Pemfigoid Gestationis: Obrazy, Objawy, Leczenie I Przyczyny

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Przegląd

Pemfigoid gestationis (PG) to rzadkie, swędzące wykwity skórne, które zwykle występują w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. Często zaczyna się od pojawienia się bardzo swędzących czerwonych guzków lub pęcherzy na brzuchu i tułowiu, chociaż może pojawić się na innych częściach ciała.

PG jest spowodowane przez twój układ odpornościowy omyłkowo atakujący twoją skórę. Zwykle ustępuje samoistnie w ciągu dni lub tygodni po porodzie. W rzadkich przypadkach może trwać dłużej.

Szacuje się, że PG występuje w 1 na 40 000 do 50 000 ciąż.

Pemfigoid gestationis był kiedyś znany jako herpes gestationis, ale obecnie wiadomo, że nie ma związku z wirusem opryszczki. Istnieją również inne rodzaje wykwitów skórnych pęcherzycy lub pęcherzycy, niezwiązane z ciążą.

Pemphigus odnosi się do pęcherza lub krosty, a gestationis oznacza po łacinie „ciąża”.

Zdjęcia pemfigoid gestationis

Objawy Pemfigoid gestationis

W przypadku PG czerwone guzki pojawiają się wokół pępka i rozprzestrzeniają się na inne części ciała w ciągu kilku dni lub tygodni. Zwykle nie ma to wpływu na twarz, skórę głowy, dłonie i podeszwy stóp.

Po dwóch do czterech tygodni guzy zamieniają się w duże, czerwone, wypełnione płynem pęcherze. Te guzy można również nazwać bulla. Mogą być wyjątkowo niewygodne.

Zamiast pęcherzy lub pęcherzy u niektórych osób pojawiają się wypukłe czerwone plamy zwane płytkami.

Pęcherze PG mogą się skurczyć lub zniknąć same pod koniec ciąży, ale 75 do 80 procent kobiet z PG doświadcza zaostrzenia w czasie porodu.

PG może nawracać podczas menstruacji lub podczas kolejnych ciąż. Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych może również wywołać kolejny atak.

W rzadkich przypadkach - około 1 na 100 000 urodzeń - PG może pojawić się u noworodków.

Przyczyny pemfigoid ciąża

Obecnie uważa się, że pemfigoid gestationis jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że twój układ odpornościowy zaczyna atakować części twojego ciała. W PG atakowane są komórki łożyska.

Tkanka łożyska zawiera komórki od obojga rodziców. Komórki pochodzące od ojca mogą zawierać cząsteczki, które są rozpoznawane jako obce przez układ odpornościowy matki. To powoduje, że układ odpornościowy matki mobilizuje się przeciwko nim.

Komórki ojcowskie są obecne w każdej ciąży, ale choroby autoimmunologiczne, takie jak PG, występują tylko w niektórych przypadkach. Nie do końca wiadomo, dlaczego matczyny układ odpornościowy w niektórych przypadkach reaguje w ten sposób, aw innych nie.

Ale pewne cząsteczki znane jako MHC II, które normalnie nie są obecne w łożysku, znaleziono u kobiet z PG. Kiedy układ odpornościowy kobiety w ciąży rozpoznaje te cząsteczki, rozpoczyna atak.

Cząsteczki MHC II klasy są odpowiedzialne za zlepianie się warstw skóry. Gdy Twój układ odpornościowy zacznie je atakować, może to spowodować powstanie pęcherzy i płytki nazębnej, które są głównym objawem PG.

Jedną z miar tej reakcji autoimmunologicznej jest obecność białka znanego obecnie jako kolagen XVII (dawniej nazywanego BP180).

Pemfigoid gestationis vs. PUPPP

Inne wykwity skórne znane jako PUPPP (świądowe pokrzywkowe grudki i blaszki ciążowe) mogą przypominać pemfigoid ciążę. Jak sama nazwa wskazuje, PUPPP jest swędzący (swędzący) i podobny do pokrzywki (pokrzywka).

PUPPP występuje najczęściej w trzecim trymestrze ciąży, co jest również częstym okresem pojawiania się PG. I podobnie jak PG, najczęściej pojawia się najpierw na brzuchu jako swędzące czerwone guzy lub płytki.

Ale PUPPP zwykle nie rozwija się do dużych, wypełnionych płynem pęcherzy, takich jak PG. W przeciwieństwie do PG często rozprzestrzenia się na nogi, a czasami pod pachami.

PUPPP jest leczony kremami i maściami przeciw swędzeniu, a czasami tabletkami przeciwhistaminowymi. Wysypka zwykle ustępuje samoistnie w ciągu sześciu tygodni po porodzie.

PUPPP występuje w około 1 na 150 ciąż, co czyni go znacznie częstszym niż PG. PUPPP występuje również częściej w pierwszych ciążach oraz u kobiet noszących bliźnięta, trojaczki lub wielokrotności wyższego rzędu.

Diagnoza pemfigoid ciąża

Jeśli Twój lekarz podejrzewa PG, może skierować Cię do dermatologa w celu wykonania biopsji skóry. Obejmuje to zastosowanie miejscowego środka znieczulającego lub sprayu zamrażającego na niewielki obszar skóry i odcięcie niewielkiej próbki, która ma zostać wysłana do laboratorium.

Jeśli laboratorium znajdzie pod mikroskopem oznaki pemfigoidu, przeprowadzi kolejny test znany jako analiza immunofluorescencyjna, która może potwierdzić PG.

Twój lekarz pobierze również próbki krwi w celu określenia poziomu antygenu pemfigoidowego Kolagenu XVII / BP180 we krwi. Może im to pomóc w ocenie aktywności choroby.

Leczenie pemfigoid ciąża

Jeśli objawy są łagodne, lekarz może przepisać kremy przeciw swędzeniu znane jako miejscowe kortykosteroidy. Uspokajają one skórę, zmniejszając poziom aktywności układu odpornościowego w miejscu pęcherzy.

Pomocne mogą być również dostępne bez recepty leki przeciwalergiczne (leki przeciwhistaminowe). Należą do nich produkty nie powodujące senności:

cetyryzyna (Zyrtec)
feksofenadyna (Allegra)
loratadyna (Claritin)

Difenhydramina (Benadryl) wywołuje senność i najlepiej jest przyjmować ją na noc. Następnie służy jako środek nasenny, oprócz właściwości łagodzących swędzenie.

Wszystkie te są dostępne bez recepty. Wersje generyczne są odpowiednikiem nazw marek i często są znacznie tańsze.

Zawsze skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem jakichkolwiek leków, nawet tych dostępnych bez recepty, w czasie ciąży.

Domowe środki zaradcze

Twój lekarz może również zasugerować domowe sposoby zwalczania świądu i dyskomfortu w łagodnym przypadku PG. Mogą to być:

chłodzenie skóry lodem lub zimnymi okładami
przebywanie w chłodnym lub klimatyzowanym miejscu
kąpiel w soli Epsom lub preparatach owsianych
nosząc chłodną bawełnianą odzież

Cięższe przypadki

Gdy swędzenie i podrażnienie są bardziej nasilone, lekarz prawdopodobnie przepisze doustne kortykosteroidy. Ponieważ leki te działają poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego, zawsze należy stosować minimalną skuteczną dawkę.

Lekarz weźmie pod uwagę wpływ na Ciebie i Twoje dziecko i ograniczy dawkę i czas trwania leczenia do minimum.

Leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna lub cyklosporyna, mogą być również stosowane w celu zmniejszenia świądu i dyskomfortu. Konieczne jest uważne monitorowanie skutków ubocznych. Może to obejmować:

sprawdzanie ciśnienia krwi raz lub dwa razy w tygodniu przez pierwszy miesiąc stosowania
monitorowanie czynności nerek za pomocą badań krwi i moczu
monitorowanie czynności wątroby, kwasu moczowego i stężenia lipidów na czczo

Pemfigoid ciąża jest powikłaniami

Badanie z 2009 roku wykazało, że wybuchy pęcherzy PG w pierwszym lub drugim trymestrze ciąży mogą prowadzić do niekorzystnych wyników ciąży.

W badaniu przeanalizowano przypadki 61 ciężarnych kobiet z PG z Wielkiej Brytanii i Tajwanu. Niepożądane wyniki obserwowane u kobiet z wczesnym początkiem (w pierwszym lub drugim trymestrze) PG obejmowały:

przedwczesny poród
niska waga po urodzeniu
mały jak na wiek ciążowy

Częściej zdarza się, że PG pojawia się później w ciąży. Kiedy pojawia się w pierwszym lub drugim trymestrze ciąży, autorzy badania zalecają traktowanie jej jako ciąży wysokiego ryzyka z dokładniejszym monitorowaniem i nadzorem.

Z drugiej strony badanie wykazało również, że leczenie ogólnoustrojowymi (doustnymi) kortykosteroidami nie wpływa znacząco na wyniki ciąży.

Wygląd zewnętrzny

Pemfigoid ciąża to rzadka choroba skórna występująca zwykle w późnej ciąży. Jest swędząca i nieprzyjemna, ale nie zagraża życiu Ciebie ani Twojego dziecka.

Kiedy pojawia się we wczesnym okresie ciąży, istnieje niewielki wzrost szans na przedwczesny poród lub niemowlę z niską masą urodzeniową. Zaleca się dokładniejsze monitorowanie przez lekarza położniczego i koordynację leczenia z dermatologiem.

Możesz być w kontakcie z Międzynarodową Fundacją Pemphigus and Pemphigoid Foundation, która ma grupy dyskusyjne i trenerów rówieśniczych dla osób z PG.