Co to jest Pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris to rzadka choroba autoimmunologiczna, która powoduje bolesne pęcherze na skórze i błonach śluzowych. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, twój układ odpornościowy omyłkowo atakuje twoje zdrowe tkanki.
Pemphigus vulgaris to najpowszechniejszy typ grupy zaburzeń autoimmunologicznych zwanych pęcherzycą. Każdy typ pęcherzycy charakteryzuje się tym, gdzie tworzą się pęcherze.
Pemphigus vulgaris atakuje błony śluzowe, które znajdują się w obszarach, w tym:
- usta
- gardło
- nos
- oczy
- genitalia
- płuca
Ta choroba zwykle zaczyna się od pęcherzy w jamie ustnej, a następnie na skórze. Pęcherze czasami wpływają na błony genitaliów.
Pemphigus vulgaris może być niebezpieczny. Leczenie jest niezbędne i zazwyczaj obejmuje stosowanie kortykosteroidów w celu stłumienia układu odpornościowego. Stan ten może powodować poważne komplikacje, jeśli nie jest leczony. Niektóre z tych powikłań mogą być śmiertelne.
Śmiertelność z powodu tej choroby wynosiła średnio 75 procent przed wprowadzeniem kortykosteroidów w latach pięćdziesiątych XX wieku. To znacznie się poprawiło dzięki dzisiejszym metodom leczenia.
Zdjęcia pęcherzycy zwyczajnej
Jakie są objawy pęcherzycy zwyczajnej?
Objawy pęcherzycy zwyczajnej obejmują:
- bolesne pęcherze, które pojawiają się w jamie ustnej lub na skórze
- pojawiają się i znikają pęcherze skórne w pobliżu powierzchni skóry
- sączenie, strupy lub łuszczenie w miejscu pęcherza
Co powoduje pęcherzycę pospolitą?
Układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami. Przeciwciała zwykle atakują szkodliwe obce substancje, takie jak bakterie i wirusy. Pemphigus vulgaris występuje, gdy układ odpornościowy omyłkowo wytwarza przeciwciała przeciwko białkom w zdrowej skórze i błonach śluzowych.
Przeciwciała rozbijają wiązania między komórkami, a płyn gromadzi się między warstwami skóry. Prowadzi to do powstawania pęcherzy i nadżerek na skórze.
Dokładna przyczyna ataku układu odpornościowego nie jest znana.
Bardzo rzadko niektóre leki mogą powodować pęcherzycę zwykłą. Leki te obejmują:
- penicylamina, która jest środkiem chelatującym, który usuwa określone substancje z krwi
- Inhibitory ACE, które są rodzajem leków na ciśnienie krwi
Kto jest zagrożony pęcherzycą pospolitą?
Pemphigus vulgaris nie jest zaraźliwa i nie może być przenoszona z jednej osoby na drugą. Wydaje się również, że nie jest przenoszony z rodzica na dziecko. Jednak geny danej osoby mogą narazić ją na większe ryzyko choroby. Jeśli twoi rodzice lub inni członkowie rodziny mieli lub mają tę chorobę, bardziej prawdopodobne jest, że ją rozwiniesz.
Pemphigus vulgaris może wpływać na ludzi wszystkich ras, płci i wieku. Jednak stan ten występuje częściej w następujących grupach:
- ludzie pochodzenia śródziemnomorskiego
- Żydzi z Europy Wschodniej
- ludzie żyjący w lasach deszczowych w Brazylii
- osoby w średnim wieku i osoby starsze
Jak rozpoznaje się pęcherzycę zwyczajną?
Dermatolog przeprowadzi fizyczne badanie pęcherzy na skórze. Będą szukać wskaźnika stanu zwanego znakiem Nikolsky'ego. Pozytywnym objawem Nikolsky'ego jest to, że skóra łatwo się ścinała, gdy powierzchnia jest przecierana na bok wacikiem lub palcem.
Lekarz może następnie wykonać biopsję blistra, która polega na usunięciu fragmentu tkanki do analizy i obejrzeniu go pod mikroskopem w celu potwierdzenia diagnozy. Biopsję można leczyć w laboratorium substancjami chemicznymi, które pomogą lekarzowi wykryć nieprawidłowe przeciwciała. Twój lekarz może wykorzystać te informacje do określenia rodzaju pęcherzycy.
Rodzaje pęcherzyca
Różne typy pęcherzycy są diagnozowane na podstawie lokalizacji pęcherzy. Zawierają:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris jest najpowszechniejszym typem pęcherzycy w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze zwykle pojawiają się najpierw w jamie ustnej. Pęcherze nie swędzą. Mogą być bolesne. Na skórze, a czasem na genitaliach, mogą pojawić się pęcherze.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus nie powoduje pęcherzy w jamie ustnej. Pęcherze pojawiają się najpierw na twarzy i skórze głowy. Następnie na klatce piersiowej i plecach pojawiają się pęcherze. Pęcherze są zwykle swędzące i bezbolesne.
Pemphigusegetans
Pemphigusegetans powoduje pęcherze, które pojawiają się na pachwinie, pod pachami i na stopach.
Pęcherzyca paranowotworowa
Bardzo rzadki typ pęcherzycy, który występuje u osób z niektórymi nowotworami, nazywany jest pęcherzycą paraneoplastyczną. W jamie ustnej, na ustach i na skórze mogą pojawić się pęcherze i owrzodzenia. Ten typ może również powodować blizny na powiekach i oczach. Może również powodować problemy z płucami.
Jak leczy się pęcherzycę pospolitą?
Leczenie ma na celu zmniejszenie bólu i objawów oraz zapobieganie powikłaniom, takim jak infekcja. Obejmuje jeden lub więcej leków i inne metody. Może zawierać dowolne z poniższych:
Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne
Wysoka dawka kortykosteroidów jest podstawowym sposobem leczenia tego schorzenia. Typowe kortykosteroidy obejmują prednizon lub prednizolon. Na początku zwykle potrzebna jest wysoka dawka, aby opanować stan.
Leki te mają wiele skutków ubocznych, w tym:
- zwiększone prawdopodobieństwo zakażenia
- osteoporoza
- zaćma
- jaskra
- podwyższony poziom cukru we krwi
- cukrzyca
- utrata masy mięśniowej
- wrzody żołądka
- retencja wody
Konieczne może być przyjmowanie suplementów, takich jak wapń i witamina D, diety o niskiej zawartości cukru lub przyjmowanie innych leków w celu leczenia tych skutków ubocznych. Po opanowaniu blistrów dawkę można obniżyć do najniższego poziomu niezbędnego do zapobiegania powstawaniu nowych pęcherzy i minimalizacji skutków ubocznych. Krem kortykosteroidowy można również stosować bezpośrednio na pęcherze.
Aby pomóc utrzymać niską dawkę kortykosteroidów, lekarz może przepisać dodatkowe leki hamujące układ odpornościowy. Obejmują one:
- azatiopryna
- mykofenolan mofetylu
- metotreksat
- cyklofosfamid
- rytuksymab
Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze
Każdy z nich może zostać przepisany, aby zapobiec innym infekcjom.
Karmienie dożylne (IV)
Jeśli owrzodzenia jamy ustnej są ciężkie, możesz nie być w stanie jeść bez bólu. Konieczne może być karmienie przez żyły. Obejmuje to użycie połączenia dożylnego (IV).
Plazmafereza
W bardzo ciężkich przypadkach osoba może przejść procedurę znaną jako plazmafereza. Ta procedura ma na celu usunięcie z krwi przeciwciał atakujących skórę. Podczas tej procedury osocze lub płynna część krwi jest usuwana za pomocą urządzenia i zastępowana oddanym osoczem. Zabieg ten może być bardzo kosztowny.
Leczenie ran
Jeśli pęcherze są ciężkie, może być konieczne pozostanie w szpitalu w celu leczenia ran. To leczenie jest podobne do tego, które stosuje się w przypadku ciężkich oparzeń. Może być konieczne podanie płynów dożylnych i elektrolitów, jeśli straciłeś zbyt dużo płynu w wyniku sączenia pęcherzy.
Leczenie pęcherzy może również obejmować:
- odrętwiające tabletki do ssania na pęcherze w ustach
- kojące płyny
- mokre opatrunki
- leki przeciwbólowe
- diety miękkie
- unikanie ostrych lub kwaśnych potraw, które mogą podrażniać pęcherze
- unikanie zbyt dużej ekspozycji na słońce
Jeśli pęcherze w jamie ustnej uniemożliwiają Ci szczotkowanie lub nitkowanie zębów, możesz potrzebować specjalnego leczenia jamy ustnej, aby zapobiec chorobom dziąseł i próchnicy. Skontaktuj się ze swoim dentystą i zapytaj o pielęgnację jamy ustnej.
Jakie są powikłania pęcherzycy zwyczajnej?
Powikłania pęcherzycy zwyczajnej mogą być śmiertelne i ciężkie.
Mogą to być:
- infekcje skóry
- posocznica lub rozprzestrzenianie się infekcji w krwiobiegu
- odwodnienie
- skutki uboczne leków
Jakie są długoterminowe perspektywy dla osób z pęcherzycą pospolitą?
Nieleczona pęcherzyca zwyczajna może zagrażać życiu. Najczęstszą przyczyną śmierci jest ciężka wtórna infekcja.
Pemphigus vulgaris to choroba trwająca całe życie. Nie można tego wyleczyć. Jednak większość ludzi osiąga remisję po otrzymaniu kortykosteroidów. Poprawa jest zwykle widoczna w ciągu kilku dni od rozpoczęcia stosowania kortykosteroidów.
Pęcherze goją się powoli, zwłaszcza w jamie ustnej. Średnio pęcherze przestają się tworzyć w ciągu dwóch do trzech tygodni. Gojenie się pęcherzy trwa średnio od sześciu do ośmiu tygodni. Jednak pełne wyleczenie może czasami zająć lata. Niektóre osoby mogą potrzebować do końca życia stosować niską dawkę leku.
