Przegląd
Potworniak to rzadki rodzaj guza, który może zawierać w pełni rozwinięte tkanki i narządy, w tym włosy, zęby, mięśnie i kości. Potworniaki występują najczęściej w kości ogonowej, jajnikach i jądrach, ale mogą występować w innych częściach ciała.
Potworniaki mogą pojawić się u noworodków, dzieci lub dorosłych. Występują częściej u kobiet. Potworniaki są zwykle łagodne u noworodków, ale nadal mogą wymagać chirurgicznego usunięcia.
Rodzaje potworniaków
Potworniaki są ogólnie opisywane jako dojrzałe lub niedojrzałe.
- Dojrzałe potworniaki są zwykle łagodne (nie rakowe). Ale mogą odrosnąć po usunięciu chirurgicznym.
- Niedojrzałe potworniaki z większym prawdopodobieństwem przekształcą się w złośliwego raka.
Dojrzałe potworniaki są dalej klasyfikowane jako:
- torbielowaty: zamknięty we własnym worku zawierającym płyn
- ciało stałe: wykonane z tkanki, ale nie zamknięte w sobie
- mieszane: zawierające części stałe i torbielowate
Dojrzałe potworniaki torbielowate nazywane są również cystami dermoidalnymi.
Objawy potworniaka
Na początku potworniaki mogą nie dawać żadnych objawów. Kiedy objawy się pojawią, mogą się różnić w zależności od lokalizacji potworniaka. Najczęstszymi lokalizacjami potworniaków są kość ogonowa (kość ogonowa), jajniki i jądra.
Oznaki i objawy wspólne dla wielu potworniaków obejmują:
- ból
- obrzęk i krwawienie
- lekko podwyższone poziomy alfa-feroproteiny (AFP), markera guzów
- lekko podwyższony poziom hormonu beta-ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (BhCG)
Oto kilka objawów charakterystycznych dla tego typu potworniaka:
Potworniak kości krzyżowo-guzicznej (kości ogonowej)
Potworniak krzyżowo-guziczny (SCT) to taki, który rozwija się w kości ogonowej lub kości ogonowej. Jest to najczęstszy guz występujący u noworodków i dzieci, ale ogólnie nadal jest rzadki. Występuje u około 1 na 35 000 do 40 000 niemowląt.
Te potworniaki mogą rosnąć na zewnątrz lub wewnątrz ciała w okolicy kości ogonowej. Oprócz widocznej masy objawy obejmują:
- zaparcie
- ból brzucha
- bolesne oddawanie moczu
- obrzęk okolicy łonowej
- osłabienie nóg
Występują częściej u niemowląt niż u chłopców. W jednym badaniu z 2015 r. Obejmującym pacjentów leczonych z powodu SCT w tajlandzkim szpitalu od 1998 do 2012 r., Stosunek kobiet do mężczyzn wynosił 4 do 1.
Potworniak jajnika
Objawem potworniaka jajnika jest silny ból miednicy lub brzucha. Wynika to ze skręcającego nacisku na jajnik (skrętu jajnika) spowodowanego rosnącą masą.
Czasami potworniakowi jajników może towarzyszyć rzadki stan znany jako zapalenie mózgu NMDA. Może to powodować silne bóle głowy i objawy psychiatryczne, w tym dezorientację i psychozę.
Potworniak jądra
Głównym objawem potworniaka jąder jest guzek lub obrzęk jądra. Ale może nie wykazywać żadnych objawów.
Potworniak jąder występuje najczęściej w wieku od 20 do 30 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku.
Przyczyny potworniaka
Potworniaki są wynikiem komplikacji w procesie wzrostu organizmu, związanej ze sposobem, w jaki komórki różnicują się i specjalizują.
Potworniaki powstają w komórkach rozrodczych twojego ciała, które są produkowane na bardzo wczesnym etapie rozwoju płodu.
Niektóre z tych prymitywnych komórek rozrodczych stają się komórkami wytwarzającymi plemniki i komórki jajowe. Ale komórki rozrodcze można również znaleźć w innych częściach ciała, zwłaszcza w okolicy kości ogonowej i śródpiersia (błona oddzielająca płuca).
Komórki rozrodcze to rodzaj komórek zwanych pluripotencjalnymi. Oznacza to, że są zdolne do różnicowania się w dowolny typ wyspecjalizowanej komórki, którą można znaleźć w organizmie.
Jedna z teorii potworniaków sugeruje, że stan ten pochodzi z tych pierwotnych komórek płciowych. Nazywa się to teorią partenogeniczną i jest obecnie dominującym poglądem.
Wyjaśnia, jak potworniaki można znaleźć we włosach, wosku, zębach, a nawet mogą wyglądać jak prawie uformowany płód. Lokalizacja potworniaków również przemawia za ich pochodzeniem z prymitywnych komórek płciowych.
Teoria bliźniaków
U około 1 na 500 000 osób może pojawić się bardzo rzadki typ potworniaka, zwany fetus in fetu (płód w płodzie).
Ten potworniak może wyglądać jak zniekształcony płód. Składa się z żywej tkanki. Ale bez wsparcia łożyska i worka owodniowego nierozwinięty płód nie ma szans na rozwój.
Jedna z teorii wyjaśnia, że płód w fetu potworniak jest szczątkiem bliźniaka, który nie był w stanie rozwinąć się w łonie matki i został otoczony ciałem ocalałego dziecka.
Przeciwstawna teoria wyjaśnia, że płód in fetu jest jedynie bardziej rozwiniętą torbielą skórną. Ale wysoki poziom rozwoju sprzyja teorii bliźniaczej.
Płód in fetu rozwija się tylko u bliźniaków, które:
- mają własny worek płynu owodniowego (diamniotic)
- mają to samo łożysko (jednokosmówkowe)
Płód w fetu potworniak jest najczęściej wykrywany w okresie niemowlęcym. Może wystąpić u dzieci obojga płci. W 90 procentach przypadków potworniaki są wykrywane przed ukończeniem przez dziecko 18. miesiąca życia.
Większość płodów z potworniakami fetu nie ma struktury mózgu. Ale 91 procent ma kręgosłup, a 82,5 procent ma zawiązki kończyn.
Potworniaki i rak
Pamiętaj, że potworniaki są klasyfikowane jako dojrzałe (zwykle łagodne) lub niedojrzałe (prawdopodobnie rakowe). Prawdopodobieństwo raka zależy od tego, gdzie w ciele znajduje się potworniak.
Potworniak kości krzyżowo-guzicznej (kości ogonowej)
SCT są niedojrzałe przez około 20 procent czasu. Ale nawet łagodne mogą wymagać usunięcia ze względu na ich rozmiar i możliwość dalszego wzrostu. Chociaż rzadko, potworniak krzyżowo-guziczny występuje najczęściej u noworodków.
Potworniak jajnika
Większość potworniaków jajnika jest dojrzała. Dojrzały potworniak jajnika jest również znany jako cysta dermoidalna.
Około 1 do 3 procent dojrzałych potworniaków jajnika jest nowotworowych. Zwykle występują u kobiet w okresie rozrodczym.
Niedojrzałe (złośliwe) potworniaki jajnika są rzadkie. Zwykle występują u dziewcząt i młodych kobiet w wieku do 20 lat.
Potworniak jądra
Istnieją dwa szerokie typy potworniaków jąder: przed i po okresie dojrzewania. Potworniaki przed pokwitaniem lub potworniaki są zwykle dojrzałe i nienowotworowe.
Potworniaki jąder po okresie dojrzewania (u dorosłych) są złośliwe. Około dwóch trzecich mężczyzn, u których zdiagnozowano potworniaka w wieku dorosłym, wykazuje zaawansowany stan przerzutów (rozprzestrzenianie się) raka.
Diagnozowanie potworniaków
Diagnoza i odkrycie zależą od lokalizacji potworniaka.
Potworniak kości krzyżowo-guzicznej (SCT)
W USG płodu czasami wykrywa się duże potworniaki kości krzyżowo-guzicznej. Częściej występują po urodzeniu.
Częstym objawem jest obrzęk kości ogonowej, którego położnicy szukają u noworodków.
Twój lekarz może użyć zdjęcia rentgenowskiego miednicy, USG i tomografii komputerowej, aby pomóc zdiagnozować potworniaka. Pomocne mogą być również badania krwi.
Potworniak jajnika
Dojrzałe potworniaki jajnika (torbiele skórne) zwykle nie dają żadnych objawów. Często są odkrywane podczas rutynowych badań ginekologicznych.
Czasami duże torbiele skórne powodują skręcenie jajnika (skręt jajnika), co może powodować ból brzucha lub miednicy.
Potworniak jądra
Potworniaki jąder są często wykrywane przypadkowo podczas badania jąder pod kątem bólu po urazie. Te potworniaki rosną szybko i na początku mogą nie dawać żadnych objawów.
Zarówno łagodny, jak i złośliwy potworniak jąder zwykle powoduje ból jąder.
Twój lekarz zbada twoje jądra, aby poczuć atrofię. Twarda masa może być oznaką złośliwości. Badania krwi służą do badania podwyższonego poziomu hormonów BhCG i AFP. Obrazowanie ultrasonograficzne może pomóc w określeniu postępu potworniaka.
Aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała, lekarz poprosi o prześwietlenie klatki piersiowej i brzucha. Badania krwi służą również do sprawdzania markerów nowotworowych.
Leczenie potworniaka
Potworniak kości krzyżowo-guzicznej (SCT)
Jeśli potworniak zostanie wykryty na etapie płodowym, lekarz będzie uważnie monitorował ciążę.
Jeśli potworniak pozostanie mały, zaplanowany zostanie normalny poród drogami natury. Ale jeśli guz jest duży lub występuje nadmiar płynu owodniowego, lekarz prawdopodobnie zaplanuje wczesne cięcie cesarskie.
W rzadkich przypadkach konieczna jest operacja płodu w celu usunięcia SCT, zanim spowoduje on powikłania zagrażające życiu.
SCT wykryte przy urodzeniu lub później są usuwane chirurgicznie. Muszą być ściśle monitorowane, ponieważ istnieje duża szansa, że w ciągu trzech lat odrosną.
Jeśli potworniak jest złośliwy, razem z operacją stosuje się chemioterapię. Wskaźniki przeżycia są doskonałe w przypadku nowoczesnej chemioterapii.
Potworniak jajnika
Dojrzałe potworniaki jajnika (torbiele skórne) są zwykle usuwane metodą laparoskopową, jeśli torbiel jest mała. Obejmuje to małe nacięcie w jamie brzusznej, aby wprowadzić lunetę i małe narzędzie tnące.
Niewielkie ryzyko usunięcia laparoskopowego polega na tym, że torbiel może zostać nakłuta i wyciekać woskowaty materiał. Może to spowodować reakcję zapalną znaną jako chemiczne zapalenie otrzewnej.
W niektórych przypadkach konieczne jest usunięcie części lub całego jajnika. Owulacja i miesiączka będą kontynuowane z drugiego jajnika.
W 25 procentach przypadków torbiele skórne znajdują się w obu jajnikach. Zwiększa to ryzyko utraty płodności.
Niedojrzałe potworniaki jajników występują zwykle u dziewcząt do 20 roku życia. Nawet jeśli potworniaki zostaną zdiagnozowane w zaawansowanym stadium, większość przypadków można wyleczyć poprzez połączenie operacji i chemioterapii.
Potworniak jądra
Chirurgiczne usunięcie jądra jest zwykle pierwszym sposobem leczenia tego potworniaka, gdy jest on nowotworowy.
Chemioterapia nie jest zbyt skuteczna w przypadku potworniaka jąder. Czasami występuje mieszanka potworniaka i innych tkanek nowotworowych, które wymagają chemioterapii.
Usunięcie jądra wpłynie na twoje zdrowie seksualne, liczbę plemników i płodność. Często dostępnych jest więcej niż jedno leczenie, więc omów je z lekarzem.
Wygląd zewnętrzny
Potworniaki są rzadkie i zwykle łagodne. Leczenie potworniaków nowotworowych poprawiło się w ostatnich dziesięcioleciach, więc większość przypadków można wyleczyć. Poinformowanie się o dostępnych opcjach i spotkanie z doświadczonym profesjonalistą to najlepsza gwarancja pomyślnego wyniku.
