Co to jest mięsak maziówkowy?
Mięsak maziówkowy jest rzadkim typem mięsaka tkanek miękkich lub guza nowotworowego.
Około jednej do trzech osób na milion każdego roku otrzymuje diagnozę tej choroby. Każdy może to dostać, ale ma tendencję do uderzania w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości. Może rozpocząć się w dowolnej części ciała, ale zwykle zaczyna się w nogach lub ramionach.
Czytaj dalej, aby dowiedzieć się więcej o objawach i możliwościach leczenia tej szczególnie agresywnej postaci raka.
Jakie są objawy?
Mięsak maziówkowy nie zawsze powoduje objawy we wczesnym stadium. Wraz ze wzrostem guza pierwotnego mogą wystąpić objawy podobne do zapalenia stawów lub zapalenia kaletki, takie jak:
- obrzęk
- drętwienie
- ból, zwłaszcza jeśli guz uciska nerw
- ograniczony zakres ruchu ręki lub nogi
Możesz również mieć guzek, który możesz zobaczyć i poczuć. Jeśli masz guz na szyi, może to wpłynąć na oddychanie lub zmienić głos. Jeśli pojawi się w płucach, może prowadzić do duszności.
Najczęstszym miejscem pochodzenia jest udo w pobliżu kolana.
Co to powoduje?
Dokładna przyczyna mięsaka maziowego nie jest jasna. Ale jest powiązanie genetyczne. W rzeczywistości ponad 90 procent przypadków obejmuje określoną zmianę genetyczną, w której części chromosomu X i chromosomu 18 zamieniają się miejscami. Nie wiadomo, co powoduje tę zmianę.
To nie jest mutacja germinalna, która jest mutacją, którą można przekazywać z pokolenia na pokolenie. To mutacja somatyczna, co oznacza, że nie jest dziedziczna.
Niektóre potencjalne czynniki ryzyka mogą obejmować:
- z określonymi chorobami dziedzicznymi, takimi jak zespół Li-Fraumeni lub neurofibromatoza typu 1
- narażenie na promieniowanie
- narażenie na chemiczne czynniki rakotwórcze
Możesz go dostać w każdym wieku, ale częściej występuje u nastolatków i młodych dorosłych.
Jakie mam opcje leczenia?
Przed ustaleniem planu leczenia lekarz rozważy szereg czynników, takich jak:
- Twój wiek
- ogólny stan zdrowia
- wielkość i lokalizację guza pierwotnego
- czy rak się rozprzestrzenił
W zależności od twoich wyjątkowych okoliczności leczenie może obejmować połączenie operacji, radioterapii i chemioterapii.
Operacja
W większości przypadków operacja jest podstawowym leczeniem. Celem jest usunięcie całego guza. Twój chirurg usunie również część zdrowej tkanki wokół guza (marginesy), zmniejszając ryzyko pozostawienia komórek rakowych. Wielkość i umiejscowienie guza może czasami utrudniać chirurgowi uzyskanie wyraźnych marginesów.
Usunięcie guza może nie być możliwe, jeśli obejmuje nerwy i naczynia krwionośne. W takich przypadkach amputacja kończyny może być jedynym sposobem usunięcia całego guza.
Promieniowanie
Radioterapia jest leczeniem celowanym, które może pomóc w zmniejszeniu guza przed operacją (terapia neoadiuwantowa). Lub może być stosowany po operacji (terapia adiuwantowa) w celu namierzenia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych.
Chemoterapia
Chemioterapia jest leczeniem ogólnoustrojowym. Silne leki są używane do niszczenia komórek rakowych, gdziekolwiek się znajdują. Chemioterapia może pomóc powstrzymać rozprzestrzenianie się raka lub spowolnić postęp choroby. Może również pomóc w zapobieganiu nawrotom. Chemioterapia może wystąpić przed lub po operacji.
Jaka jest prognoza?
Całkowity wskaźnik przeżycia dla osób z mięsakiem maziowym wynosi 50 do 60 procent po pięciu latach i 40 do 50 procent po 10 latach. Pamiętaj, że są to po prostu ogólne statystyki i nie przewidują one Twojej indywidualnej perspektywy.
Twój onkolog może dać Ci lepsze wyobrażenie, czego możesz się spodziewać na podstawie czynników unikalnych dla Ciebie, takich jak:
- stadium raka w momencie rozpoznania
- zajęcie węzłów chłonnych
- stopień guza, który sugeruje jego agresywność
- wielkość i lokalizację guza lub guzów
- Twój wiek i ogólny stan zdrowia
- jak dobrze reagujesz na terapię
- czy jest to nawrót, czy nie
Ogólnie mówiąc, im wcześniej rak zostanie zdiagnozowany i leczony, tym lepsze rokowanie. Na przykład osoba z pojedynczym małym guzem, który można usunąć z wyraźnymi marginesami, może mieć doskonałe rokowanie.
Po zakończeniu leczenia będziesz potrzebować okresowych skanów w celu sprawdzenia nawrotu.
Jak się to rozpoznaje?
Twój lekarz rozpocznie od oceny objawów i wykonania fizycznego badania. Testy diagnostyczne prawdopodobnie będą obejmować pełną morfologię krwi i biochemię krwi.
Testy obrazowe mogą pomóc w szczegółowym spojrzeniu na dany obszar. Mogą to być:
- RTG
- tomografia komputerowa
- ultradźwięk
- skan MRI
- skanowanie kości
Jeśli masz podejrzany guz, jedynym sposobem na potwierdzenie obecności raka jest wykonanie biopsji: próbkę guza pobiera się igłą lub przez nacięcie chirurgiczne. Następnie jest wysyłany do patologa w celu analizy pod mikroskopem.
Badanie genetyczne zwane cytogenetyką może potwierdzić rearanżację chromosomu X i chromosomu 18, która występuje w większości przypadków mięsaka maziowego.
Jeśli zostanie wykryty rak, guz zostanie oceniony. Mięsak maziówkowy jest zwykle guzem o wysokim stopniu złośliwości. Oznacza to, że komórki wykazują niewielkie podobieństwo do normalnych, zdrowych komórek. Guzy o wysokim stopniu złośliwości rozprzestrzeniają się szybciej niż guzy o niskim stopniu złośliwości. W około połowie wszystkich przypadków daje przerzuty do odległych miejsc.
Wszystkie te informacje pomagają w podjęciu decyzji o najlepszym sposobie leczenia.
Rak zostanie również zainscenizowany, aby wskazać, jak daleko się rozprzestrzenił.
Czy są jakieś komplikacje?
Mięsak maziówkowy może rozprzestrzenić się na inne części ciała, nawet jeśli przez pewien czas był w stanie uśpienia. Dopóki nie osiągnie znacznych rozmiarów, możesz nie mieć objawów lub nie zauważyć guza.
Dlatego tak ważne jest, aby kontaktować się z lekarzem nawet po zakończeniu leczenia i braku oznak raka.
Najczęstszym miejscem przerzutów są płuca. Może również rozprzestrzenić się na węzły chłonne, kości oraz mózg i inne narządy.
Na wynos
Mięsak maziówkowy jest agresywną postacią raka. Dlatego ważne jest, aby wybrać lekarzy specjalizujących się w mięsakach i kontynuować współpracę z lekarzem po zakończeniu leczenia.
