Co to za stan?
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadką chorobą, która powoduje zapalenie i uszkodzenie małych naczyń krwionośnych wielu narządów, w tym nerek, płuc i zatok. Stan zapalny ogranicza przepływ krwi i uniemożliwia dostanie się wystarczającej ilości tlenu do narządów i tkanek. Wpływa to na to, jak dobrze działają.
Wokół naczyń krwionośnych tworzą się zapalne grudki tkanki, zwane ziarniniakami. Ziarniniaki mogą uszkodzić narządy.
GPA jest jednym z kilku rodzajów zapalenia naczyń, zaburzenia powodującego stan zapalny naczyń krwionośnych.
GPA była wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera.
Jakie są objawy?
GPA czasami nie powoduje objawów we wczesnym stadium choroby. Nos, zatoki i płuca są zwykle pierwszymi dotkniętymi obszarami.
Objawy, które pojawią się, zależą od zaangażowanych narządów:
- Nos. Objawy mogą obejmować krwawienia z nosa i strupy.
- Zatoki. Mogą rozwinąć się infekcje zatok, zatkany nos lub katar.
- Płuca. Może obejmować kaszel, krwawą flegmę, duszność lub świszczący oddech.
- Uszy. Mogą wystąpić infekcje ucha, ból i utrata słuchu.
- Oczy. Objawy mogą obejmować zaczerwienienie, ból lub zmiany widzenia.
- Skóra. Mogą pojawić się rany, siniaki lub wysypki.
- Nerki. Możesz mieć krew w moczu.
- Stawy. Może wystąpić obrzęk i ból stawów.
- Nerwowość. Może obejmować drętwienie, mrowienie lub bóle rąk, nóg, dłoni lub stóp.
Bardziej ogólne objawy dotyczące całego ciała obejmują:
- gorączka
- zmęczenie
- ogólne złe samopoczucie, zwane złym samopoczuciem
- nocne poty
- bóle
- utrata masy ciała
Co powoduje ten stan?
GPA to choroba autoimmunologiczna. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje własne zdrowe tkanki. W przypadku GPA układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne.
Lekarze nie wiedzą, co powoduje atak autoimmunologiczny. Wydaje się, że geny nie są zaangażowane, a GPA rzadko występuje w rodzinach.
W wywoływaniu choroby mogą brać udział infekcje. Kiedy wirusy lub bakterie dostaną się do organizmu, układ odpornościowy reaguje wysyłając komórki, które wywołują stan zapalny. Odpowiedź immunologiczna może uszkodzić zdrowe tkanki.
W przypadku GPA naczynia krwionośne ulegają uszkodzeniu. Jednak żaden rodzaj bakterii, wirusów ani grzybów nie został definitywnie powiązany z chorobą.
Możesz zarazić się tą chorobą w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób w wieku od 40 do 65 lat.
Jak często to się dzieje?
GPA to bardzo rzadka choroba. Według amerykańskiej National Library of Medicine tylko 3 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych otrzyma ten lek.
Jak się to rozpoznaje?
Lekarz najpierw zapyta o objawy i historię choroby. Wtedy będziesz miał egzamin.
Istnieje kilka rodzajów testów, które lekarz może zastosować, aby pomóc im w postawieniu diagnozy.
Badania krwi i moczu
Twój lekarz może wykonać dowolne z następujących badań krwi i moczu:
- Test na cytoplazmatyczne przeciwciała antyneutrofilowe (ANCA). To badanie krwi szuka białek zwanych przeciwciałami, które ma większość osób z GPA. Jednak nie można definitywnie potwierdzić, że masz GPA. Około 20 procent osób z GPA ma negatywny wynik testu ANCA.
- Szybkość sedymentacji białka C-reaktywnego i erytrocytów (szybkość sed). Te badania krwi można wykorzystać do zidentyfikowania stanu zapalnego w organizmie.
- Pełna morfologia krwi (CBC). CBC to powszechny test, który mierzy liczbę krwinek. Niska liczba czerwonych krwinek jest oznaką anemii, która jest powszechna u osób z GPA, których nerki są dotknięte.
- Mocz lub kreatynina we krwi. Testy te mierzą poziom kreatyniny w moczu lub krwi. Wysoki poziom kreatyniny jest oznaką, że nerki nie pracują wystarczająco dobrze, aby filtrować odpady z krwi.
Testy obrazowe
Te testy wykonują zdjęcia z wnętrza twojego ciała w celu wykrycia uszkodzeń narządów:
- Rentgenowskie. Rentgen klatki piersiowej wykorzystuje niewielkie ilości promieniowania do robienia zdjęć dotkniętego obszaru, takiego jak płuca i naczynia krwionośne.
- Tomografia komputerowa. Ten test wykorzystuje komputery i obracające się aparaty rentgenowskie, aby wykonać bardziej szczegółowe zdjęcia dotkniętego obszaru.
- Skan MRI. MRI wykorzystuje magnesy i fale radiowe do tworzenia szczegółowych, przekrojowych obrazów danego obszaru bez kości zasłaniających widok tkanek i narządów.
Biopsja
Jedynym sposobem potwierdzenia, że masz GPA, jest biopsja. Podczas tej procedury chirurgicznej lekarz pobiera niewielką próbkę tkanki z dotkniętego narządu, takiego jak płuco lub nerka, i wysyła ją do laboratorium. Technik laboratoryjny patrzy na próbkę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy wygląda jak GPA.
Biopsja jest zabiegiem inwazyjnym. Twój lekarz może zalecić biopsję, jeśli wyniki badań krwi, moczu lub obrazowania są nieprawidłowe i podejrzewają GPA.
Jak to jest traktowane?
GPA może trwale uszkodzić narządy, ale jest uleczalna. Może być konieczne długotrwałe przyjmowanie leków, aby zapobiec nawrotowi choroby.
Leki, które może przepisać lekarz, obejmują:
- leki przeciwzapalne, takie jak kortykosteroidy (prednizon)
- leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, azatiopryna (Azasan, Imuran) i metotreksat
- lek chemioterapeutyczny rituximab (Rituxan)
Twój lekarz może łączyć leki, takie jak cyklofosfamid i prednizon, aby skuteczniej łagodzić stan zapalny. Ponad 90 procent ludzi poprawia się dzięki temu leczeniu.
Jeśli twój GPA nie jest ciężki, lekarz może zalecić leczenie prednizonem i metotreksatem. Leki te mają mniej skutków ubocznych niż cyklofosfamid i prednizon.
Leki stosowane w leczeniu GPA mogą powodować skutki uboczne. Niektóre skutki uboczne są poważne. Na przykład mogą obniżyć zdolność organizmu do zwalczania infekcji lub osłabić kości. Lekarz powinien monitorować pacjenta pod kątem takich działań niepożądanych.
Jeśli choroba wpływa na płuca, lekarz może przepisać antybiotyk złożony, taki jak sulfametoksazol-trimpetoprim (Bactrim, Septra), aby zapobiec zakażeniu.
Czy są możliwe komplikacje?
GPA może być bardzo poważna, jeśli nie jest leczona i może szybko się pogorszyć. Możliwe powikłania obejmują:
- niewydolność nerek
- niewydolność płuc
- utrata słuchu
- choroba serca
- niedokrwistość
- blizny na skórze
- uszkodzenie nosa
- zakrzepica żył głębokich (DVT), zakrzep krwi w żyle głębokiej nogi
Będziesz musiał kontynuować przyjmowanie leków, aby zapobiec nawrotom. GPA powraca u około połowy osób w ciągu dwóch lat po zaprzestaniu leczenia.
Jaka jest perspektywa?
Perspektywy dla osób z GPA zależą od tego, jak ciężka jest twoja choroba i które narządy są zaangażowane. Leki mogą skutecznie leczyć ten stan. Jednak nawroty są częste. Będziesz musiał nadal chodzić do lekarza na badania kontrolne, aby upewnić się, że GPA nie powróci i zapobiec powikłaniom.
