Przegląd
Pemfigoid to rzadkie zaburzenie autoimmunologiczne, które może rozwinąć się w każdym wieku, w tym u dzieci, ale najczęściej dotyka osoby starsze. Pemfigoid jest spowodowany nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego i powoduje wysypki skórne i pęcherze na nogach, ramionach i brzuchu.
Pemfigoid może również powodować powstawanie pęcherzy na błonach śluzowych. Błony śluzowe wytwarzają śluz, który pomaga chronić wnętrze organizmu. Pemfigoid można znaleźć na błonach śluzowych oczu, nosa, ust i narządów płciowych. Może również wystąpić w czasie ciąży u niektórych kobiet.
Nie ma lekarstwa na pemfigoid, ale istnieją różne opcje leczenia.
Rodzaje pemfigoidu
Wszystkie rodzaje pemfigoidu są spowodowane atakiem układu odpornościowego na zdrową tkankę. Pojawiają się jako wysypki i pęcherze wypełnione płynem. Rodzaje pemfigoidów różnią się pod względem miejsca na ciele, w którym pojawiają się pęcherze i kiedy się pojawiają.
Pemfigoid pęcherzowy
W przypadku pęcherzowego pemfigoidu - najpowszechniejszego z trzech typów - pęcherze skórne występują najczęściej na ramionach i nogach, gdzie następuje ruch. Obejmuje to okolice stawów i podbrzusze.
Pemfigoid bliznowaciejący
Pemfigoid bliznowaciejący, zwany również pemfigoidem błony śluzowej, odnosi się do pęcherzy, które tworzą się na błonach śluzowych. Obejmuje to:
- usta
- oczy
- nos
- gardło
- genitalia
Najczęściej dotknięte miejsca to usta i oczy. Wysypka i pęcherze mogą rozpocząć się w jednym z tych obszarów i rozprzestrzenić się na inne, jeśli nie są leczone. Nieleczona w oczach może powodować blizny, które z kolei mogą prowadzić do ślepoty.
Pemfigoid gestationis
Kiedy pęcherze pojawiają się podczas ciąży lub wkrótce po niej, nazywa się to pemfigoid ciążą. Wcześniej nazywano ją opryszczką ciążową, chociaż nie jest związana z wirusem opryszczki.
Pęcherze pojawiają się zwykle w drugim lub trzecim trymestrze ciąży, ale mogą wystąpić w dowolnym momencie ciąży lub do sześciu tygodni po porodzie. Pęcherze tworzą się na ramionach, nogach i brzuchu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pemfigoid to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że Twój układ odpornościowy omyłkowo zaczyna atakować zdrowe tkanki. W przypadku pemfigoidu układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które atakują tkankę tuż pod zewnętrzną warstwą skóry. Powoduje to rozdzielanie się warstw skóry i bolesne pęcherze. Nie do końca wiadomo, dlaczego układ odpornościowy reaguje w ten sposób u osób z pemfigoidem.
W wielu przypadkach nie ma też konkretnego wyzwalacza dla pemfigoidu. W niektórych przypadkach może to jednak być spowodowane:
- niektóre leki
- radioterapia
- terapia światłem ultrafioletowym
Stwierdzono, że osoby z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi są bardziej narażone na rozwój pemfigoidu. Występuje również częściej u osób starszych niż w jakiejkolwiek innej grupie wiekowej i wydaje się, że występuje nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Objawy pemfigoidu
Najczęstszym objawem pemfigoidu są pęcherze występujące na rękach, nogach, brzuchu i błonach śluzowych. Pokrzywka i swędzenie są również powszechne. Pęcherze mają pewne cechy, niezależnie od tego, gdzie na ciele powstają:
- przed pęcherzami pojawia się czerwona wysypka
- pęcherze są duże i wypełnione płynem, który jest zwykle przezroczysty, ale może zawierać trochę krwi
- pęcherze są grube i nie pękają łatwo
- skóra wokół pęcherzy może wydawać się normalna, lekko czerwona lub ciemna
- pęknięte pęcherze są zwykle wrażliwe i bolesne
Diagnozowanie pemfigoidu
Twój dermatolog będzie w stanie postawić dość solidną diagnozę po prostu badając twoje pęcherze. Konieczne będą dalsze testy, aby przepisać odpowiednie leczenie.
Twój lekarz może chcieć wykonać biopsję skóry, która polega na usunięciu małych próbek skóry z dotkniętych obszarów. Technicy laboratoryjni przetestują te próbki pod kątem przeciwciał układu odpornościowego charakterystycznych dla pemfigoidu. Te przeciwciała można również wykryć we krwi, więc może być konieczne pobranie małej próbki krwi.
Leczenie pemfigoidu
Pemfigoidu nie można wyleczyć, ale leczenie zwykle jest bardzo skuteczne w łagodzeniu objawów. Kortykosteroidy, w postaci tabletek lub miejscowo, będą prawdopodobnie pierwszym leczeniem przepisanym przez lekarza. Leki te zmniejszają stan zapalny i mogą pomóc wyleczyć pęcherze i złagodzić swędzenie. Jednak mogą one również powodować znaczące skutki uboczne, szczególnie w przypadku długotrwałego stosowania, więc lekarz zmniejszy dawkę kortykosteroidów po ustąpieniu pęcherzy.
Inną opcją leczenia jest przyjmowanie leków hamujących układ odpornościowy, często w połączeniu z kortykosteroidami. Pomagają leki immunosupresyjne, ale mogą narazić Cię na ryzyko innych infekcji. Niektóre antybiotyki, takie jak tetracyklina, mogą być również przepisywane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i infekcji.
Perspektywa długoterminowa
Przy kompleksowym leczeniu perspektywy dla pemfigoidu są dobre. Większość ludzi dobrze reaguje na leki. Choroba często ustępuje po kilku latach leczenia. Ale pemfigoid może powrócić w dowolnym momencie, nawet przy odpowiednim leczeniu.
Jeśli pojawią się niewyjaśnione pęcherze, skontaktuj się z lekarzem. Szybka diagnoza i leczenie pomogą szybciej poradzić sobie z tym stanem.
