Mięsak Tkanek Miękkich (mięsak Prążkowanokomórkowy)

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest mięsak tkanek miękkich?

Mięsak to rodzaj raka, który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich. Twoja tkanka miękka obejmuje:

• naczynia krwionośne
• nerwowość
• ścięgien
• mięśnie
• gruby
• tkanka włóknista
• dolne warstwy skóry (nie warstwa zewnętrzna)
• wyściółka stawów

W tkankach miękkich może wystąpić kilka typów nieprawidłowych narośli. Jeśli wzrost jest mięsakiem, jest to złośliwy guz lub rak. Złośliwy oznacza, że części guza mogą odłamać się i rozprzestrzenić na otaczające tkanki. Te uciekłe komórki przemieszczają się po całym ciele i gromadzą się w wątrobie, płucach, mózgu lub innych ważnych narządach.

Mięsaki tkanek miękkich są stosunkowo rzadkie, zwłaszcza w porównaniu z rakami, innym rodzajem nowotworu złośliwego. Mięsaki mogą zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli zostaną zdiagnozowane, gdy guz jest już duży lub rozprzestrzenił się na inne tkanki.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej występują na rękach lub nogach, ale można je również znaleźć w tułowiu, narządach wewnętrznych, głowie i szyi oraz tylnej części jamy brzusznej.

Istnieje wiele rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Mięsak jest podzielony na kategorie według tkanki, w której wyrósł:

• Złośliwe guzy tłuszczu nazywane są tłuszczakomięsakami.
• W mięśniach gładkich wokół narządów wewnętrznych, mięsaki nowotworowe są znane jako mięsaki gładkokomórkowe.
• Mięsaki prążkowanokomórkowe są złośliwymi guzami mięśni szkieletowych. Mięśnie szkieletowe znajdują się w twoich rękach, nogach i innych częściach ciała. Ten typ mięśni umożliwia ruch.
• Guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) to nowotwory złośliwe, które rozpoczynają się w przewodzie pokarmowym (GI) lub przewodzie pokarmowym.

Chociaż występują również u dorosłych, mięsaki prążkowanokomórkowe są najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dzieci i młodzieży.

Inne bardzo rzadkie mięsaki tkanek miękkich to:

• neurofibrosarcomas
• złośliwe schwannomy
• mięsaki neurogenne
• mięsaki maziowe
• naczyniakomięsaki
• Mięsaki Kaposiego
• włókniakomięsaki
• złośliwe mezenchymomy
• mięsaki zębodołów miękkich
• mięsaki nabłonkowe
• mięsaki jasnokomórkowe
• wielopostaciowe niezróżnicowane mięsaki
• guzy wrzecionowokomórkowe

Jakie są objawy mięsaka tkanek miękkich?

Mięsak tkanek miękkich we wczesnym stadium może nie dawać żadnych objawów. Bezbolesny guzek lub guz pod skórą na ramieniu lub nodze może być pierwszym objawem mięsaka tkanek miękkich. Jeśli mięsak tkanek miękkich rozwinie się w żołądku, może nie zostać wykryty, dopóki nie będzie bardzo duży i uciska inne struktury. Możesz odczuwać ból lub trudności w oddychaniu spowodowane naciskiem guza na płuca.

Innym możliwym objawem jest niedrożność jelit. Może się to zdarzyć, jeśli w żołądku rośnie guz tkanki miękkiej. Guz zbyt mocno naciska na jelita i uniemożliwia łatwe przemieszczanie się pokarmu. Inne objawy to krew w kale lub wymiociny lub czarne, smoliste stolce.

Co powoduje mięsaki tkanek miękkich?

Zazwyczaj przyczyna mięsaka tkanek miękkich nie jest identyfikowana.

Wyjątkiem jest mięsak Kaposiego. Mięsak Kaposiego jest rakiem wyściółki naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Ten rak powoduje fioletowe lub brązowe zmiany na skórze. Jest to spowodowane zakażeniem ludzkim wirusem opryszczki 8 (HHV-8). Często występuje u osób z obniżoną odpornością, takich jak osoby zakażone wirusem HIV, ale może również wystąpić bez zakażenia wirusem HIV.

Kto jest zagrożony rozwojem mięsaka tkanek miękkich?

Genetyczne czynniki ryzyka

Niektóre odziedziczone lub nabyte mutacje DNA lub wady mogą zwiększać podatność na rozwój mięsaka tkanek miękkich:

• Zespół znamion podstawnokomórkowych zwiększa ryzyko raka podstawnokomórkowego skóry, mięsaka prążkowanokomórkowego i włókniakomięsaka.
• Dziedziczony siatkówczak jest rodzajem raka oka u dzieci, ale może też zwiększać ryzyko innych mięsaków tkanek miękkich.
• Zespół Li-Fraumeni zwiększa ryzyko wielu rodzajów raka, często w wyniku ekspozycji na promieniowanie.
• Zespół Gardnera prowadzi do raka żołądka lub jelit.
• Neurofibromatoza może powodować guzy osłonek nerwów.
• Stwardnienie guzowate może prowadzić do mięsaka prążkowanokomórkowego.
• Zespół Wernera może powodować wiele problemów zdrowotnych, w tym zwiększone ryzyko wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ekspozycja na toksyny

Narażenie na niektóre toksyny, takie jak dioksyny, chlorek winylu, arsen i herbicydy zawierające kwas fenoksyoctowy w dużych dawkach, może zwiększyć ryzyko rozwoju mięsaków tkanek miękkich.

Narażenie na promieniowanie

Czynnikiem ryzyka może być narażenie na promieniowanie, zwłaszcza w wyniku radioterapii. Radioterapia często leczy bardziej powszechne nowotwory, takie jak rak piersi, rak prostaty lub chłoniaki. Jednak ta skuteczna terapia może zwiększyć ryzyko rozwoju niektórych innych form raka, takich jak mięsak tkanek miękkich.

Jak rozpoznaje się mięsaka tkanek miękkich?

Lekarze zwykle mogą zdiagnozować mięsaka tkanek miękkich tylko wtedy, gdy guz staje się wystarczająco duży, aby można go było zauważyć, ponieważ występuje bardzo niewiele wczesnych objawów. Zanim rak wywoła rozpoznawalne objawy, może już rozprzestrzenić się na inne tkanki i narządy w organizmie.

Jeśli twój lekarz podejrzewa mięsaka tkanek miękkich, uzyska pełną historię rodzinną, aby sprawdzić, czy inni członkowie twojej rodziny mogli mieć rzadkie formy raka. Prawdopodobnie będziesz mieć również egzamin fizyczny, aby sprawdzić ogólny stan zdrowia. Może to pomóc w określeniu najlepszego dla Ciebie leczenia.

Techniki obrazowania

Twój lekarz zbada lokalizację guza za pomocą skanów obrazowych, takich jak proste zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa. Badanie CT może również obejmować użycie wstrzykniętego barwnika, aby guz był łatwiejszy do zobaczenia. Twój lekarz może również zamówić MRI, PET lub USG.

Biopsja

Ostatecznie biopsja musi potwierdzić diagnozę. Ten test zwykle polega na wprowadzeniu igły do guza i usunięciu niewielkiej próbki.

W niektórych przypadkach lekarz może użyć skalpela, aby odciąć część guza, aby łatwiej było go zbadać. Innym razem, zwłaszcza jeśli guz naciska na ważny narząd, taki jak jelita lub płuca, lekarz usunie cały guz i otaczające go węzły chłonne.

Tkanka guza zostanie zbadana pod mikroskopem w celu określenia, czy guz jest łagodny, czy złośliwy. Łagodny guz nie atakuje innych tkanek, ale złośliwy może.

Niektóre inne testy wykonane na próbce guza z biopsji obejmują:

• immunohistochemia, która poszukuje antygenów lub miejsc na komórkach nowotworowych, do których mogą przyłączać się określone przeciwciała
• analiza cytogeniczna, która poszukuje zmian w chromosomach komórek nowotworowych
• fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH), test w poszukiwaniu określonych genów lub krótkich fragmentów DNA
• cytometria przepływowa, czyli test, który sprawdza liczbę komórek, ich stan zdrowia oraz obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórek

Inscenizacja raka

Jeśli twoja biopsja potwierdzi raka, twój lekarz oceni i przygotuje raka, patrząc na komórki pod mikroskopem i porównując je z normalnymi komórkami tego rodzaju tkanki. Stopień zaawansowania opiera się na wielkości guza, stopniu guza (prawdopodobieństwo jego rozprzestrzenienia się, stopień od 1 [niski] do stopnia 3 [wysoki]) oraz to, czy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub inne miejsca. Poniżej przedstawiono różne etapy:

• Etap 1A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne ani odległe miejsca
• Etap 1B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 1, a rak nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych ani odległych miejsc
• Etap 2A: guz ma 5 cm lub mniej, stopień 2 lub 3, a rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne ani odległe miejsca
• Stadium 2B: guz jest większy niż 5 cm, stopień 2, a rak nie rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych ani odległych miejsc
• Stopień 3A: guz jest większy niż 5 cm, stopień 3, i rak nie rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca LUB guz jest dowolnej wielkości, a rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne, ale nie w inne miejsca
• Etap 4: guz jest dowolnej wielkości i dowolnego stopnia i rozprzestrzenił się na węzły chłonne i / lub inne miejsca

Jakie są metody leczenia mięsaka tkanek miękkich?

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie i najlepiej jest szukać leczenia w placówce znającej Twój typ raka.

Leczenie zależy od umiejscowienia guza i dokładnego rodzaju komórek, z których pochodzi (na przykład mięśnie, nerwy lub tłuszcz). Jeśli guz dał przerzuty lub rozprzestrzenił się do innych tkanek, ma to również wpływ na leczenie.

Operacja

Leczenie chirurgiczne jest najczęściej stosowaną terapią początkową. Twój lekarz usunie guz i część otaczającej go zdrowej tkanki i sprawdzi, czy niektóre komórki nowotworowe mogą nadal pozostać w twoim ciele. Jeśli guz znajduje się w innych znanych miejscach, lekarz może również usunąć te wtórne guzy.

Twój lekarz może również potrzebować usunąć otaczające węzły chłonne, które są małymi narządami układu odpornościowego. Węzły chłonne są często pierwszym miejscem rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych.

W przeszłości lekarze często musieli amputować kończynę z guzem. Obecnie stosowanie zaawansowanych technik chirurgicznych, radioterapii i chemioterapii często może uratować kończynę. Jednak duże guzy, które wpływają na główne naczynia krwionośne i nerwy, mogą nadal wymagać amputacji kończyny.

Ryzyko operacji obejmuje:

• krwawienie
• infekcja
• uszkodzenie pobliskich nerwów
• reakcje na znieczulenie

Chemoterapia

Chemioterapia jest również stosowana w leczeniu niektórych mięsaków tkanek miękkich. Chemioterapia to stosowanie toksycznych leków do zabijania komórek, które dzielą się i szybko namnażają, takich jak komórki nowotworowe. Chemioterapia uszkadza również inne komórki, które szybko się dzielą, takie jak komórki szpiku kostnego, wyściółka jelita lub mieszki włosowe. To uszkodzenie prowadzi do wielu skutków ubocznych. Jeśli jednak komórki rakowe rozprzestrzeniają się poza pierwotny guz, chemioterapia może je skutecznie zabić, zanim zaczną tworzyć nowe guzy i uszkodzić ważne narządy.

Chemioterapia nie zabija wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Jednak schematy chemioterapii skutecznie leczą jeden z najczęstszych mięsaków, mięsaka prążkowanokomórkowego. Leki takie jak doksorubicyna (Adriamycyna) i daktynomycyna (Cosmegen) mogą również leczyć mięsaki tkanek miękkich. Istnieje wiele innych leków specyficznych dla typu tkanki, w której rozpoczął się guz.

Radioterapia

W radioterapii wysokoenergetyczne wiązki cząstek, takie jak promienie X lub promienie gamma, uszkadzają DNA komórek. Szybko dzielące się komórki, takie jak komórki nowotworowe, są znacznie bardziej narażone na śmierć w wyniku tej ekspozycji niż normalne komórki, chociaż niektóre normalne komórki również umrą. Czasami lekarze łączą chemioterapię i radioterapię, aby każda z nich była bardziej skuteczna i zabiła więcej komórek nowotworowych.

Skutki uboczne chemioterapii i radioterapii obejmują:

• nudności
• wymioty
• utrata masy ciała
• wypadanie włosów
• nerwoból
• inne działania niepożądane, które są specyficzne dla każdego rodzaju schematu leczenia

Jakie są potencjalne powikłania mięsaka tkanek miękkich?

Powikłania samego guza zależą od lokalizacji i wielkości guza. Guz może naciskać na ważne struktury, takie jak:

• płuca
• jelita
• nerwowość
• naczynia krwionośne

Guz może również zaatakować i uszkodzić pobliskie tkanki. Jeśli guz daje przerzuty, co oznacza, że komórki pękają i kończą w innych lokalizacjach, takich jak poniższe, nowe guzy mogą rosnąć w tych narządach:

• kość
• mózg
• wątroba
• płuco

W tych lokalizacjach guzy mogą powodować rozległe i zagrażające życiu uszkodzenia.

Jaka jest perspektywa długoterminowa?

Długoterminowe przeżycie w przypadku mięsaka tkanek miękkich zależy od konkretnego typu mięsaka. Perspektywy zależą również od tego, jak zaawansowany jest rak podczas pierwszej diagnozy.

Rak w stadium 1 będzie prawdopodobnie łatwiejszy do leczenia niż rak w stadium 4 i ma wyższy wskaźnik przeżywalności. Guz, który jest mały, nie rozprzestrzenił się do otaczających tkanek i znajduje się w łatwo dostępnym miejscu, takim jak przedramię, będzie łatwiejszy do wyleczenia i całkowitego usunięcia podczas operacji.

Guz, który jest duży, otoczony wieloma naczyniami krwionośnymi (co utrudnia operację) i ma przerzuty do wątroby lub płuc, jest znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Szanse na wyzdrowienie zależą od:

• lokalizacja guza
• typ komórki
• stopień i stadium guza
• czy guz można usunąć chirurgicznie
• Twój wiek
• Twoje zdrowie
• czy guz jest nawrotowy czy nowy

Po wstępnej diagnozie i leczeniu będziesz musiał często odwiedzać lekarza w celu wykonania badań kontrolnych, nawet jeśli guz jest w remisji, co oznacza, że nie jest wykrywalny lub nie rośnie. Prześwietlenie rentgenowskie, tomografia komputerowa i skany MRI mogą być konieczne, aby sprawdzić, czy jakikolwiek guz nie powrócił w swoim pierwotnym miejscu lub w innych miejscach ciała.