Objawy w pierwotnej akrocyjanozie są symetryczne i obejmują obie dłonie lub obie stopy. W akrocyjanozie wtórnej objawy często dotyczą tylko jednej strony, mogą być bolesne lub mogą obejmować utratę tkanki.
Najczęstsze objawy to:
- palce u rąk i nóg koloru niebieskawego
- zimne, wilgotne i spocone dłonie i stopy
- niższa temperatura skóry i przepływ krwi
- obrzęk dłoni i stóp
- normalny puls
Objawy nasilają się wraz z zimnem i ustępują wraz z ciepłem. Kolor palców staje się normalny po przesunięciu dłoni do pozycji poziomej, od zwisu.
Większość noworodków ma niebieskie dłonie i stopy zaraz po urodzeniu iw pierwszych kilku godzinach. Objawy akrocyjanozy mogą powrócić, gdy dziecko jest zimne lub gdy po raz pierwszy wychodzi z kąpieli. Ale akrocyjanoza nie utrzymuje się u niemowląt.
Co to powoduje?
Pierwotna akrocyjanoza
Uważa się, że pierwotna akrocyjanoza jest spowodowana zwężeniem małych naczyń krwionośnych, które zmniejszają przepływ bogatej w tlen krwi do kończyn. To zwężenie lub skurcz naczyń ma kilka proponowanych przyczyn, w tym:
- niskie temperatury
- życie na dużych wysokościach z połączeniem niskiego ciśnienia tlenu, zwiększonego wiatru i zimna
- genetyczna wada naczyń krwionośnych
Przyczyną akrocyjanozy u noworodków jest przyzwyczajanie się niemowlęcia do zmian w ukrwieniu macicy. Bogata w tlen krew krąży początkowo raczej do mózgu i innych narządów niż do rąk i stóp.
Nie ma zbyt wielu szczegółowych badań na temat przyczyn akrocyjanozy. Badanie z 2011 roku wykazało brak jasności w środowisku medycznym co do tego, czy akrocyjanoza jest pojedynczą chorobą, czy ma różne przyczyny.
Wtórna akrocyjanoza
Więcej wiadomo na temat wtórnej akrocyjanozy ze względu na dane badawcze dotyczące podstawowych chorób pierwotnych z nią związanych. W niektórych przypadkach akrocyjanoza może być pierwszym objawem choroby pierwotnej.
Przyczyny wtórnej akrocyjanozy są bardzo zróżnicowane i obejmują zaburzenia naczyniowe, infekcje, zaburzenia krwi, guzy lite, choroby genetyczne i niektóre leki.
- Najczęstszą przyczyną jest zjawisko Raynauda, w którym kończyny stają się blade, następnie niebieskie, a następnie czerwone.
- W przypadku anoreksji utrata masy ciała może osłabić regulację temperatury ciała. Szacuje się, że od 21 do 40 procent osób z anoreksją ma akrocyjanozę).
- Alkaloidy sporyszu, stosowane w leczeniu migreny i bólów głowy, mogą powodować akrocyjanozę.
- Infekcja wirusowa chikungunya przenoszona przez komary może powodować akrocyjanozę.
- Aż 24 procent osób z rakiem ma akrocyjanozę.
Jak to jest zdiagnozowane
Lekarz zapyta Cię o historię choroby i objawy, a następnie przeprowadzi badanie fizykalne. Twoja diagnoza pierwotnej akrocyjanozy będzie oparta na twoich dłoniach i stopach (a czasem także nosie i uszach):
- w kolorze niebieskim
- nie bolesne
- zimno
- spocony
Lekarz może również zastosować kapilaroskopię, nieinwazyjną technikę, która mierzy krążenie w małych naczyniach łożyska paznokcia.
Mogą przeprowadzić inne testy, aby wykluczyć zespół Raynauda i odmrożenia, dwa schorzenia, które również obejmują niebieskawe kończyny. Prawidłowy puls wskazuje, że niebieskość nie jest spowodowana chorobą tętnic z zaburzeniami krążenia krwi.
Jeśli podejrzewa się wtórną akrocyjanozę, lekarz zleci inne procedury laboratoryjne i obrazowe w celu ustalenia pierwotnej choroby podstawowej.
Jak to jest traktowane
Pierwotna akrocyjanoza
Nie ma standardowego leczenia pierwotnej akrocyjanozy. Niewiele badań klinicznych dotyczyło skuteczności leczenia.
W przypadku noworodków i niemowląt skutecznym leczeniem jest ocieplenie dziecka.
Twój lekarz prawdopodobnie zaleci trzymanie rąk i stóp w cieple w pomieszczeniach oraz ochronę przed narażeniem na niskie temperatury.
Literatura medyczna podkreśla, że ważne jest, aby lekarze zapewniali swoich pacjentów, że stan nie jest szkodliwy.
W ciężkich przypadkach w celu złagodzenia objawów stosowano leki blokujące receptory alfa i kanały wapniowe, miejscowe pochodne kwasu nikotynowego lub minoksydyl.
U noworodków akrocyjanoza jest uważana za normalną.
Wtórna akrocyjanoza
Leczenie choroby podstawowej może złagodzić objawy akrocyjanozy.
Jaka jest perspektywa?
Pierwotna akrocyjanoza jest rzadkim i łagodnym stanem o dobrej perspektywie. Dostępne są niektóre zabiegi, które mogą złagodzić objawy w ciężkich przypadkach.
U noworodków akrocyjanoza jest zjawiskiem normalnym i ustępuje samoistnie.
Wtórna akrocyjanoza może być poważna, w zależności od choroby podstawowej. Jeśli masz objawy akrocyjanozy, skontaktuj się z lekarzem. Mogą ustalić, czy istnieje podstawowy stan, który wymaga leczenia.
