Co to jest zespół Guillain-Barré?
Zespół Guillain-Barré to rzadkie, ale poważne zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy atakuje zdrowe komórki nerwowe w obwodowym układzie nerwowym (PNS).
Prowadzi to do osłabienia, drętwienia i mrowienia, a ostatecznie może spowodować paraliż.
Przyczyna tego stanu jest nieznana, ale zwykle jest wywoływana przez chorobę zakaźną, taką jak zapalenie żołądka i jelit (podrażnienie żołądka lub jelit) lub infekcja płuc.
Guillain-Barré występuje rzadko, według National Institute of Neurological Disorders and Stroke, dotyka tylko około 1 na 100 000 Amerykanów.
Nie ma lekarstwa na ten zespół, ale leczenie może zmniejszyć nasilenie objawów i skrócić czas trwania choroby.
Istnieje wiele typów Guillain-Barré, ale najczęstszą postacią jest ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP). Powoduje uszkodzenie mieliny.
Inne typy obejmują zespół Millera Fishera, który wpływa na nerwy czaszkowe.
Co powoduje zespół Guillain-Barré?
Dokładna przyczyna Guillain-Barré jest nieznana. Według Centers for Disease Control and Prevention (CDC) u około dwóch trzecich osób z Guillain-Barré choroba rozwija się wkrótce po zachorowaniu na biegunkę lub infekcję dróg oddechowych.
Sugeruje to, że niewłaściwa odpowiedź immunologiczna na poprzednią chorobę wywołuje zaburzenie.
Infekcja Campylobacter jejuni została powiązana z Guillain-Barré. Campylobacter jest jedną z najczęstszych bakteryjnych przyczyn biegunki w Stanach Zjednoczonych. Jest to również najczęstszy czynnik ryzyka dla Guillain-Barré.
Campylobacter często znajduje się w niedogotowanej żywności, zwłaszcza w drobiu.
Następujące infekcje były również związane z Guillain-Barré:
- grypa
- cytomegalowirus (CMV), który jest szczepem wirusa opryszczki
- Zakażenie wirusem Epsteina-Barra (EBV) lub mononukleoza
- mykoplazmatyczne zapalenie płuc, które jest nietypowym zapaleniem płuc wywoływanym przez organizmy podobne do bakterii
- HIV lub AIDS
Każdy może dostać Guillain-Barré, ale jest to bardziej powszechne wśród osób starszych.
W niezwykle rzadkich przypadkach choroba może rozwinąć się w kilka dni lub tygodni po otrzymaniu szczepionki.
CDC i Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) dysponują systemami monitorowania bezpieczeństwa szczepionek, wykrywania wczesnych objawów skutków ubocznych i rejestrowania wszelkich przypadków Guillain-Barré, które rozwinęły się po szczepieniu.
CDC twierdzi, że badania wskazują, że bardziej prawdopodobne jest, że dostaniesz Guillain-Barré na grypę niż na szczepionkę.
Jakie są objawy zespołu Guillain-Barré?
W zespole Guillain-Barre twój układ odpornościowy atakuje twój obwodowy układ nerwowy.
Nerwy w obwodowym układzie nerwowym łączą mózg z resztą ciała i przekazują sygnały do mięśni.
Mięśnie nie będą w stanie reagować na sygnały, które otrzymują z mózgu, jeśli te nerwy są uszkodzone.
Pierwszym objawem jest zwykle uczucie mrowienia w palcach, stopach i nogach. Mrowienie rozprzestrzenia się w górę do rąk i palców.
Objawy mogą postępować bardzo szybko. U niektórych osób choroba może stać się poważna w ciągu zaledwie kilku godzin.
Objawy Guillain-Barré obejmują:
- uczucie mrowienia lub kłucia w palcach rąk i nóg
- osłabienie mięśni nóg, które przemieszcza się do górnej części ciała i pogarsza się z czasem
- trudności w stabilnym chodzeniu
- trudności z poruszaniem oczami lub twarzą, mówieniem, żuciem lub połykaniem
- silny ból w dole pleców
- utrata kontroli nad pęcherzem
- szybkie tętno
- trudności w oddychaniu
- paraliż
Jak rozpoznaje się zespół Guillain-Barré?
Guillain-Barré jest początkowo trudny do zdiagnozowania. Dzieje się tak, ponieważ objawy są bardzo podobne do innych zaburzeń neurologicznych lub stanów, które wpływają na układ nerwowy, takich jak zatrucie jadem kiełbasianym, zapalenie opon mózgowych lub zatrucie metalami ciężkimi.
Zatrucie metalami ciężkimi mogą być spowodowane substancjami takimi jak ołów, rtęć i arsen.
Twój lekarz zada pytania dotyczące konkretnych objawów i historii choroby. Pamiętaj, aby poinformować lekarza o wszelkich nietypowych objawach oraz o wszelkich niedawnych lub przeszłych chorobach lub infekcjach.
Do potwierdzenia diagnozy służą następujące testy:
Nakłucie lędźwiowe
Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe) polega na pobraniu niewielkiej ilości płynu z kręgosłupa w dolnej części pleców. Płyn ten nazywany jest płynem mózgowo-rdzeniowym. Twój płyn mózgowo-rdzeniowy jest następnie testowany w celu wykrycia poziomu białka.
Osoby z Guillain-Barré zazwyczaj mają wyższy niż normalny poziom białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Elektromiografia
Elektromiografia to badanie czynności nerwów. Odczytuje aktywność elektryczną mięśni, aby pomóc lekarzowi dowiedzieć się, czy osłabienie mięśni jest spowodowane uszkodzeniem nerwów lub uszkodzeniem mięśni.
Testy przewodnictwa nerwowego
Badania przewodnictwa nerwowego można wykorzystać do sprawdzenia, jak dobrze nerwy i mięśnie reagują na małe impulsy elektryczne.
Jak leczy się zespół Guillain-Barré?
Guillain-Barré jest autoimmunologicznym procesem zapalnym, który ustępuje samoistnie. Jednak każdy z tym schorzeniem powinien zostać przyjęty do szpitala w celu ścisłej obserwacji. Objawy mogą szybko się nasilić i mogą być śmiertelne, jeśli nie są leczone.
W ciężkich przypadkach osoby z Guillain-Barré mogą rozwinąć paraliż całego ciała. Guillain-Barré może zagrażać życiu, jeśli paraliż wpływa na przeponę lub mięśnie klatki piersiowej, uniemożliwiając prawidłowe oddychanie.
Celem leczenia jest złagodzenie nasilenia ataku odpornościowego i wsparcie funkcji organizmu, takich jak czynność płuc, podczas regeneracji układu nerwowego.
Zabiegi mogą obejmować:
Plazmafereza (wymiana osocza)
Układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami, które normalnie atakują szkodliwe obce substancje, takie jak bakterie i wirusy. Guillain-Barré pojawia się, gdy twój układ odpornościowy błędnie wytwarza przeciwciała, które atakują zdrowe nerwy twojego układu nerwowego.
Plazmafereza ma na celu usunięcie z krwi przeciwciał atakujących nerwy.
Podczas tej procedury krew jest usuwana z organizmu przez maszynę. To urządzenie usuwa przeciwciała z krwi, a następnie przywraca krew do organizmu.
Immunoglobulina dożylna
Wysokie dawki immunoglobuliny mogą również pomóc w blokowaniu przeciwciał wywołujących Guillain-Barré. Immunoglobulina zawiera normalne, zdrowe przeciwciała od dawców.
Plazmafereza i dożylna immunoglobulina są równie skuteczne. Do Ciebie i Twojego lekarza należy decyzja, które leczenie jest najlepsze.
Inne zabiegi
Możesz otrzymać leki łagodzące ból i zapobiegające powstawaniu zakrzepów krwi, gdy jesteś nieruchomy.
Prawdopodobnie otrzymasz terapię fizyczną i zajęciową. W ostrej fazie choroby opiekunowie ręcznie poruszają rękami i nogami, aby zachować ich elastyczność.
Gdy zaczniesz dochodzić do siebie, terapeuci będą pracować z tobą nad wzmocnieniem mięśni i szeregiem codziennych czynności (ADL). Może to obejmować czynności związane z higieną osobistą, takie jak ubieranie się.
Jakie są potencjalne powikłania zespołu Guillain-Barré?
Guillain-Barré wpływa na twoje nerwy. Występujące osłabienie i paraliż mogą wpływać na wiele części ciała.
Powikłania mogą obejmować trudności w oddychaniu, gdy paraliż lub osłabienie rozprzestrzenia się na mięśnie kontrolujące oddychanie. W takim przypadku możesz potrzebować urządzenia zwanego respiratorem, który pomoże ci oddychać.
Powikłania mogą również obejmować:
- utrzymujące się osłabienie, drętwienie lub inne dziwne odczucia nawet po wyzdrowieniu
- problemy z sercem lub ciśnieniem krwi
- ból
- powolna czynność jelit lub pęcherza
- zakrzepy i odleżyny spowodowane porażeniem
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Okres rekonwalescencji w przypadku Guillain-Barré może być długi, ale większość ludzi dochodzi do siebie.
Ogólnie objawy nasilają się przez dwa do czterech tygodni, zanim się ustabilizują. Powrót do zdrowia może zająć od kilku tygodni do kilku lat, ale większość z nich w ciągu 6 do 12 miesięcy.
Około 80 procent osób dotkniętych Guillain-Barré może chodzić samodzielnie po sześciu miesiącach, a 60 procent odzyskuje regularną siłę mięśni w ciągu jednego roku.
U niektórych powrót do zdrowia trwa dłużej. Około 30 procent nadal odczuwa słabość po trzech latach.
Około 3 procent osób dotkniętych Guillain-Barré doświadczy nawrotu objawów, takich jak osłabienie i mrowienie, nawet lata po pierwotnym zdarzeniu.
W rzadkich przypadkach stan może zagrażać życiu, zwłaszcza jeśli nie otrzymasz leczenia. Czynniki, które mogą prowadzić do gorszego wyniku, obejmują:
- zaawansowany wiek
- ciężka lub szybko postępująca choroba
- opóźnienie leczenia, które może skutkować większym uszkodzeniem nerwów
- długotrwałe używanie respiratora, co może predysponować do zapalenia płuc
Można zmniejszyć zakrzepy i odleżyny wynikające z unieruchomienia. Leki rozrzedzające krew i pończochy uciskowe mogą zminimalizować krzepnięcie.
Częsta zmiana pozycji ciała łagodzi długotrwały nacisk, który prowadzi do rozpadu tkanek lub odleżyn.
Oprócz objawów fizycznych możesz doświadczyć trudności emocjonalnych. Dostosowanie się do ograniczonej mobilności i zwiększonej zależności od innych może być trudne. Pomocna może być rozmowa z terapeutą.
