Czy to powszechne?
Mięsak Ewinga jest rzadkim guzem nowotworowym kości lub tkanki miękkiej. Występuje głównie u młodych ludzi.
Ogółem dotyka 1 na 1 milion Amerykanów. Ale w przypadku nastolatków w wieku od 10 do 19 lat liczba ta wzrasta do około 10 przypadków na 1 milion Amerykanów w tej grupie wiekowej.
Oznacza to, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 200 przypadków.
Nazwa mięsaka pochodzi od nazwiska amerykańskiego lekarza Jamesa Ewinga, który jako pierwszy opisał guz w 1921 roku. Nie jest jasne, co powoduje Ewinga, dlatego nie są znane metody zapobiegania. Stan można leczyć, a jeśli zostanie wykryty wcześnie, możliwe jest całkowite wyleczenie.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej.
Jakie są oznaki lub objawy mięsaka Ewinga?
Najczęstszym objawem mięsaka Ewinga jest ból lub obrzęk w okolicy guza.
U niektórych osób może pojawić się widoczny guzek na powierzchni skóry. Zaatakowany obszar może być również ciepły w dotyku.
Inne objawy to:
- utrata apetytu
- gorączka
- utrata masy ciała
- zmęczenie
- ogólne złe samopoczucie (złe samopoczucie)
- kość, która pęka bez znanego powodu
- niedokrwistość
Guzy zwykle tworzą się w ramionach, nogach, miednicy lub klatce piersiowej. Mogą występować objawy specyficzne dla lokalizacji guza. Na przykład możesz odczuwać zadyszkę, jeśli guz znajduje się w klatce piersiowej.
Co powoduje mięsaka Ewinga?
Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie jest jasna. Nie jest dziedziczona, ale może być związana z niedziedziczonymi zmianami w określonych genach, które zachodzą w ciągu życia człowieka. Kiedy chromosomy 11 i 12 wymieniają materiał genetyczny, aktywuje to przerost komórek. Może to doprowadzić do rozwoju mięsaka Ewinga.
Trwają badania mające na celu określenie konkretnego typu komórki, z której wywodzi się mięsak Ewinga.
Kto jest zagrożony mięsakiem Ewinga?
Chociaż mięsak Ewinga może rozwinąć się w każdym wieku, ponad 50 procent osób z tą chorobą rozpoznaje się w okresie dojrzewania. Mediana wieku osób dotkniętych chorobą wynosi 15 lat.
W Stanach Zjednoczonych mięsak Ewinga występuje dziewięć razy częściej u rasy białej niż u Afroamerykanów. American Cancer Society informuje, że rak rzadko dotyka inne grupy rasowe.
Mężczyźni również mogą być bardziej narażeni na rozwój tej choroby. W badaniu 1426 osób dotkniętych Ewingiem 59 procent stanowili mężczyźni, a 41 procent kobiety.
Jak diagnozuje się mięsaka Ewinga?
Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpią objawy, skontaktuj się z lekarzem. W około 25 procentach przypadków choroba już się rozprzestrzeniła lub spowodowała przerzuty w momencie rozpoznania. Im szybciej postawiona zostanie diagnoza, tym skuteczniejsze może być leczenie.
Twój lekarz zastosuje kombinację następujących testów diagnostycznych.
Testy obrazowe
Może to obejmować jedną lub więcej z następujących czynności:
- Zdjęcia rentgenowskie do obrazowania kości i określania obecności guza
- Skan MRI w celu obrazowania tkanek miękkich, narządów, mięśni i innych struktur oraz pokazania szczegółów guza lub innych nieprawidłowości
- Skan CT do obrazowania przekrojów kości i tkanek
- Obrazowanie EOS w celu pokazania interakcji stawów i mięśni podczas stania
- skan kości całego ciała, aby pokazać, czy guz dał przerzuty
- Skan PET w celu wykazania, czy jakiekolwiek nieprawidłowe obszary widoczne w innych skanach są guzami
Biopsje
Po obrazowaniu guza lekarz może zlecić wykonanie biopsji, aby obejrzeć fragment guza pod mikroskopem w celu jego dokładnej identyfikacji.
Jeśli guz jest mały, chirurg może usunąć całość w ramach biopsji. Nazywa się to biopsją wycinającą i wykonuje się ją w znieczuleniu ogólnym.
Jeśli guz jest większy, chirurg może odciąć jego kawałek. Można to zrobić przecinając skórę w celu usunięcia części guza. Lub twój chirurg może wbić dużą, wydrążoną igłę w skórę, aby usunąć kawałek guza. Nazywa się to biopsjami nacięciowymi i zwykle wykonuje się je w znieczuleniu ogólnym.
Twój chirurg może również wbić igłę w kość, aby pobrać próbkę płynu i komórek, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się do szpiku kostnego.
Po usunięciu tkanki nowotworowej istnieje kilka testów, które pomagają zidentyfikować mięsaka Ewinga. Badania krwi mogą również dostarczyć przydatnych informacji dotyczących leczenia.
Rodzaje mięsaka Ewinga
Mięsak Ewinga jest podzielony na kategorie według tego, czy rak rozprzestrzenił się z kości lub tkanki miękkiej, w której się rozpoczął. Istnieją trzy typy:
- Lokalizowany mięsak Ewinga: Rak nie rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.
- Mięsak Ewinga z przerzutami: Rak rozprzestrzenił się na płuca lub inne miejsca w ciele.
- Nawracający mięsak Ewinga: rak nie reaguje na leczenie lub powraca po udanym przebiegu leczenia. Najczęściej powraca w płucach.
Jak leczy się mięsaka Ewinga?
Leczenie mięsaka Ewinga zależy od pochodzenia guza, jego wielkości i tego, czy rak się rozprzestrzenił.
Zazwyczaj leczenie obejmuje jedno lub więcej podejść, w tym:
- chemoterapia
- radioterapia
- operacja
- celowana terapia protonowa
- wysokodawkowa chemioterapia połączona z przeszczepem komórek macierzystych
Możliwości leczenia zlokalizowanego mięsaka Ewinga
Powszechne podejście do raka, który się nie rozprzestrzenił, to połączenie:
- operacja usunięcia guza
- napromieniowanie obszaru guza, aby zabić pozostałe komórki rakowe
- chemioterapia mająca na celu zabicie potencjalnych komórek nowotworowych, które się rozprzestrzeniły lub mikroprzerzutów
Naukowcy w jednym badaniu z 2004 roku stwierdzili, że terapia skojarzona, taka jak ta, odniosła sukces. Odkryli, że leczenie skutkowało 5-letnim współczynnikiem przeżycia wynoszącym około 89 procent i 8-letnim odsetkiem przeżyć około 82 procent.
W zależności od lokalizacji guza, po operacji może być konieczne dalsze leczenie w celu zastąpienia lub przywrócenia funkcji kończyny.
Możliwości leczenia przerzutów i nawrotów mięsaka Ewinga
Leczenie mięsaka Ewinga, który dał przerzuty z pierwotnego miejsca, jest podobne do leczenia choroby zlokalizowanej, ale ze znacznie niższym wskaźnikiem powodzenia. Naukowcy w jednym badaniu z 2010 roku podali, że wskaźnik przeżycia 5-letniego po leczeniu mięsaka Ewinga z przerzutami wynosił około 70 procent.
Nie ma standardowego leczenia nawracającego mięsaka Ewinga. Opcje leczenia różnią się w zależności od miejsca nawrotu raka i poprzedniego leczenia.
Wiele prób klinicznych i badań jest w toku, aby ulepszyć leczenie przerzutów i nawrotów mięsaka Ewinga. Obejmują one:
- przeszczepy komórek macierzystych
- immunoterapia
- terapia celowana przeciwciałami monoklonalnymi
- nowe kombinacje leków
Jakie są perspektywy dla osób z mięsakiem Ewinga?
Wraz z rozwojem nowych metod leczenia perspektywy osób dotkniętych mięsakiem Ewinga wciąż się poprawiają. Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji na temat Twoich indywidualnych perspektyw i oczekiwanej długości życia.
American Cancer Society podaje, że 5-letnie przeżycie osób, które mają zlokalizowane guzy, wynosi około 70 procent.
W przypadku guzów z przerzutami 5-letnie przeżycie wynosi od 15 do 30 procent. Twoja perspektywa może być korzystniejsza, jeśli rak nie rozprzestrzenił się na inne narządy niż płuca.
Współczynnik przeżycia 5-letniego dla osób z nawracającym mięsakiem Ewinga wynosi 10 do 15 procent.
Istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na indywidualną perspektywę, w tym:
- wiek w momencie rozpoznania
- rozmiar guza
- lokalizacja guza
- jak dobrze Twój guz reaguje na chemioterapię
- poziom cholesterolu we krwi
- wcześniejsze leczenie innego raka
- płeć
Możesz spodziewać się monitorowania w trakcie i po leczeniu. Twój lekarz będzie okresowo powtarzał badania, aby ustalić, czy rak się rozprzestrzenił.
Osoby z mięsakiem Ewinga mogą mieć większe ryzyko zachorowania na drugi rodzaj raka. American Cancer Society zauważa, że ponieważ coraz więcej młodych ludzi z mięsakiem Ewinga dożywa dorosłości, długoterminowe skutki ich leczenia mogą stać się oczywiste. Badania w tej dziedzinie trwają.
