Zwłóknienie płuc jest stanem, który powoduje blizny i sztywność płuc. Utrudnia to oddychanie. Może uniemożliwić organizmowi uzyskanie wystarczającej ilości tlenu i może ostatecznie doprowadzić do niewydolności oddechowej, niewydolności serca lub innych komplikacji.
Obecnie naukowcy uważają, że połączenie narażenia na czynniki drażniące płuca, takie jak niektóre chemikalia, palenie i infekcje, wraz z genetyką i aktywnością układu odpornościowego, odgrywa kluczową rolę w zwłóknieniu płuc.
Kiedyś sądzono, że stan ten był spowodowany stanem zapalnym. Teraz naukowcy uważają, że w płucach zachodzi nieprawidłowy proces gojenia, który prowadzi do blizn. Powstawanie znacznych blizn w płucach ostatecznie przekształca się w zwłóknienie płuc.
Jakie są objawy zwłóknienia płuc?
Przez pewien czas możesz mieć zwłóknienie płuc bez żadnych objawów. Duszność jest zazwyczaj pierwszym objawem, który się pojawia.
Inne objawy mogą obejmować:
- suchy, kaszel, który jest przewlekły (długotrwały)
- słabość
- zmęczenie
- zakrzywienie paznokci, które nazywane jest maczugą
- utrata masy ciała
- dyskomfort w klatce piersiowej
Ponieważ stan ten zwykle dotyka osoby starsze, wczesne objawy są często błędnie przypisywane wiekowi lub brakowi ruchu.
Twoje objawy mogą na początku wydawać się niewielkie i postępować z czasem. Objawy mogą się różnić w zależności od osoby. Niektóre osoby ze zwłóknieniem płuc chorują bardzo szybko.
Co powoduje zwłóknienie płuc?
Przyczyny zwłóknienia płuc można podzielić na kilka kategorii:
- choroby autoimmunologiczne
- infekcje
- narażenie środowiska
- leki
- idiopatyczny (nieznany)
- genetyka
Choroby autoimmunologiczne
Choroby autoimmunologiczne powodują, że układ odpornościowy organizmu atakuje sam siebie. Choroby autoimmunologiczne, które mogą prowadzić do zwłóknienia płuc, obejmują:
- reumatoidalne zapalenie stawów
- toczeń rumieniowaty, który jest powszechnie znany jako toczeń
- twardzina skóry
- zapalenie wielomięśniowe
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zapalenie naczyń
Infekcje
Następujące rodzaje infekcji mogą powodować zwłóknienie płuc:
- infekcje bakteryjne
- infekcje wirusowe, wynikające z zapalenia wątroby typu C, adenowirusa, wirusa opryszczki i innych wirusów
Narażenie środowiska
Narażenie na rzeczy w środowisku lub miejscu pracy może również przyczynić się do zwłóknienia płuc. Na przykład dym papierosowy zawiera wiele substancji chemicznych, które mogą uszkodzić płuca i doprowadzić do tego stanu.
Inne rzeczy, które mogą uszkodzić płuca, obejmują:
- włókna azbestowe
- pył zbożowy
- pył krzemionkowy
- niektóre gazy
- promieniowanie
Leki
Niektóre leki mogą również zwiększać ryzyko rozwoju zwłóknienia płuc. Jeśli regularnie zażywasz jeden z tych leków, może być konieczne ścisłe monitorowanie przez lekarza.
- leki stosowane w chemioterapii, takie jak cyklofosfamid
- antybiotyki, takie jak nitrofurantoina (Macrobid) i sulfasalazyna (azulfidine)
- leki nasercowe, takie jak amiodaron (Nexterone)
- leki biologiczne, takie jak adalimumab (Humira) lub etanercept (Enbrel)
Idiopatyczny
W wielu przypadkach dokładna przyczyna zwłóknienia płuc jest nieznana. W takim przypadku stan nazywa się idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF).
Według American Lung Association większość osób ze zwłóknieniem płuc ma IPF.
Genetyka
Według fundacji Pulmonary Fibrosis Foundation około 3 do 20 procent osób z IPF ma innego członka rodziny ze zwłóknieniem płuc. W takich przypadkach jest to znane jako rodzinne zwłóknienie płuc lub rodzinne śródmiąższowe zapalenie płuc.
Naukowcy powiązali niektóre geny z chorobą i trwają badania nad rolą genetyki.
Kto jest zagrożony zwłóknieniem płuc?
Bardziej prawdopodobne jest rozpoznanie zwłóknienia płuc, jeśli:
- są mężczyznami
- są w wieku od 40 do 70 lat
- masz historię palenia
- mieć rodzinną historię choroby
- mają chorobę autoimmunologiczną związaną z chorobą
- zażyli pewne leki związane z chorobą
- przeszli terapię przeciwnowotworową, zwłaszcza napromienianie klatki piersiowej
- pracować w zawodzie związanym ze zwiększonym ryzykiem, takim jak górnictwo, rolnictwo lub budownictwo
Jak rozpoznaje się zwłóknienie płuc?
Zwłóknienie płuc jest jednym z ponad 200 istniejących rodzajów chorób płuc. Ponieważ istnieje tak wiele różnych rodzajów chorób płuc, lekarz może mieć trudności z ustaleniem, czy przyczyną objawów jest zwłóknienie płuc.
W ankiecie przeprowadzonej przez Pulmonary Fibrosis Foundation 55 procent respondentów zgłosiło, że w którymś momencie zostali błędnie zdiagnozowani. Najczęstszymi błędnymi diagnozami były astma, zapalenie płuc i zapalenie oskrzeli.
Korzystając z najbardziej aktualnych wytycznych, szacuje się, że 2 na 3 pacjentów ze zwłóknieniem płuc można teraz prawidłowo zdiagnozować bez biopsji.
Łącząc twoje informacje kliniczne z wynikami określonego rodzaju tomografii komputerowej klatki piersiowej, twój lekarz będzie bardziej skłonny do dokładnej diagnozy.
W przypadkach, gdy diagnoza jest niejasna, może być konieczne pobranie próbki tkanki lub biopsji.
Istnieje kilka metod wykonywania chirurgicznej biopsji płuc, więc lekarz zaleci, która procedura jest dla Ciebie najlepsza.
Twój lekarz może również użyć wielu innych narzędzi do diagnozowania zwłóknienia płuc lub wykluczenia innych schorzeń. Mogą to być:
- pulsoksymetria, nieinwazyjny test poziomu tlenu we krwi
- badania krwi w celu wykrycia chorób autoimmunologicznych, infekcji i anemii
- gazometria krwi tętniczej w celu dokładniejszej oceny poziomu tlenu we krwi
- próbka plwociny w celu sprawdzenia oznak infekcji
- badanie czynności płuc w celu zmierzenia pojemności płuc
- badanie echokardiograficzne lub kardiologiczne badanie wysiłkowe w celu sprawdzenia, czy problemy z sercem powodują objawy
Jak leczy się zwłóknienie płuc?
Twój lekarz nie może odwrócić blizny w płucach, ale może przepisać leki, które pomogą poprawić oddychanie i spowolnić postęp choroby.
Poniższe metody leczenia to przykłady obecnych opcji stosowanych w leczeniu zwłóknienia płuc:
- dodatkowy tlen
- prednizon w celu osłabienia układu odpornościowego i zmniejszenia stanu zapalnego
- azatiopryna (Imuran) lub mykofenolan (CellCept) w celu osłabienia układu odpornościowego
- pirfenidon (Esbriet) lub nintedanib (Ofev), leki przeciwwłóknieniowe, które blokują proces bliznowacenia w płucach
Twój lekarz może również zalecić rehabilitację oddechową. To leczenie obejmuje program ćwiczeń, edukacji i wsparcia, które pomogą Ci nauczyć się łatwiej oddychać.
Twój lekarz może również zachęcić Cię do zmiany stylu życia. Te zmiany mogą obejmować:
- Powinieneś unikać biernego palenia i podjąć kroki, aby rzucić palenie, jeśli palisz. Może to pomóc spowolnić postęp choroby i ułatwić oddychanie.
- Stosuj dobrze zbilansowaną dietę.
- Postępuj zgodnie z planem ćwiczeń opracowanym pod kierunkiem lekarza.
- Odpocznij i unikaj nadmiernego stresu.
U osób poniżej 65 roku życia z ciężką chorobą można zalecić przeszczep płuc.
Jakie są perspektywy dla osób ze zwłóknieniem płuc?
Tempo, w jakim zwłóknienie płuc powoduje blizny w płucach ludzi, jest różne. Blizny nie są odwracalne, ale lekarz może zalecić leczenie w celu zmniejszenia szybkości postępu choroby.
Stan ten może powodować szereg powikłań, w tym niewydolność oddechową. Dzieje się tak, gdy płuca przestają działać prawidłowo i nie mogą dostarczyć wystarczającej ilości tlenu do krwi.
Zwłóknienie płuc zwiększa również ryzyko raka płuc.
Wskazówki dotyczące zapobiegania
Niektórym przypadkom zwłóknienia płuc nie można zapobiec. Inne przypadki są powiązane z czynnikami ryzyka środowiskowego i behawioralnego, które można kontrolować. Postępuj zgodnie z tymi wskazówkami, aby zmniejszyć ryzyko zachorowania:
- Unikaj palenia.
- Unikaj biernego palenia.
- Noś maskę na twarz lub inne urządzenie do oddychania, jeśli pracujesz w środowisku ze szkodliwymi chemikaliami.
Jeśli masz problemy z oddychaniem, umów się na wizytę u lekarza. Wczesna diagnoza i leczenie mogą poprawić długoterminowe perspektywy dla osób z wieloma chorobami płuc, w tym zwłóknieniem płuc.
