Co to jest poikilocytoza?
Poikilocytoza to termin medyczny określający nieprawidłowy kształt czerwonych krwinek (RBC) we krwi. Nienormalnie ukształtowane komórki krwi nazywane są poikilocytami.
Zwykle ludzkie RBC (zwane także erytrocytami) mają kształt dysku ze spłaszczonym środkiem po obu stronach. Poikilocyty mogą:
- być bardziej płaski niż zwykle
- być wydłużone, w kształcie półksiężyca lub w kształcie łzy
- mieć spiczaste wypustki
- mają inne nienormalne cechy
RBC przenoszą tlen i składniki odżywcze do tkanek i narządów twojego ciała. Jeśli Twoje RBC mają nieregularny kształt, mogą nie być w stanie przenosić wystarczającej ilości tlenu.
Poikilocytoza jest zwykle spowodowana innym stanem chorobowym, takim jak niedokrwistość, choroba wątroby, alkoholizm lub dziedziczna choroba krwi. Z tego powodu obecność poikilocytów i kształt nieprawidłowych komórek są pomocne w diagnozowaniu innych schorzeń. Jeśli masz poikilocytozę, prawdopodobnie masz chorobę podstawową, która wymaga leczenia.
Objawy poikilocytozy
Głównym objawem poikilocytozy jest znaczna liczba (ponad 10 procent) nieprawidłowo ukształtowanych RBC.
Ogólnie objawy poikilocytozy zależą od choroby podstawowej. Poikilocytozę można również uznać za objaw wielu innych zaburzeń.
Typowe objawy innych zaburzeń związanych z krwią, takich jak niedokrwistość, obejmują:
- zmęczenie
- blada skóra
- słabość
- duszność
Te szczególne objawy są wynikiem niedostatecznego dostarczania tlenu do tkanek i narządów organizmu.
Co powoduje poikilocytozę?
Poikilocytoza jest zwykle wynikiem innego stanu. Stany poikilocytozy mogą być dziedziczne lub nabyte. Dziedziczne warunki są spowodowane mutacją genetyczną. Nabyte warunki rozwijają się w późniejszym życiu.
Dziedziczne przyczyny poikilocytozy obejmują:
- anemia sierpowata, choroba genetyczna charakteryzująca się erytrocytami o nieprawidłowym kształcie półksiężyca
- talasemia, genetyczna choroba krwi, w której organizm wytwarza nieprawidłową hemoglobinę
- niedobór kinazy pirogronianowej
- Zespół McLeoda, rzadkie zaburzenie genetyczne, które wpływa na nerwy, serce, krew i mózg. Objawy zwykle pojawiają się powoli i rozpoczynają się w połowie dorosłości
- dziedziczna eliptocytoza
- sferocytoza wrodzona
Nabyte przyczyny poikilocytozy obejmują:
- niedokrwistość z niedoboru żelaza, najczęstsza postać niedokrwistości, która występuje, gdy organizm nie ma wystarczającej ilości żelaza
- niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość zwykle spowodowana niedoborem kwasu foliowego lub witaminy B12
- anemie hemolityczne autoimmunologiczne, grupa zaburzeń, które występują, gdy układ odpornościowy omyłkowo niszczy erytrocyty
- choroba wątroby i nerek
- alkoholizm lub choroba wątroby związana z alkoholem
- zatrucie ołowiem
- leczenie chemioterapią
- ciężkie infekcje
- rak
- mielofibroza
Diagnozowanie poikilocytozy
Wszystkie noworodki w Stanach Zjednoczonych są badane pod kątem pewnych genetycznych chorób krwi, takich jak anemia sierpowata. Poikilocytozę można zdiagnozować podczas testu zwanego rozmazem krwi. Ten test można wykonać podczas rutynowego badania fizykalnego lub w przypadku wystąpienia niewyjaśnionych objawów.
Podczas rozmazu krwi lekarz rozprowadza cienką warstwę krwi na szkiełku mikroskopowym i barwi krew, aby pomóc w różnicowaniu komórek. Następnie lekarz ogląda krew pod mikroskopem, gdzie można zobaczyć rozmiary i kształty czerwonych krwinek.
Nie każdy pojedynczy RBC przybierze nienormalny kształt. Osoby z poikilocytozą mają normalnie ukształtowane komórki zmieszane z nieprawidłowo ukształtowanymi komórkami. Czasami we krwi występuje kilka różnych typów poikilocytów. Twój lekarz spróbuje ustalić, który kształt jest najbardziej rozpowszechniony.
Ponadto lekarz prawdopodobnie przeprowadzi więcej testów, aby dowiedzieć się, co powoduje nieprawidłowo ukształtowane RBC. Twój lekarz może zadać Ci pytania dotyczące Twojej historii medycznej. Pamiętaj, aby powiedzieć im o swoich objawach lub o przyjmowaniu jakichkolwiek leków.
Przykłady innych testów diagnostycznych obejmują:
- pełna morfologia krwi (CBC)
- poziom żelaza w surowicy
- test ferrytyny
- test witaminy B12
- test kwasu foliowego
- testy czynności wątroby
- biopsja szpiku kostnego
- test kinazy pirogronianowej
Jakie są rodzaje poikilocytozy?
Istnieje kilka różnych typów poikilocytozy. Rodzaj zależy od właściwości nieprawidłowo ukształtowanych RBC. Chociaż w danym momencie we krwi może występować więcej niż jeden typ poikilocytów, zwykle jeden typ będzie miał przewagę liczebną nad innymi.
Sferocyty
Sferocyty to małe, gęste okrągłe komórki, którym brakuje spłaszczonego, jaśniejszego środka o regularnych kształtach RBC. Sferocyty można zobaczyć w następujących warunkach:
- sferocytoza wrodzona
- niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna
- hemolityczne reakcje poprzetoczeniowe
- zaburzenia fragmentacji krwinek czerwonych
Stomatocyty (komórki jamy ustnej)
Centralna część komórki stomatocytów jest eliptyczna lub podobna do szczeliny zamiast okrągłej. Stomatocyty są często opisywane jako w kształcie ust i można je zobaczyć u osób z:
- alkoholizm
- choroba wątroby
- dziedziczna stomatocytoza, rzadkie zaburzenie genetyczne, w którym błona komórkowa wycieka jony sodu i potasu
Codocyty (komórki docelowe)
Codocyty są czasami nazywane komórkami docelowymi, ponieważ często przypominają tarczę. Codocyty mogą pojawić się w następujących warunkach:
- talasemia
- cholestatyczna choroba wątroby
- zaburzenia hemoglobiny C.
- osoby, którym niedawno usunięto śledzionę (splenektomia)
Chociaż nie są tak powszechne, kodocyty mogą również występować u osób z anemią sierpowatą, niedokrwistością z niedoboru żelaza lub zatruciem ołowiem.
Leptocyty
Często nazywane komórkami waflowymi, leptocyty to cienkie, płaskie komórki z hemoglobiną na krawędziach komórki. Leptocyty obserwuje się u osób z zaburzeniami talasemii i osób z obturacyjną chorobą wątroby.
Sierp komórki (drepanocyty)
Sierpowate lub drepanocyty to wydłużone krwinki czerwone w kształcie półksiężyca. Komórki te są charakterystyczną cechą anemii sierpowatej, a także S-talasemii hemoglobiny.
Eliptocyty (owalocyty)
Eliptocyty, nazywane również owalocytami, są lekko owalne lub w kształcie cygara, z tępymi końcami. Zwykle obecność dużej liczby eliptocytów sygnalizuje stan dziedziczny zwany dziedziczną eliptocytozą. Umiarkowaną liczbę eliptocytów można zobaczyć u osób z:
- talasemia
- mielofibroza
- marskość
- niedokrwistość z niedoboru żelaza
- niedokrwistość megaloblastyczna
Dakryocyty (komórki łezki)
Erytrocyty łezki lub dakryocyty to RBC z jednym okrągłym i jednym spiczastym końcem. Ten typ poikilocytów można zobaczyć u osób z:
- beta-talasemia
- mielofibroza
- białaczka
- niedokrwistość megaloblastyczna
- niedokrwistość hemolityczna
Akantocyty (komórki ostrogi)
Acanthocyty mają nieprawidłowe kolczaste wypustki (zwane drzazgami) na krawędzi błony komórkowej. Akantocyty występują w takich stanach jak:
- abetalipoproteinemia, rzadka choroba genetyczna, która powoduje niezdolność do wchłaniania niektórych tłuszczów z pożywienia
- ciężka alkoholowa choroba wątroby
- po splenektomii
- niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna
- choroba nerek
- talasemia
- Zespół McLeoda
Echinocyty (komórki zadziorów)
Podobnie jak akantocyty, echinocyty mają również wypustki (spikule) na krawędzi błony komórkowej. Ale te występy są zwykle równomiernie rozmieszczone i występują częściej niż w akantocytach. Echinocyty nazywane są również komórkami zadziorów.
Echinocyty można zobaczyć u osób z następującymi schorzeniami:
- niedobór kinazy pirogronianowej, dziedziczne zaburzenie metaboliczne, które wpływa na przeżycie erytrocytów
- choroba nerek
- rak
- bezpośrednio po przetoczeniu starszej krwi (podczas przechowywania krwi mogą tworzyć się echinocyty)
Schizocyty (schistocyty)
Schizocyty to pofragmentowane RBC. Są często spotykane u osób z niedokrwistością hemolityczną lub mogą pojawić się w odpowiedzi na następujące warunki:
- posocznica
- ciężka infekcja
- oparzenia
- uszkodzenie tkanki
Jak leczy się poikilocytozę?
Leczenie poikilocytozy zależy od tego, co powoduje stan. Na przykład poikilocytoza spowodowana niskim poziomem witaminy B12, kwasu foliowego lub żelaza będzie prawdopodobnie leczona przez przyjmowanie suplementów i zwiększanie ilości tych witamin w diecie. Lub, lekarze mogą leczyć chorobę podstawową (taką jak celiakia), która mogła spowodować niedobór w pierwszej kolejności.
Osoby z dziedzicznymi postaciami niedokrwistości, takimi jak anemia sierpowata lub talasemia, mogą wymagać transfuzji krwi lub przeszczepu szpiku kostnego w celu leczenia ich stanu. Osoby z chorobami wątroby mogą wymagać przeszczepu, podczas gdy osoby z poważnymi infekcjami mogą potrzebować antybiotyków.
Jaka jest perspektywa?
Długoterminowe perspektywy poikilocytozy zależą od przyczyny i szybkości leczenia. Niedokrwistość spowodowana niedoborem żelaza jest uleczalna i często uleczalna, ale nieleczona może być niebezpieczna. Jest to szczególnie ważne, jeśli jesteś w ciąży. Niedokrwistość podczas ciąży może powodować powikłania ciąży, w tym poważne wady wrodzone (takie jak wady cewy nerwowej).
Niedokrwistość spowodowana zaburzeniem genetycznym, takim jak anemia sierpowata, będzie wymagała leczenia przez całe życie, ale niedawny postęp w medycynie poprawił perspektywy dla osób z określonymi genetycznymi zaburzeniami krwi.
