Wprowadzenie
Pityriasis rubra pilaris (PRP) to rzadka choroba skóry. Powoduje ciągłe stany zapalne i łuszczenie się skóry. PRP może wpływać na części ciała lub całe ciało. Zaburzenie może rozpocząć się w dzieciństwie lub w wieku dorosłym. PRP dotyka jednakowo mężczyzn i kobiety.
Rodzaje łupieżu rubra mieszkowego
Istnieje sześć rodzajów PRP.
Klasyczny PRP o początku w wieku dorosłym jest najczęstszym typem. Występuje w wieku dorosłym. Objawy zwykle ustępują po kilku latach. W rzadkich przypadkach objawy powracają później.
Nietypowy początek PRP w wieku dorosłym również zaczyna się w wieku dorosłym. Jednak objawy mogą trwać dłużej niż 20 lat.
Klasyczny młodzieńczy początek PRP zaczyna się w dzieciństwie. Objawy zwykle ustępują w ciągu roku, ale mogą powrócić później.
Określony młodzieńczy początek PRP rozpoczyna się przed okresem dojrzewania. Najczęściej dotyka dłonie dłoni dzieci, podeszwy stóp oraz kolana i łokcie. Objawy mogą ustąpić w okresie dojrzewania.
Nietypowy młodzieńczy początek PRP jest czasami dziedziczony. Oznacza to, że jest przekazywane przez rodzinę. Może występować od urodzenia lub rozwijać się we wczesnym dzieciństwie. Objawy często trwają przez całe życie.
PRP związany z HIV jest powiązany z HIV. Bardzo trudno to wyleczyć.
Zdjęcia PRP
Co powoduje PRP?
Dokładna przyczyna PRP nie jest znana. PRP występuje najczęściej bez wyraźnego powodu. Chociaż niektóre przypadki PRP są dziedziczone, większość nie. Odziedziczony PRP ma zwykle cięższy przebieg.
Klasyczny PRP o początku w wieku dorosłym może być powiązany z rakiem skóry. Jednak nie wiadomo, jak często rak skóry występuje w przypadku tego typu PRP. Jeśli masz PRP o klasycznym początku, udaj się do lekarza, aby sprawdzić, czy nie ma raka skóry.
Według National Organization for Rare Disorders, wczesne badania sugerują, że PRP może wynikać z problemu ze sposobem, w jaki organizm przetwarza witaminę A. Jednak potrzeba więcej badań, aby dowiedzieć się, czy to prawda.
PRP może być również powiązany z odpowiedzią układu odpornościowego, według Centrum Informacji Genetycznych i Rzadkich Chorób.
W jaki sposób dziedziczone jest PRP?
PRP może być dziedziczony. Możesz odziedziczyć PRP, jeśli jeden z twoich rodziców przekaże gen, który powoduje zaburzenie. Twój rodzic może być nosicielem genu, co oznacza, że ma gen, ale nie ma zaburzenia. Jeśli jedno z twoich rodziców jest nosicielem genu, istnieje 50% szans, że gen został przekazany tobie. Jednak możesz nie rozwinąć PRP, nawet jeśli odziedziczyłeś gen.
Jakie są objawy PRP?
PRP powoduje na skórze różowe, czerwone lub pomarańczowo-czerwone łuszczące się plamy. Plamy są zwykle swędzące. Możesz mieć łuszczące się plamy tylko na niektórych częściach ciała. Najczęściej występują na:
- łokcie
- kolana
- ręce
- stopy
- kostki
Skóra na dłoniach i podeszwach stóp również może stać się czerwona i zgrubiała. Łuszczące się plamy mogą ostatecznie rozprzestrzenić się na całym ciele.
Jak diagnozuje się PRP?
PRP jest często mylony z innymi, bardziej powszechnymi chorobami skóry, takimi jak łuszczyca. Można go również pomylić z mniej powszechnymi, takimi jak liszaj płaski i łupież różowy. Łuszczyca charakteryzuje się swędzącymi, łuszczącymi się plamami skóry, które często są czerwone. Jednak w przeciwieństwie do PRP łuszczycę można leczyć łatwiej i skuteczniej. PRP może nie zostać zdiagnozowany, dopóki łuszczące się łaty nie zareagują na leczenie łuszczycy.
Jeśli Twój lekarz podejrzewa PRP, może wykonać biopsję skóry, aby pomóc mu w postawieniu diagnozy. W przypadku tej procedury lekarz usuwa niewielką próbkę skóry. Następnie przyglądają się temu pod mikroskopem, aby go przeanalizować.
Jakie są możliwe powikłania PRP?
W większości przypadków PRP może powodować swędzenie i dyskomfort. Objawy te mogą z czasem ustępować, nawet jeśli wysypka wygląda na to, że się pogarsza. Stan ten zwykle nie powoduje wielu komplikacji.
Jednak grupa wsparcia PRP zauważa, że wysypka może czasami prowadzić do innych problemów, takich jak ektropium. W tym stanie powieka okazuje się, odsłaniając powierzchnię oka. PRP może również prowadzić do problemów z wyściółką jamy ustnej. Może to spowodować podrażnienie i ból.
Z biegiem czasu PRP może prowadzić do rogowacenia. Ten problem powoduje, że skóra dłoni i podeszew stóp staje się bardzo gruba. Mogą pojawić się głębokie pęknięcia skóry, zwane pęknięciami.
Niektóre osoby z PRP są również wrażliwe na światło. Mogą mieć problemy z poceniem się lub kontrolowaniem temperatury ciała, gdy jest gorąco.
Jak leczy się PRP?
Obecnie nie ma lekarstwa na PRP, ale leczenie może złagodzić objawy. Twój lekarz może przepisać jeden lub więcej z następujących zabiegów:
- Miejscowe kremy zawierające mocznik lub kwas mlekowy. Te trafiają bezpośrednio na skórę.
- Retinoidy doustne. Przykłady obejmują izotretynoinę lub acytretynę. To pochodne witaminy A, które spowalniają wzrost i złuszczanie komórek skóry.
- Doustna witamina A. Może być pomocna u niektórych osób, ale tylko w bardzo dużych dawkach. Retinoidy są skuteczniejsze i częściej stosowane niż witamina A.
- Metotreksat. Jest to lek doustny, który można stosować, jeśli retinoidy nie działają.
- Immunosupresanty. Są to leki doustne, które osłabiają układ odpornościowy. Obejmują cyklosporynę i azatioprynę.
- Biologia. Są to leki do wstrzykiwań lub dożylne (IV), które wpływają na układ odpornościowy. Obejmują one leki adalimumab, etanercept i infliksymab.
- Terapia światłem ultrafioletowym. Zwykle podaje się go w połączeniu z psoralenem (lekiem zmniejszającym wrażliwość na słońce) i retinoidem.
Czy mogę zapobiec PRP?
Nie można zapobiec PRP, ponieważ przyczyna i początek są nieznane. Jeśli podejrzewasz, że masz PRP, skontaktuj się z lekarzem. Rozpoczęcie leczenia, które zadziała, gdy tylko zostanie postawiona diagnoza, ma kluczowe znaczenie dla złagodzenia objawów.
Znalezienie skutecznego leczenia jest również ważne, ponieważ w przebiegu choroby może rozwinąć się więcej niż jeden typ PRP.
Czy PRP zniknie?
W zależności od rodzaju PRP objawy mogą ustąpić lub nie. Jeśli masz klasyczny PRP o początku w wieku dorosłym, objawy prawdopodobnie utrzymają się przez kilka lat lub krócej, a następnie nigdy nie powrócą.
Objawy innych typów PRP mogą być bardziej długotrwałe. Jednak leczenie może sprawić, że objawy będą mniej zauważalne.
Porozmawiaj z lekarzem
PRP to rzadka choroba skóry charakteryzująca się ciągłym stanem zapalnym i złuszczaniem się skóry. Może wpływać na całe ciało lub tylko jego części. Może się rozpocząć w dowolnym momencie twojego życia. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa, leczenie może pomóc złagodzić objawy.
Leczenie PRP obejmuje leki miejscowe, doustne i do wstrzykiwań. Obejmują również terapię światłem ultrafioletowym. Skontaktuj się z lekarzem, aby znaleźć leczenie, które najlepiej złagodzi objawy PRP.
