Obecnie ludzie z mukowiscydozą żyją dłużej i lepiej dzięki postępowi w leczeniu. Postępując zgodnie z planem zaleconym przez lekarza, możesz powstrzymać objawy i zachować większą aktywność.
Podczas formułowania planu leczenia i rozpoczynania terapii, oto dziewięć rzeczy, które należy wiedzieć.
1. Zobaczysz więcej niż jednego lekarza
Mukowiscydoza to złożona choroba obejmująca wiele narządów i układów organizmu. Z tego powodu wymaga zespołowego podejścia do terapii. Oprócz lekarza w opiece nad pacjentem mogą uczestniczyć terapeuta chorób układu oddechowego, dietetyk, fizjoterapeuta, pielęgniarka i psycholog.
2. Nie chcesz bawić się infekcjami
Lepki śluz w płucach to doskonała pożywka dla bakterii. Infekcje płuc mogą pogorszyć istniejące problemy z płucami i spowodować, że trafisz do szpitala. Antybiotyki doustne lub wziewne będą prawdopodobnie częścią twojego codziennego schematu leczenia, aby uniknąć infekcji.
3. Śluz musi się wydostać
Trudno jest oddychać, gdy w płucach jest tak dużo lepkiego śluzu. Leki, takie jak hipertoniczny roztwór soli i dornaza alfa (Pulmozyme), są rozcieńczalnikami śluzu. Jak sugeruje ich nazwa, sprawiają, że śluz jest cieńszy i mniej lepki, dzięki czemu łatwiej go odkaszlnąć.
Twój lekarz może również zalecić wykonanie terapii oczyszczania dróg oddechowych (ACT), aby pozbyć się śluzu z płuc. Możesz to zrobić na kilka sposobów:
- sapanie - wdech, wstrzymanie oddechu i wypuszczenie go - a następnie kaszel
- klaskanie w klatkę piersiową lub perkusję
- noszenie kurtki KAMIZELKA, aby pozbyć się śluzu
- używanie urządzenia trzepoczącego w celu wywołania wibracji śluzu w płucach
4. Dobrze jest poznać swoją mutację genu
Osoby z mukowiscydozą mają mutacje genu regulatora przewodnictwa przezbłonowego mukowiscydozy (CFTR).
Ten gen dostarcza instrukcji białku do wytwarzania zdrowego, cienkiego śluzu, który łatwo przepływa przez drogi oddechowe. Mutacje w genie CFTR prowadzą do produkcji wadliwego białka, co skutkuje nienormalnie lepkim śluzem.
Nowa grupa leków zwana modulatorami CFTR naprawia białko wytwarzane przez niektóre - ale nie wszystkie - mutacje genu CFTR. Leki te obejmują:
- iwakaftor (Kalydeco)
- lumakaftor / iwakaftor (Orkambi)
- tezakaftor / iwakaftor (Symdecko)
Test genetyczny może określić, którą masz mutację i czy jesteś dobrym kandydatem na któryś z tych leków. Przyjmowanie jednego z tych leków może pomóc w utrzymaniu, a nawet poprawie czynności płuc.
5. Nie jedz bez enzymów
Trzustka zwykle uwalnia enzymy potrzebne do trawienia pokarmu i wchłaniania z niego składników odżywczych. U osób z mukowiscydozą gęsty śluz zapobiega uwalnianiu tych enzymów przez trzustkę. Większość osób z tą chorobą musi przyjmować enzymy tuż przed jedzeniem, aby pomóc organizmowi wchłonąć składniki odżywcze.
6. Nebulizatory mogą stać się nieprzyjemne
Użyjesz nebulizatora do wdychania leków, które pomagają utrzymać drożność dróg oddechowych. Jeśli nie wyczyścisz tego urządzenia prawidłowo, mogą w nim gromadzić się zarazki. Jeśli te zarazki dostaną się do płuc, możesz dostać infekcji.
Za każdym razem, gdy używasz nebulizatora, wyczyść go i zdezynfekuj.
Możesz:
- gotować
- włóż go do kuchenki mikrofalowej lub zmywarki
- namocz go w 70% alkoholu izopropylowym lub 3% nadtlenku wodoru
Twój lekarz może udzielić ci szczegółowych instrukcji, jak go wyczyścić.
7. Musisz spalić dużo kalorii
Kiedy masz mukowiscydozę, zdecydowanie nie chcesz redukować kalorii. W rzeczywistości będziesz potrzebować dodatkowych kalorii każdego dnia, aby utrzymać swoją wagę. Ponieważ brakuje Ci enzymów trzustkowych, Twoje ciało nie może uzyskać całej potrzebnej energii z pożywienia, które jesz.
Dodatkowo, twoje ciało spala dodatkowe kalorie od ciągłego kaszlu i konieczności odpierania infekcji. W rezultacie kobiety potrzebują od 2500 do 3000 kalorii dziennie, a mężczyźni od 3000 do 3700 kalorii.
Uzyskaj dodatkowe kalorie z wysokoenergetycznych, bogatych w składniki odżywcze pokarmów, takich jak masło orzechowe, jajka i odżywcze koktajle. Uzupełnij swoje trzy główne posiłki różnymi przekąskami w ciągu dnia.
8. Będziesz często spotykał się z lekarzem
Zarządzanie chorobą, taką jak mukowiscydoza, wymaga dużo dalszej opieki. Spodziewaj się wizyty u lekarza co kilka tygodni zaraz po zdiagnozowaniu. W miarę jak twój stan stopniowo staje się łatwiejszy do opanowania, możesz wydłużać wizyty do raz na trzy miesiące, a ostatecznie do raz w roku.
Podczas tych wizyt lekarz:
- wykonać egzamin fizyczny
- przejrzyj swoje leki
- zmierz swój wzrost i wagę
- porady dotyczące odżywiania, ćwiczeń i kontroli zakażeń
- zapytaj o swoje samopoczucie emocjonalne i przedyskutuj, czy potrzebujesz porady
9. Mukowiscydoza nie jest uleczalna
Pomimo wielkich postępów w badaniach medycznych, naukowcy wciąż nie odkryli lekarstwa na mukowiscydozę. Jednak nowe metody leczenia mogą:
- spowolnić chorobę
- pomóc ci poczuć się lepiej
- chroń swoje płuca
Przestrzeganie terapii przepisanych przez lekarza zapewni najlepsze dostępne korzyści medyczne, które pomogą Ci cieszyć się dłuższym i zdrowszym życiem.
Na wynos
Rozpoczęcie leczenia jakiejkolwiek choroby może wydawać się nieco przytłaczające. Z czasem wejdziesz w rutynę przyjmowania leków i wykonywania technik usuwania śluzu z płuc.
Wykorzystaj swojego lekarza i innych członków zespołu terapeutycznego jako zasoby. Jeśli masz pytania lub myślisz, że możesz potrzebować zmiany jednego ze swoich zabiegów, porozmawiaj z nimi. Nigdy nie wprowadzaj zmian w swoim schemacie leczenia bez zgody lekarza.
