Co to jest jamistość rdzenia?
Syringomyelia to rzadkie zaburzenie, w którym w rdzeniu kręgowym tworzy się wypełniona płynem cysta. Ta cysta jest określana jako syrinx.
Gdy syrinx rozszerza się i wydłuża w czasie, ściska i uszkadza część rdzenia kręgowego od środka na zewnątrz.
Uszkodzenie rdzenia kręgowego spowodowane przez syrinx może prowadzić do takich objawów, jak postępujący ból, sztywność i osłabienie:
- plecy
- ramiona
- ramiona
- nogi
Osoby z tym zaburzeniem mogą utracić zdolność normalnego odczuwania zimna i bólu. Niektóre osoby z tym zaburzeniem nie będą miały żadnych objawów i nie będą wymagały leczenia. U innych syringomyelia powoduje objawy i komplikacje, które pogarszają się wraz z rozszerzaniem się krtani.
Leczenie ma na celu zmniejszenie nacisku na rdzeń kręgowy. Leczenie sugerowane przez lekarza będzie zależało od przyczyny twojej jamistości rdzenia. Dalsza opieka po zabiegu jest ważna, ponieważ jamistość rdzenia może wystąpić ponownie.
Co powoduje jamistość rdzenia?
Większość przypadków syringomyelii jest spowodowana wadą rozwojową mózgu znaną jako malformacja Chiari typu 1 (CM1).
CM1 występuje, gdy mózg łączy się z rdzeniem kręgowym. W tej deformacji pień mózgu leży niżej niż normalnie. Z tyłu pnia mózgu znajduje się móżdżek. Często w przypadku CM1 podstawy płatów móżdżku lub migdałków móżdżku wystają z czaszki do kanału kręgowego.
Syringomyelia może rozwinąć się jako powikłanie:
- uraz
- zapalenie opon mózgowych
- krwotok
- guz
- zapalenie pajęczynówki
Zapalenie pajęczynówki to postępująca choroba zapalna, która atakuje pajęczynówkę, błonę otaczającą mózg i rdzeń kręgowy. Pierwotna torbiel pajęczynówki jest obecna po urodzeniu, ale pojawienie się objawów może zająć lata.
Jakie są objawy syringomyelii?
Objawy tego zaburzenia są spowodowane uciskiem, jaki syrinx wywiera na rdzeń kręgowy i następującymi po nim uszkodzeniami. Mogą to być:
- postępujące osłabienie i ból pleców, barków, ramion lub nóg
- niezdolność do odczuwania gorąca lub zimna
- utrata odczuwania bólu
- trudności z chodzeniem
- problemy z czynnością jelit i pęcherza
- ból twarzy i drętwienie
- skrzywienie kręgosłupa lub skolioza
Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy udać się do lekarza. Jeśli miałeś uraz kręgosłupa, ważne jest, aby obserwować te objawy. Może upłynąć kilka miesięcy, a nawet lat, zanim uraz rozwinie się jamistość rdzenia.
Jak rozpoznaje się jamistość rdzenia?
Jeśli Twój lekarz podejrzewa, że masz jamistość rdzenia, możesz zostać skierowany do neurologa, specjalisty w leczeniu układu nerwowego.
Aby zdiagnozować twój stan, twój neurolog najpierw zbierze twoją pełną historię medyczną. Zostanie również przeprowadzone pełne badanie fizykalne. Bądź przygotowany, aby powiedzieć swojemu neurologowi o swoich objawach i jak długo je masz.
Jeśli twój neurolog uważa, że możesz mieć jamistość rdzenia kręgowego, zleci badanie MRI w celu wyszukania krtani w rdzeniu kręgowym. Skan MRI jest najbardziej niezawodnym narzędziem diagnostycznym dla jamistości rdzenia i jest uważany za złoty standard w diagnozowaniu tego stanu.
Jak leczy się jamistość rdzenia?
Leczenie zależy od postępu choroby i od tego, czy występują objawy, które zakłócają Twoje życie. Jeśli nie masz żadnych objawów lub łagodnych objawów, możesz nie potrzebować leczenia. Twój neurolog będzie monitorował postęp choroby.
Jeśli objawy mają negatywny wpływ na Twoje życie, neurolog zaleci leki lub operację.
Leki, takie jak gabapentyna (Neurontin), mogą pomóc zmniejszyć bolesne odczucie ramion i ramion, które często występuje w przypadku jamistości rdzenia.
Celem zabiegu chirurgicznego jest skorygowanie przyczyny powstawania krtani i zmniejszenie nacisku na rdzeń kręgowy. Rodzaj operacji będzie zależeć od przyczyny twojej jamistości rdzenia.
Jeśli masz CM1, Twój chirurg może zasugerować operację rozszerzenia podstawy czaszki i pokrycia mózgu. Spowoduje to odciążenie rdzenia kręgowego i mózgu. Należy przywrócić normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. U większości ludzi ta operacja rozwiązuje ich jamistość rdzenia.
Jeśli masz guz lub wzrost kości, który powoduje jamistość rdzenia, usunięcie tego wzrostu często rozwiązuje jamistość rdzenia.
W niektórych przypadkach twój chirurg użyje małej, elastycznej rurki zwanej bocznikiem, aby opróżnić jamę ustną. Umieszczą bocznik w syrinx, aby spuścić nadmiar płynu. Czasami chirurg może całkowicie opróżnić krtań podczas operacji. Jeśli to nie jest możliwe, zastawka pozostanie na miejscu po operacji.
Po operacji możesz otrzymać kurację antybiotykową, aby zapobiec powikłaniom infekcji. Twój lekarz może również zalecić fizjoterapię, która może pomóc wzmocnić mięśnie kończyn, które mają postępujące osłabienie.
Jakie są perspektywy dla osób z syringomyelią?
Perspektywy osób, które przechodzą leczenie i pomyślnie przeszły operację, są różne. Uszkodzenie rdzenia kręgowego może być na tyle poważne, że powoduje trwałe problemy neurologiczne. Niektórzy ludzie mogą mieć problemy z chodzeniem lub mieć trwałe osłabienie kończyn. Po wyleczeniu syrinxu, istnieje nadzieja, że stan ten powoli ulegnie poprawie wraz z fizjoterapią i czasem.
Ważne jest, aby przychodzić na wizyty kontrolne u lekarza. Będziesz potrzebować okresowych skanów MRI, ponieważ jamistość rdzenia może wystąpić ponownie.
