Przegląd
Zespół Churga-Straussa to choroba powodująca stan zapalny naczyń krwionośnych. To forma zapalenia naczyń. Stan ten można również nazwać ziarniniakowatością eozynofilową z zapaleniem wielonaczyniowym lub EGPA.
Zapalenie naczyń krwionośnych powoduje ich zwężenie i zmniejsza ilość krwi, która może przez nie przepływać. Oznacza to, że przepływ krwi do głównych narządów i układów jest również mniejszy niż normalnie. Zmniejszony dopływ krwi do narządów może je uszkodzić. To uszkodzenie narządu nie zawsze jest odwracalne i może być trwałe.
Jakie są objawy?
Objawy zespołu Churga-Straussa zależą od tego, jakie narządy lub układy wpływają na stan. Niektóre z tych objawów mogą obejmować:
- gorączka
- ekstremalne zmęczenie
- duszność spowodowana zapaleniem pęcherzyków płucnych lub naczyń krwionośnych
- ból w klatce piersiowej spowodowany zapaleniem płuc lub serca
- drętwienie dłoni lub stóp
- słabość
- ból brzucha
- krew w stolcu
- ból zatok lub katar
- ból stawu
- ból w mięśniach
- wysypka na skórze
- utrata wagi
- nocne poty
- udar mózgu
- choroba nerek
Możesz mieć tylko niektóre z tych objawów, a nie wszystkie. Możesz również mieć kombinację któregokolwiek z tych objawów.
Jakie są przyczyny?
Nie jest jasne, co powoduje zespół Churga-Straussa. Jednak astma wydaje się być wspólnym mianownikiem u osób z tą chorobą. Przeprowadzono badania, w których oceniano, czy jeden ze składników powszechnie stosowanych leków na ciężką astmę, montelukast, może ją wywołać lub wyzwolić.
Jak dotąd nie ma wystarczających dowodów, aby wykazać, że montelukast powoduje Churg-Strauss. Istnieją jednak dowody wskazujące, że montelukast może wywołać Churg-Strauss, jeśli jest to już wcześniej niewykryty stan.
Wiadomo, że zespół Churga-Straussa nie jest genetyczny i nie jest zaraźliwy. Wiadomo również, że przyczyną tego stanu jest choroba autoimmunologiczna.
Oczekiwana długość życia i rokowanie
Rokowanie jest zwykle dobre, jeśli twój stan jest prawidłowo zdiagnozowany i jesteś leczony kortykosteroidami. 90% lub więcej osób leczonych samymi kortykosteroidami dojdzie do remisji i nie będzie potrzebować żadnego dodatkowego leczenia.
Możliwe są nawroty, dlatego ważne są ciągłe kontrole u lekarza. Zapewni to, że będziesz w stanie szybko wyleczyć nawrót. Wiele osób będzie nadal potrzebować leczenia astmy nawet po remisji.
Jeśli zespół Churga-Straussa zostanie złapany i leczony przed wystąpieniem jakiegokolwiek poważnego uszkodzenia narządu, możesz wieść całkiem normalne życie. Jeśli doszło do uszkodzenia narządu, przyszłe rokowanie będzie zależało od ciężkości uszkodzenia i tego, jak dobrze zareaguje na leczenie.
Jak się to rozpoznaje?
Objawy zespołu Churga-Straussa mogą wyglądać jak wiele innych chorób i dolegliwości. Dlatego lekarz może przeprowadzić różne testy, aby wykluczyć inne diagnozy. Po wykluczeniu innych warunków lekarz może przeprowadzić dodatkowe testy diagnostyczne, aby potwierdzić, a także dowiedzieć się, które układy są dotknięte.
Niektóre testy diagnostyczne mogą obejmować:
- prześwietlenia klatki piersiowej
- tomografia komputerowa
- biopsja
- badania krwi
Aby otrzymać diagnozę zespołu Churga-Straussa, zwykle musisz mieć następujące sześć kryteriów:
- astma
- eozynofilia lub duża liczba białych krwinek we krwi
- uszkodzenie grup nerwów (jednego lub kilku, zwanych także mononeuropatią lub polineuropatią)
- zmiany na RTG klatki piersiowej, które się poruszają, zwane również nieutrwalonymi naciekami płucnymi
- problemy z zatokami
- pozanaczyniowa eozynofilia lub białe krwinki poza naczyniami krwionośnymi
Leczenie i opanowywanie objawów
Pierwsza linia leczenia polega na przyjmowaniu kortykosteroidów, takich jak prednizon. Można je początkowo podawać w dużych dawkach, a ostatecznie zostaną zredukowane do mniejszej dawki.
Jeśli Twój przypadek jest cięższy lub kortykosteroidy nie zapewniają remisji Churga-Straussa, wówczas oprócz kortykosteroidów można podać leki immunosupresyjne.
Przykłady leków immunosupresyjnych obejmują:
- metotreksat
- cyklofosfamid
- azatiopryna
Większość leków stosowanych w leczeniu zespołu Churga-Straussa ma skutki uboczne, o których należy wiedzieć. Niektóre z tych działań niepożądanych mogą być poważne. Są jednak rzeczy, które możesz zrobić, aby zarządzać i zmniejszyć ich skutki. Niektóre bieżące kroki dotyczące stylu życia i zarządzania chorobami, które należy podjąć, obejmują:
- rozpocząć lub utrzymywać zdrową dietę
- przestań palić
- zaplanuj regularne kontrole u lekarza
- rozpocznij lub kontynuuj rutynowe ćwiczenia po uprzedniej konsultacji z lekarzem
- upewnij się, że zgodnie z zaleceniami lekarza, w diecie jest wystarczająca ilość wapnia i witaminy D, aby zachować zdrowe kości
Komplikacje i perspektywy
Głównym powikłaniem zespołu Churga-Straussa jest uszkodzenie narządów. To uszkodzenie może prowadzić do poważnych schorzeń, takich jak:
- choroba lub niewydolność nerek, to nie jest tak częste jak inne powikłania
- uszkodzenie nerwów obwodowych w całym ciele
- blizny na skórze po wysypkach lub ranach, które mogą wystąpić
- uszkodzenie serca, które powoduje różne rodzaje chorób serca
Ważne jest, aby lekarz dokładnie sprawdził Cię, jeśli uważasz, że możesz mieć objawy, które brzmią jak zespół Churga-Straussa. Twój lekarz określi, czy to jest przyczyną twoich objawów, czy też masz inny stan chorobowy. Po zdiagnozowaniu lekarz będzie w stanie przedstawić skuteczny plan leczenia.
