Przegląd
Pemphigus foliaceus to choroba autoimmunologiczna, która powoduje powstawanie swędzących pęcherzy na skórze. Należy do rodziny rzadkich chorób skóry zwanych pęcherzycą, które powodują powstawanie pęcherzy lub owrzodzeń na skórze, w jamie ustnej lub na genitaliach.
Istnieją dwa główne rodzaje pęcherzycy:
- pęcherzyca pospolita
- pęcherzyca liściowa
Pemphigus vulgaris jest najpowszechniejszym i najcięższym typem. Pemphigus vulgaris atakuje nie tylko skórę, ale także błony śluzowe. Powoduje powstawanie bolesnych pęcherzy w ustach, na skórze i na genitaliach.
Pemphigus foliaceus powoduje powstawanie małych pęcherzy na górnej części tułowia i twarzy. Jest łagodniejszy niż pęcherzyca pospolita.
Pemphigus erythematosus to rodzaj pęcherzycy liściowej, który powoduje powstawanie pęcherzy tylko na twarzy. To dotyka ludzi z toczniem.
Jakie są objawy?
Pemphigus foliaceus powoduje powstawanie pęcherzy wypełnionych płynem na skórze, często na klatce piersiowej, plecach i ramionach. Początkowo pęcherze są małe, ale stopniowo rosną i powiększają się. W końcu mogą zakryć cały tułów, twarz i skórę głowy.
Pęcherze łatwo się otwierają. Płyn może z nich wyciekać. Jeśli pocierasz skórę, cała górna warstwa może później oddzielić się od spodu i oderwać się w prześcieradle.
Po pęknięciu pęcherzy mogą tworzyć się rany. Rany łuszczą się i tworzą strupy.
Chociaż pęcherzyca liściowa zwykle nie jest bolesna, możesz odczuwać ból lub pieczenie w okolicy pęcherzy. Pęcherze mogą również swędzieć.
Jakie są przyczyny?
Pemphigus foliaceus jest chorobą autoimmunologiczną. Zwykle układ odpornościowy uwalnia białka zwane przeciwciałami, aby zwalczać obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. U osób z chorobami autoimmunologicznymi przeciwciała omyłkowo atakują własne tkanki organizmu.
Kiedy masz pęcherzycę liściową, przeciwciała wiążą się z białkiem w zewnętrznej warstwie skóry, zwanej naskórkiem. W tej warstwie skóry znajdują się komórki zwane keratynocytami. Komórki te wytwarzają białko - keratynę - które zapewnia strukturę i wsparcie dla skóry. Kiedy przeciwciała atakują keratynocyty, rozdzielają się. Płyn wypełnia pozostawione przez nie przestrzenie. Płyn ten tworzy pęcherze.
Lekarze nie wiedzą, co powoduje pęcherzycę liściową. Istnieje kilka czynników, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo wystąpienia tego stanu, w tym:
- posiadanie członków rodziny z pęcherzycą liściową
- wystawiony na działanie słońca
- ukąszenie owada (w krajach Ameryki Południowej)
Kilka leków zostało również powiązanych z pęcherzycą liściową, w tym:
- penicylamina (Cuprimine), stosowana w leczeniu choroby Wilsona
- inhibitory konwertazy angiotensyny, takie jak kaptopryl (Capoten) i enalapril (Vasotec), stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi
- blokery receptora angiotensyny II, takie jak kandesartan (Atacand), stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi
- antybiotyki, takie jak ryfampicyna (Rifadin), stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
Pemphigus foliaceus może rozpocząć się w każdym wieku, ale najczęściej dotyka ludzi w wieku od 50 do 60 lat. Osoby pochodzenia żydowskiego są narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia pęcherzycy zwyczajnej.
Jakie są możliwości leczenia?
Celem leczenia jest pozbycie się pęcherzy i wyleczenie już istniejących. Lekarz może przepisać krem lub tabletki kortykosteroidowe. Ten lek łagodzi stany zapalne w organizmie. Wysokie dawki kortykosteroidów mogą powodować działania niepożądane, takie jak podwyższony poziom cukru we krwi, przyrost masy ciała i utrata masy kostnej.
Inne leki stosowane w leczeniu pęcherzycy liściowej obejmują:
- Immunosupresanty. Leki takie jak azatiopryna (Imuran) i mykofenolan mofetylu (CellCept) zapobiegają atakowaniu własnych tkanek organizmu przez układ odpornościowy. Głównym skutkiem ubocznym tych leków jest zwiększone ryzyko infekcji.
- Antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze. Mogą one zapobiec zakażeniu pęcherzy, jeśli się otworzą.
Jeśli pęcherze pokrywają dużą część skóry, może być konieczne pozostanie w szpitalu na leczenie. Lekarze i pielęgniarki oczyszczą i zabandażują rany, aby zapobiec infekcji. Możesz dostać płyny, aby zastąpić to, co straciłeś z ran.
Jakie są komplikacje?
Pęcherze, które się otwierają, mogą zostać zakażone bakteriami. Jeśli bakterie dostaną się do krwiobiegu, mogą spowodować zagrażającą życiu infekcję zwaną posocznicą.
Kiedy iść do lekarza
Skontaktuj się z lekarzem, jeśli masz pęcherze na skórze, zwłaszcza jeśli pękną.
Lekarz zapyta o objawy i zbada skórę. Mogą usunąć kawałek tkanki z blistra i wysłać go do laboratorium w celu przetestowania. Nazywa się to biopsją skóry.
Możesz również wykonać badanie krwi, aby sprawdzić przeciwciała, które wytwarza twój układ odpornościowy, gdy masz pęcherzycę liściową.
Jeśli zdiagnozowano już u Ciebie pęcherzycę, powinieneś skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpią u Ciebie:
- nowe pęcherze lub owrzodzenia
- szybkie rozprzestrzenianie się liczby ran
- gorączka
- zaczerwienienie lub obrzęk
- dreszcze
- osłabienie lub obolałe mięśnie lub stawy
Perspektywy
Niektórzy ludzie czują się lepiej bez leczenia. Inni mogą żyć z chorobą przez wiele lat. Być może będziesz musiał przyjmować lek przez lata, aby zapobiec nawrotowi pęcherzy.
Jeśli lek spowodował pęcherzycę liściową, odstawienie leku często może wyleczyć chorobę.
