Co to jest choroba Waldenstroma?
Twój układ odpornościowy wytwarza komórki, które chronią organizm przed infekcją. Jedną z takich komórek jest limfocyt B, znany również jako komórka B. Komórki B są wytwarzane w szpiku kostnym. Migrują i dojrzewają w twoich węzłach chłonnych i śledzionie. Mogą stać się komórkami plazmatycznymi, które są odpowiedzialne za uwalnianie przeciwciała znanego jako immunoglobulina M lub IgM. Twój organizm wykorzystuje przeciwciała do zwalczania inwazyjnych chorób.
W rzadkich przypadkach organizm może zacząć wytwarzać zbyt dużo IgM. Kiedy to się stanie, twoja krew stanie się grubsza. Nazywa się to nadmierną lepkością i utrudnia prawidłowe funkcjonowanie wszystkich narządów i tkanek. Ten stan, w którym organizm wytwarza zbyt dużo IgM, jest znany jako choroba Waldenstroma. To technicznie rodzaj raka.
Choroba Waldenstroma jest rzadkim rakiem. American Cancer Society (ACS) informuje, że każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 1100 do 1500 przypadków choroby Waldenstroma. Choroba to chłoniak nieziarniczy, który rozwija się powoli. Choroba Waldenstroma jest również znana jako:
- Makroglobulinemia Waldenstroma
- chłoniak limfoplazmacytyczny
- pierwotna makroglobulinemia
Jakie są objawy choroby Waldenstroma?
Objawy choroby Waldenstroma będą się różnić w zależności od ciężkości twojego stanu. W niektórych przypadkach osoby z tym stanem nie mają żadnych objawów. Najczęstsze objawy tej choroby to:
- słabość
- zmęczenie
- krwawienie z dziąseł lub nosa
- utrata masy ciała
- siniaki
- zmiany skórne
- przebarwienia skóry
- obrzęk gruczołów
Jeśli ilość IgM w organizmie stanie się bardzo wysoka, mogą wystąpić dodatkowe objawy. Objawy te często występują w wyniku nadmiernej lepkości i obejmują:
- zmiany widzenia, w tym niewyraźne widzenie i utrata wzroku
- bóle głowy
- zawroty głowy lub zawroty głowy
- zmiany stanu psychicznego
Jakie są przyczyny choroby Waldenstroma?
Choroba Waldenstroma rozwija się, gdy organizm wytwarza nadprodukcję przeciwciał IgM. Przyczyna tej choroby nie jest znana.
Stan ten występuje częściej u osób, które mają członków rodziny z chorobą. Sugeruje to, że może być dziedziczna.
Jak diagnozuje się chorobę Waldenstroma?
Aby zdiagnozować tę chorobę, lekarz rozpocznie badanie fizykalne i zapyta Cię o historię Twojego zdrowia. Twój lekarz może sprawdzić obrzęk śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych podczas badania.
Jeśli masz objawy choroby Waldenstroma, lekarz może zlecić dodatkowe testy w celu potwierdzenia diagnozy. Testy te mogą obejmować:
- badania krwi w celu określenia poziomu IgM i oceny grubości krwi
- biopsja szpiku kostnego
- TK kości lub tkanek miękkich
- Zdjęcia rentgenowskie kości lub tkanek miękkich
Tomografia komputerowa i RTG kości i tkanek miękkich służą do różnicowania choroby Waldenstroma od innego typu raka zwanego szpiczakiem mnogim.
Jak leczy się chorobę Waldenstroma?
Nie ma lekarstwa na chorobę Waldenstroma. Jednak leczenie może być skuteczne w kontrolowaniu objawów. Leczenie choroby Waldenstroma będzie zależeć od nasilenia objawów. Jeśli masz chorobę Waldenstroma bez żadnych objawów choroby, lekarz może nie zalecić żadnego leczenia. Możesz nie wymagać leczenia, dopóki nie pojawią się objawy. Może to zająć kilka lat.
Jeśli masz objawy choroby, lekarz może zalecić kilka różnych metod leczenia. Obejmują one:
Chemoterapia
Chemioterapia to lek, który niszczy szybko rosnące komórki organizmu. Możesz otrzymać to leczenie jako pigułkę lub dożylnie, czyli przez żyły. Chemioterapia w chorobie Waldenstroma ma za zadanie atakować nieprawidłowe komórki wytwarzające nadmiar IgM.
Plazmafereza
Plazmafereza, czyli wymiana osocza, to procedura, w której nadmiar białek zwanych immunoglobulinami IgM w osoczu jest usuwany z krwi przez maszynę, a pozostałe osocze jest łączone z osoczem dawcy i zawracane do organizmu.
Bioterapia
Bioterapia, czyli terapia biologiczna, jest stosowana w celu wzmocnienia zdolności układu odpornościowego do zwalczania raka. Może być stosowany z chemioterapią.
Operacja
Możliwe, że lekarz może zalecić operację usunięcia śledziony. Nazywa się to splenektomią. Osoby poddane tej procedurze mogą być w stanie zmniejszyć lub wyeliminować objawy przez wiele lat. Jednak objawy choroby często powracają u osób, które przeszły splenektomię.
Badania kliniczne
Po postawieniu diagnozy należy również zapytać lekarza o badania kliniczne dotyczące nowych leków i procedur leczenia choroby Waldenstroma. Badania kliniczne są często wykorzystywane do testowania nowych metod leczenia lub do badania nowych sposobów wykorzystania istniejących metod leczenia. National Cancer Institute może sponsorować badania kliniczne, które mogą zapewnić dodatkowe terapie w celu zwalczania choroby.
Jaka jest perspektywa długoterminowa?
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę Waldenstroma, perspektywy będą zależeć od postępu choroby. Choroba postępuje w różnym tempie w zależności od osoby. Ci, którzy mają wolniejszy postęp choroby, mają dłuższy czas przeżycia w porównaniu z tymi, których choroba postępuje szybciej. Według artykułu w Blood Cancer Journal, prognozy dotyczące choroby Waldenstroma mogą się różnić. Średni czas przeżycia wynosi od pięciu do prawie 11 lat po rozpoznaniu.
