Przegląd
Porphyria cutanea tarda (PCT) to rodzaj porfirii lub choroby krwi, która atakuje skórę. PCT jest jednym z najczęstszych rodzajów porfirii. Czasami nazywa się to potocznie chorobą wampirów. Dzieje się tak, ponieważ osoby z tym stanem często doświadczają objawów po ekspozycji na światło słoneczne.
Objawy
Większość objawów porfirii skórnej występuje na skórze. Typowe objawy to:
- pęcherze na skórze wystawionej na działanie słońca, w tym na dłoniach, twarzy i ramionach
- nadwrażliwość na światło, co oznacza, że Twoja skóra jest wrażliwa na słońce
- cienka lub delikatna skóra
- zwiększony wzrost włosów, zwykle na twarzy
- strupy i blizny na skórze
- zaczerwienienie, obrzęk lub swędzenie skóry
- owrzodzenia rozwijające się po drobnych urazach skóry
- przebarwienia, które oznaczają, że plamy na skórze stają się ciemniejsze
- mocz ciemniejszy niż normalnie lub czerwonawo-brązowy
- uszkodzenie wątroby
Po utworzeniu się pęcherzy na skórze skóra może się łuszczyć. Blizny często pojawiają się, gdy pęcherze się zagoją.
Plamy z przebarwieniami zwykle pojawiają się na twarzy, dłoniach i szyi.
Zdjęcia Porphyria cutanea tarda
Przyczyny
Porphyria cutanea tarda może być spowodowana różnymi czynnikami. Przyczyny są zwykle klasyfikowane jako genetyczne lub nabyte.
Najczęstsze przyczyny genetyczne to:
- historia rodzinna porfirii cutanea tarda
- dziedziczny niedobór enzymu wątrobowego dekarboksylazy uroporfirynogenu
- rodzinna historia chorób wątroby lub raka wątroby
- więcej żelaza niż normalnie
Do najczęstszych nabytych przyczyn należą:
- spożycie alkoholu
- stosowanie terapii estrogenowej
- stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych
- narażenie na określone czynniki środowiskowe lub chemikalia, takie jak Agent Orange
- przyjmowanie zbyt dużej ilości żelaza
- palenie
- z zapaleniem wątroby typu C.
- HIV
W niektórych przypadkach nie jest możliwe ustalenie przyczyny porfirii cutanea tarda.
Czynniki ryzyka
Ryzyko wystąpienia porfirii cutanea tarda jest większe, jeśli palisz lub pijesz alkohol. Bardziej prawdopodobne jest również wystąpienie tego stanu, jeśli masz wirusowe zapalenie wątroby typu C lub HIV.
Narażenie na działanie niektórych chemikaliów, takich jak Agent Orange, może również zwiększyć ryzyko. Mogłeś być narażony na tę substancję chemiczną, jeśli jesteś weteranem, który służył na obszarze, w którym przebywał Agent Orange.
Zakres
Porphyria cutanea tarda może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Zwykle pojawia się po 30 roku życia, więc nie jest powszechny wśród dzieci i nastolatków.
Porphyria cutanea tarda dotyka ludzi na całym świecie i nie ogranicza się do określonego regionu lub kraju. Szacuje się, że 1 na 10 000 do 25 000 osób ma ten stan.
Diagnoza
Twój lekarz może wykonać badanie fizykalne, sprawdzić objawy i zapisać historię choroby. Ponadto mogą wykorzystać następujące testy w celu zdiagnozowania porfirii cutanea tarda:
- badania krwi
- badania moczu
- testy kału
- biopsja skóry
Lekarz sprawdzi poziom porfiryny i enzymów wątrobowych. Testy genetyczne mogą być zalecane dla osób z rodzinną historią tego schorzenia.
Leczenie
Leczenie porfirii skórnej tarda koncentruje się na opanowaniu i zatrzymaniu objawów. Pomocne mogą być również zmiany stylu życia, takie jak ograniczenie spożycia alkoholu i niepalenie.
Typowe opcje leczenia obejmują:
- flebotomia, czyli usunięcie krwi w celu redukcji żelaza
- chlorochina (Aralen)
- hydroksychlorochina (Plaquenil)
- leki przeciwbólowe
- chelatory żelaza
- leczenie chorób wywołujących porfirię skórną, takich jak HCV lub HIV
Flebotomia jest jedną z najczęstszych metod leczenia porfirii skórnej tarda. Często stosuje się również tabletki przeciwmalaryczne.
Typowe zmiany stylu życia w leczeniu porfirii cutanea tarda obejmują:
- unikanie alkoholu
- nie palić
- unikanie światła słonecznego
- używając filtrów przeciwsłonecznych
- unikanie obrażeń skóry
- nie przyjmowanie estrogenów
Być może będziesz musiał nosić krem przeciwsłoneczny, długie rękawy i kapelusz, aby uniknąć słońca.
Porphyria cutanea tarda może zwiększać ryzyko raka wątroby lub marskości wątroby, która jest bliznowaceniem wątroby. Dlatego ważne jest, aby nie pić alkoholu, jeśli masz ten stan.
Perspektywy
Porphyria cutanea tarda zwykle dotyka dorosłych w wieku powyżej 30 lat. Jest to choroba krwi, która dotyka głównie skóry. Twoja skóra może być bardziej wrażliwa na słońce, więc możesz potrzebować dodatkowych środków ostrożności, aby go unikać. W tym stanie często występują pęcherze.
Twój lekarz może zalecić różne metody leczenia porfirii skórnej. Najczęstszymi opcjami leczenia są upuszczanie krwi i tabletki przeciwmalaryczne.
Jeśli szukasz wsparcia, sprawdź tę wyselekcjonowaną listę najlepszych blogów roku na temat chorób skóry.
