacią chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak nieziarniczy to rodzaj raka układu limfatycznego, który pomaga organizmowi zwalczać infekcje.
Chłoniak Burkitta występuje najczęściej u dzieci mieszkających w Afryce Subsaharyjskiej, gdzie jest powiązany z wirusem Epsteina-Barra (EBV) i przewlekłą malarią.
Chłoniak Burkitta występuje również w innych krajach, w tym w Stanach Zjednoczonych. Poza Afryką chłoniak Burkitta najczęściej występuje u osób z upośledzonym układem odpornościowym.
Jakie są objawy chłoniaka Burkitta?
Chłoniak Burkitta może powodować gorączkę, utratę wagi i nocne poty. Inne objawy chłoniaka Burkitta różnią się w zależności od typu.
Sporadyczny chłoniak Burkitta
Objawy sporadycznego chłoniaka Burkitta obejmują:
- obrzęk brzucha
- zniekształcenie kości twarzy
- nocne poty
- niedrożność jelit
- powiększona tarczyca
- powiększone migdałki
Endemiczny chłoniak Burkitta
Objawy endemicznego chłoniaka Burkitta obejmują obrzęk i zniekształcenie kości twarzy oraz szybki wzrost węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne nie są tkliwe. Guzy mogą rosnąć niezwykle szybko, czasami podwajając swój rozmiar w ciągu 18 godzin.
Chłoniak związany z niedoborem odporności
Objawy chłoniaka związanego z niedoborem odporności są podobne do tych, które występują sporadycznie.
Co powoduje chłoniaka Burkitta?
Dokładna przyczyna chłoniaka Burkitta nie jest znana.
Czynniki ryzyka różnią się w zależności od położenia geograficznego. Badania sugerują, że chłoniak Burkitta jest najczęstszym rakiem wieku dziecięcego w regionach, w których występuje duża częstość występowania malarii, takich jak Afryka. Gdzie indziej największym czynnikiem ryzyka jest HIV.
Jakie są rodzaje chłoniaka Burkitta?
Trzy typy chłoniaka Burkitta są sporadyczne, endemiczne i związane z niedoborem odporności. Typy różnią się w zależności od położenia geograficznego i części ciała, na które wpływają.
Sporadyczny chłoniak Burkitta
Sporadyczny chłoniak Burkitta występuje poza Afryką, ale występuje rzadko w innych częściach świata. Czasami jest to związane z EBV. Ma tendencję do wpływania na podbrzusze, gdzie kończy się jelito cienkie i zaczyna się jelito grube.
Endemiczny chłoniak Burkitta
Ten typ chłoniaka Burkitta najczęściej występuje w Afryce w pobliżu równika, gdzie jest związany z przewlekłą malarią i EBV. Najczęściej dotyczy to kości twarzy i szczęki. Ale może to również dotyczyć jelita cienkiego, nerek, jajników i piersi.
Chłoniak związany z niedoborem odporności
Ten typ chłoniaka Burkitta jest związany ze stosowaniem leków immunosupresyjnych, takich jak te stosowane w celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepu i leczenia HIV.
Kto jest zagrożony chłoniakiem Burkitta?
Chłoniak Burkitta najprawdopodobniej dotyka dzieci. To rzadkie u dorosłych. Choroba występuje częściej u mężczyzn i osób z osłabionym układem odpornościowym, takich jak osoby zakażone wirusem HIV. Częstość występowania jest wyższa w:
- północna Afryka
- Bliski Wschód
- Ameryka Południowa
- Papua Nowa Gwinea
Formy sporadyczne i endemiczne są związane z EBV. Przyczyną mogą być infekcje wirusowe przenoszone przez owady oraz ekstrakty ziołowe, które sprzyjają wzrostowi guza.
Jak diagnozuje się chłoniaka Burkitta?
Rozpoznanie chłoniaka Burkitta rozpoczyna się od wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. Biopsja guzów potwierdza rozpoznanie. Często zaangażowane są szpik kostny i ośrodkowy układ nerwowy. Zwykle bada się szpik kostny i płyn rdzeniowy, aby sprawdzić, jak daleko rozprzestrzenił się rak.
Chłoniak Burkitta jest klasyfikowany według zajęcia węzłów chłonnych i narządów. Zajęcie szpiku kostnego lub ośrodkowego układu nerwowego oznacza, że masz stadium 4. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mogą pomóc określić, które narządy i węzły chłonne są zaangażowane.
Jak leczy się chłoniaka Burkitta?
Chłoniak Burkitta jest zwykle leczony chemioterapią skojarzoną. Środki chemioterapeutyczne stosowane w leczeniu chłoniaka Burkitta obejmują:
- cytarabina
- cyklofosfamid
- doksorubicyna
- winkrystyna
- metotreksat
- etopozyd
Leczenie przeciwciałami monoklonalnymi rytuksymabem można łączyć z chemioterapią. Radioterapię można również stosować w połączeniu z chemioterapią.
Leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane bezpośrednio do płynu rdzeniowego, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się raka na ośrodkowy układ nerwowy. Ta metoda wstrzyknięcia jest określana jako „dooponowa”. Najlepsze wyniki osiągnięto u osób poddawanych intensywnej chemioterapii.
W krajach o ograniczonych zasobach medycznych leczenie jest często mniej intensywne i mniej skuteczne.
Najlepszą perspektywę mają dzieci z chłoniakiem Burkitta.
Obecność niedrożności jelit wymaga operacji.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Wynik zależy od etapu diagnozy. Perspektywa jest często gorsza u osób dorosłych w wieku powyżej 40 lat, ale w ostatnich latach leczenie dorosłych uległo poprawie. Perspektywy są słabe u osób zakażonych wirusem HIV. Jest znacznie lepiej u osób, u których rak się nie rozprzestrzenił.
