Co to jest idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna?
Idiopatyczna autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest postacią autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA) to grupa rzadkich, ale poważnych chorób krwi. Występują, gdy organizm szybciej niszczy czerwone krwinki niż je wytwarza. Stan jest uważany za idiopatyczny, gdy jego przyczyna nie jest znana.
Choroby autoimmunologiczne atakują sam organizm. Twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które pomagają namierzać obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy. W przypadku chorób autoimmunologicznych organizm omyłkowo wytwarza przeciwciała, które atakują sam organizm. W AIHA twoje ciało wytwarza przeciwciała, które niszczą czerwone krwinki.
Idiopatyczna AIHA może zagrażać życiu ze względu na nagły początek. Wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej i hospitalizacji.
Kto jest zagrożony?
Około 50 procent wszystkich przypadków AIHA ma charakter idiopatyczny. AIHA może wystąpić w dowolnym momencie życia i może rozwinąć się nagle lub stopniowo. Częściej dotyka kobiety.
Jeśli AIHA nie jest idiopatyczna, to dlatego, że była spowodowana chorobą lub lekiem. Jednak idiopatyczna AIHA nie ma oczywistych przyczyn. Osoby z idiopatyczną AIHA mogą mieć tylko nieprawidłowe wyniki badań krwi i bez objawów.
Objawy idiopatycznej AIHA
Możesz odczuwać osłabienie i duszność, jeśli rozwinie się idiopatyczna AIHA o nagłym początku. W innych przypadkach stan jest przewlekły i rozwija się z czasem, więc objawy są mniej oczywiste. W obu przypadkach objawy mogą obejmować jedną lub więcej z następujących czynności:
- narastająca słabość
- duszność
- szybkie bicie serca
- blada lub żółta skóra
- ból w mięśniach
- nudności
- wymioty
- ciemno zabarwiony mocz
- ból głowy
- dyskomfort w jamie brzusznej
- wzdęcia
- biegunka
Diagnozowanie idiopatycznej AIHA
Jeśli podejrzewa, że masz AIHA, lekarz obszernie omówi z Tobą konkretne objawy. Będą musieli zdiagnozować AIHA i wykluczyć leki lub inne podstawowe zaburzenia jako możliwe przyczyny AIHA przed zdiagnozowaniem u Ciebie typu idiopatycznego.
Najpierw lekarz zapyta Cię o historię choroby. Jest prawdopodobne, że przyjmą cię do szpitala w celu natychmiastowego zbadania i monitorowania, jeśli objawy są poważne. Przykłady poważnych problemów to odbarwienie skóry lub moczu lub ciężka niedokrwistość. Mogą skierować cię do specjalisty krwi lub hematologa.
Będziesz potrzebował obszernej serii badań krwi, aby potwierdzić AIHA. Niektóre testy mierzą liczbę czerwonych krwinek w organizmie. Jeśli masz AIHA, liczba czerwonych krwinek będzie niska. Inne testy będą szukać pewnych substancji we krwi. Badania krwi, które ujawniają nieprawidłowy stosunek niedojrzałych do dojrzałych czerwonych krwinek, mogą wskazywać na AIHA. Duża liczba niedojrzałych czerwonych krwinek wskazuje, że organizm próbuje zrekompensować zbyt szybkie zniszczenie dojrzałych czerwonych krwinek.
Inne wyniki badań krwi obejmują wyższy niż normalnie poziom bilirubiny i obniżony poziom białka zwanego haptoglobiną. Bilirubina jest naturalnym produktem ubocznym rozpadu czerwonych krwinek. Poziomy te stają się wysokie, gdy niszczona jest duża liczba czerwonych krwinek. Badanie krwi haptoglobiny może być szczególnie przydatne w diagnozowaniu AIHA. W połączeniu z innymi badaniami krwi ujawnia, że białko jest niszczone wraz z dojrzałymi czerwonymi krwinkami.
W niektórych przypadkach typowe wyniki laboratoryjne tych badań krwi mogą nie wystarczyć do zdiagnozowania AIHA, więc lekarz może potrzebować więcej badań. Inne testy, w tym bezpośredni i pośredni test Coombsa, mogą wykryć zwiększoną ilość przeciwciał we krwi. Analiza moczu i 24-godzinna zbiórka moczu mogą ujawnić nieprawidłowości w moczu, takie jak wysoki poziom białka.
Opcje leczenia dla IAIHA
Osoby podejrzane o nagłe wystąpienie idiopatycznej AIHA są zazwyczaj natychmiast hospitalizowane z powodu jej ostrego charakteru. Przewlekłe przypadki często przychodzą i odchodzą bez wyjaśnienia. Możliwe jest poprawienie stanu bez leczenia.
W przypadku cukrzycy lekarz będzie ściśle monitorował poziom glukozy we krwi. Cukrzyca jest głównym czynnikiem ryzyka zgonów z powodu zakażenia w wyniku leczenia.
Steroidy
Leczenie pierwszego rzutu to zazwyczaj steroidy, takie jak prednizon. Mogą pomóc poprawić liczbę czerwonych krwinek. Lekarz będzie uważnie obserwował stan pacjenta, aby sprawdzić, czy steroidy działają. Gdy stan ustąpi, lekarz będzie próbował powoli odstawić sterydy. Osoby z AIHA przechodzące terapię sterydami mogą potrzebować suplementacji podczas leczenia. Mogą to być:
- bisfosfoniany
- witamina D
- wapń
- kwas foliowy
Operacja
Twój lekarz może zasugerować chirurgiczne usunięcie śledziony, jeśli steroidy nie działają całkowicie. Usunięcie śledziony może odwrócić niszczenie czerwonych krwinek. Ta operacja jest znana jako splenektomia. Dwie trzecie osób poddawanych splenektomii ma częściową lub całkowitą remisję po AIHA, a osoby z typem idiopatycznym mają zwykle najlepsze wyniki.
Leki obniżające odporność
Inne opcje leczenia to leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna i cyklofosfamid. Mogą to być skuteczne leki dla osób, które nie reagują skutecznie na leczenie sterydami lub które nie są kandydatami do operacji.
W niektórych przypadkach rytuksymab może być preferowany w stosunku do tradycyjnych leków immunosupresyjnych. Rytuksymab jest przeciwciałem, które bezpośrednio atakuje określone białka występujące na niektórych komórkach układu odpornościowego.
Perspektywa długoterminowa
Szybka diagnoza tego stanu może być trudna w przypadkach, gdy przyczyna nie jest znana. W takich przypadkach leczenie jest czasami opóźnione. Idiopatyczna AIHA może być śmiertelna, jeśli nie jest leczona.
Idiopatyczna AIHA u dzieci jest zazwyczaj krótkotrwała. Stan ten jest często przewlekły u dorosłych i może zaostrzyć lub odwrócić się bez wyjaśnienia. AIHA jest wysoce uleczalna zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Większość ludzi wraca do zdrowia.
