Niedokrwistość hemolityczna
Czerwone krwinki mają ważną misję polegającą na przenoszeniu tlenu z płuc do serca i całego ciała. Twój szpik kostny jest odpowiedzialny za wytwarzanie tych czerwonych krwinek.
Kiedy zniszczenie czerwonych krwinek wyprzedza produkcję tych komórek w szpiku kostnym, pojawia się niedokrwistość hemolityczna.
Niedokrwistość hemolityczna może mieć charakter zewnętrzny lub wewnętrzny.
Zewnętrzna hemolityczna
Zewnątrzpochodna niedokrwistość hemolityczna rozwija się kilkoma metodami, na przykład gdy śledziona zatrzymuje i niszczy zdrowe krwinki czerwone lub występuje reakcja autoimmunologiczna. Może również pochodzić z niszczenia krwinek czerwonych z powodu:
- infekcja
- guzy
- zaburzenia autoimmunologiczne
- skutki uboczne leków
- białaczka
- chłoniak
Hemolityczna wewnętrzna
Wewnętrzna niedokrwistość hemolityczna rozwija się, gdy czerwone krwinki wytwarzane przez organizm nie działają prawidłowo. Ten stan jest często dziedziczny, na przykład u osób z anemią sierpowatą lub talasemią, u których występuje nieprawidłowa hemoglobina.
Innym razem dziedziczna nieprawidłowość metaboliczna może prowadzić do tego stanu, na przykład u osób z niedoborem G6PD lub niestabilnością błony krwinek czerwonych, taką jak dziedziczna sferocytoza.
Niedokrwistość hemolityczna może rozwinąć się u każdego w każdym wieku.
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej
Możliwe, że lekarz może nie być w stanie określić źródła niedokrwistości hemolitycznej. Jednak kilka chorób, a nawet niektóre leki, mogą powodować ten stan.
Podstawowe przyczyny zewnątrzpochodnej niedokrwistości hemolitycznej obejmują:
- powiększona śledziona
- zakaźne zapalenie wątroby
- Wirus Epsteina-Barra
- dur brzuszny
- Toksyna E. coli
- białaczka
- chłoniak
- guzy
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zaburzenie autoimmunologiczne
- Zespół Wiskotta-Aldricha, zaburzenie autoimmunologiczne
- Zespół HELLP (nazwany ze względu na jego cechy, które obejmują hemolizę, podwyższoną aktywność enzymów wątrobowych i niską liczbę płytek krwi)
W niektórych przypadkach niedokrwistość hemolityczna jest wynikiem przyjmowania pewnych leków. Jest to znane jako niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami. Oto kilka przykładów leków, które mogą powodować ten stan:
- acetaminofen (Tylenol)
- antybiotyki, takie jak cefaleksyna, ceftriakson, penicylina, ampicylina lub metycylina
- chloropromazyna (torazyna)
- ibuprofen (Advil, Motrin IB)
- interferon alfa
- prokainamid
- chinidyna
- ryfampicyna (Rifadin)
Jedną z najpoważniejszych postaci niedokrwistości hemolitycznej jest ta, która jest spowodowana przetoczeniem krwinek czerwonych niewłaściwej grupy krwi.
Każda osoba ma odrębną grupę krwi (A, B, AB lub O). Jeśli otrzymasz niezgodną grupę krwi, wyspecjalizowane białka odpornościowe zwane przeciwciałami zaatakują obce czerwone krwinki. Rezultatem jest niezwykle szybkie niszczenie czerwonych krwinek, które może być śmiertelne. Dlatego pracownicy służby zdrowia muszą dokładnie sprawdzić grupy krwi przed podaniem krwi.
Niektóre przyczyny niedokrwistości hemolitycznej są przejściowe. Niedokrwistość hemolityczna może być uleczalna, jeśli lekarz może zidentyfikować przyczynę i leczyć ją.
Jakie są objawy niedokrwistości hemolitycznej?
Ponieważ istnieje tak wiele różnych przyczyn niedokrwistości hemolitycznej, każda osoba może mieć różne objawy. Istnieją jednak pewne wspólne objawy, których doświadcza wiele osób z niedokrwistością hemolityczną.
Niektóre objawy niedokrwistości hemolitycznej są takie same, jak w przypadku innych postaci niedokrwistości.
Te typowe objawy obejmują:
- bladość skóry
- zmęczenie
- gorączka
- dezorientacja
- zawroty
- zawroty głowy
- osłabienie lub niezdolność do wykonywania aktywności fizycznej
Inne typowe oznaki i objawy obserwowane u osób z niedokrwistością hemolityczną obejmują:
- ciemny mocz
- zażółcenie skóry i białek oczu (żółtaczka)
- szmer serca
- zwiększone tętno
- powiększona śledziona
- powiększona wątroba
Niedokrwistość hemolityczna u noworodków
Choroba hemolityczna noworodka to stan, który pojawia się, gdy matka i dziecko mają niezgodne grupy krwi, zwykle z powodu niezgodności Rh. Inną nazwą tego stanu jest erytroblastoza płodu.
Oprócz omówionych wcześniej grup krwi ABO (A, B, AB i O), czynnik Rh występuje również w określonej grupie krwi danej osoby: osoba może być ujemna lub dodatnia pod względem czynnika Rh. Niektóre przykłady to A pozytywne, A negatywne, AB negatywne i O pozytywne.
Jeśli matka ma ujemną grupę krwi Rh, a ojciec jej dziecka ma dodatnią grupę krwi, istnieje ryzyko, że może wystąpić choroba hemolityczna noworodka, jeśli czerwone krwinki dziecka są wtedy dodatnie dla czynnika Rh.
Skutki tego są podobne do reakcji transfuzji krwinek czerwonych, w przypadku których występuje niedopasowanie ABO. Ciało matki postrzega grupę krwi dziecka jako „obcą” i może potencjalnie zaatakować dziecko.
Ten stan jest bardziej prawdopodobny u kobiety w drugiej ciąży i później. Wynika to z tego, jak organizm buduje swoją odporność.
Podczas pierwszej ciąży układ odpornościowy matki uczy się, jak rozwijać mechanizmy obronne przed czerwonymi krwinkami, które uważa za obce. Lekarze nazywają to uczuleniem na inny rodzaj czerwonych krwinek.
Choroba hemolityczna noworodka jest problemem, ponieważ dziecko może mieć znaczną anemię, co powoduje dalsze komplikacje. W przypadku tego schorzenia dostępne są zabiegi. Obejmują one transfuzje krwinek czerwonych i lek znany jako dożylna immunoglobulina (IVIG).
Lekarze mogą również zapobiec wystąpieniu tego stanu, podając kobiecie zastrzyk znany jako zastrzyk RhoGam. Kobieta może otrzymać ten zastrzyk około 28. tygodnia ciąży, jeśli ma krew Rh-ujemną i nie została uczulona na płód Rh-dodatni. Jeśli dziecko jest Rh dodatnie, to 72 godziny po porodzie matka Rh-ujemna będzie potrzebować drugiej dawki RhoGam.
Niedokrwistość hemolityczna u dzieci
Według University of Chicago niedokrwistość hemolityczna u dzieci występuje zwykle po chorobie wirusowej. Przyczyny są podobne do tych występujących u dorosłych i obejmują:
- infekcje
- choroby autoimmunologiczne
- nowotwory
- leki
- rzadki zespół znany jako zespół Evansa
Diagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej
Diagnozowanie niedokrwistości hemolitycznej często rozpoczyna się od przeglądu historii choroby i objawów. Podczas fizycznego badania lekarz sprawdzi, czy skóra nie jest blada lub pożółkła. Mogą również delikatnie naciskać na różne obszary brzucha, aby sprawdzić tkliwość, która może wskazywać na powiększenie wątroby lub śledziony.
Jeśli lekarz podejrzewa anemię, zleci badania diagnostyczne. Te badania krwi pomagają zdiagnozować niedokrwistość hemolityczną poprzez pomiar:
- Bilirubina. Ten test mierzy poziom hemoglobiny czerwonych krwinek, którą wątroba rozpadła i przetworzyła.
- Hemoglobina. Ten test pośrednio odzwierciedla ilość czerwonych krwinek krążących we krwi (poprzez pomiar białka przenoszącego tlen w czerwonych krwinkach)
- Funkcja wątroby. Ten test mierzy poziom białek, enzymów wątrobowych i bilirubiny we krwi.
- Liczba retikulocytów. Ten test mierzy, ile niedojrzałych czerwonych krwinek, które z czasem dojrzewają do czerwonych krwinek, wytwarza organizm
Jeśli twój lekarz uzna, że twój stan może być związany z wewnętrzną niedokrwistością hemolityczną, może zlecić obejrzenie próbek krwi pod mikroskopem w celu zbadania ich kształtu i wielkości.
Inne testy obejmują badanie moczu w celu wykrycia rozpadu czerwonych krwinek. W niektórych przypadkach lekarz może zlecić aspirację szpiku kostnego lub biopsję. Ten test może dostarczyć informacji o liczbie czerwonych krwinek i ich kształcie.
Jak leczy się niedokrwistość hemolityczną?
Opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej różnią się w zależności od przyczyny niedokrwistości, ciężkości choroby, wieku, stanu zdrowia i tolerancji na niektóre leki.
Opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować:
- transfuzja krwinek czerwonych
- IVIG
- leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroid
- operacja
Transfuzja krwinek czerwonych
Transfuzja czerwonych krwinek ma na celu szybkie zwiększenie liczby czerwonych krwinek i zastąpienie zniszczonych czerwonych krwinek nowymi.
IVIG
W szpitalu możesz otrzymać immunoglobulinę dożylnie, aby osłabić układ odpornościowy organizmu, jeśli proces immunologiczny prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej.
Kortykosteroidy
W przypadku zewnętrznej postaci niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia autoimmunologicznego można przepisać kortykosteroidy. Mogą osłabiać aktywność układu odpornościowego, zapobiegając niszczeniu czerwonych krwinek. Aby osiągnąć ten sam cel, można zastosować inne leki immunosupresyjne.
Operacja
W ciężkich przypadkach może być konieczne usunięcie śledziony. Śledziona jest miejscem niszczenia czerwonych krwinek. Usunięcie śledziony może zmniejszyć szybkość niszczenia czerwonych krwinek. Jest to zwykle stosowane jako opcja w przypadkach hemolizy immunologicznej, które nie odpowiadają na kortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne.
Perspektywy
Niedokrwistość hemolityczna może dotykać ludzi w każdym wieku i ma wiele przyczyn. U niektórych osób objawy są łagodne i ustępują z czasem i bez leczenia. Inni mogą potrzebować opieki do końca życia.
Poszukiwanie opieki, gdy dana osoba ma wczesne objawy anemii, może być pierwszym krokiem do poprawy samopoczucia w dłuższej perspektywie.
