Przegląd
Guz Pancoast jest rzadką postacią raka płuc. Ten typ guza znajduje się na samej górze (wierzchołku) prawego lub lewego płuca. W miarę wzrostu guza, jego lokalizacja umożliwia mu zaatakowanie otaczających nerwów, mięśni, węzłów chłonnych, tkanki łącznej, górnych żeber i górnych kręgów. Powoduje to silny ból barku i ramienia.
Rozpoznanie guzów Pancoasta jest często opóźnione, ponieważ guz nie wykazuje klasycznych objawów raka płuc, takich jak kaszel.
Guzy pancoast są również znane jako guzy górnego bruzdy. Ich szczególny zestaw objawów nazywa się zespołem Pancoasta. Średni wiek osób z początkiem guza wynosi około 60 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
Nazwa tego raka pochodzi od nazwiska Henry K. Pancoasta, radiologa z Filadelfii, który jako pierwszy opisał guzy w 1924 i 1932 roku.
Podtypy komórek rakowych guzów Pancoasta to:
- rak płaskonabłonkowy
- gruczolakoraki
- raki wielkokomórkowe
- raki drobnokomórkowe
Objawy guza Pancoasta
Ostry ból barku jest najczęstszym objawem guza Pancoasta we wczesnym stadium. Inne objawy zależą od obszarów, w których guz nacieka wokół otworu klatki piersiowej (wlot klatki piersiowej).
Wraz ze wzrostem guza ból barku staje się silniejszy i osłabia. Może promieniować w kierunku pachy (pachy), łopatki i kości łączącej ramię z ramieniem (łopatka).
W ponad dwóch trzecich przypadków guza Pancoasta guz nacieka tylną i środkową komorę otworu klatki piersiowej. Ból może promieniować:
- w dół ramienia z boku ciała podążając za nerwem łokciowym (nerw biegnący po boku ramienia w kierunku różowego, zatrzymujący się na nadgarstku)
- do szyi
- do górnych żeber
- do sieci nerwów sięgających do żeber, rdzenia kręgowego i pachy
Inne objawy to:
- obrzęk ramienia
- osłabienie mięśni dłoni
- utrata sprawności ręki
- zanik tkanki mięśniowej dłoni
- mrowienie lub drętwienie dłoni
- ucisk w klatce piersiowej
- zmęczenie
- utrata masy ciała
W sumie te objawy są znane jako zespół Pancoasta.
U 14 do 50 procent osób z guzami Pancoasta rak atakuje nerwy sięgające do twarzy. Nazywa się to zespołem Claude-Bernarda-Hornera lub po prostu zespołem Hornera. Po dotkniętej chorobą stronie możesz mieć:
- opadająca powieka (blefaroptoza)
- niezdolność do normalnego pocenia się (anhidrosis)
- zaczerwienienie
- przemieszczenie gałki ocznej (enophthalmos)
Ból guza Pancoasta jest silny i stały. Zwykle nie reaguje na powszechnie dostępne leki przeciwbólowe dostępne bez recepty. Ból pozostaje bez względu na to, czy siedzisz, stoisz czy leżysz.
Przyczyny guza Pancoasta
Przyczyny guza Pancoasta są podobne do innych nowotworów płuc. Obejmują one:
- palenie
- narażenie na wtórne dymienie
- długotrwałe narażenie na metale ciężkie, chemikalia lub spaliny z silnika wysokoprężnego
- długotrwałe narażenie na azbest lub wysokie poziomy radonu
W rzadkich przypadkach objawy zespołu Pancoasta mogą mieć inne przyczyny, takie jak inne nowotwory, infekcje bakteryjne lub grzybicze lub gruźlica (TB) i inne choroby.
Jak diagnozuje się guz Pancoasta
Rozpoznanie guza Pancoasta jest trudne i często opóźnione, ponieważ jego objawy są podobne do objawów chorób kości i stawów. Ponadto guzy Pancoast są rzadkie i mogą być nieznane lekarzom. Guzy Pancoasta stanowią tylko 3 do 5 procent wszystkich przypadków raka płuc.
Lekarz zapyta Cię o objawy, kiedy się zaczęły i czy zmieniły się w czasie. Przeprowadzą badanie fizykalne i zamówią testy w celu wykrycia guza i jakiegokolwiek rozprzestrzeniania się raka. W przypadku wykrycia guza lekarz może zlecić dodatkowe badania w celu określenia stadium guza.
Testy mogą obejmować:
- Rentgenowskie. Czasami guz może być trudny do wykrycia na zdjęciu rentgenowskim ze względu na jego położenie.
- Tomografia komputerowa. Jego wyższa rozdzielczość może zidentyfikować rozprzestrzenianie się guza na pobliskie obszary.
- Skan MRI. Ten test obrazowy może pokazać rozprzestrzenianie się guza i stanowić przewodnik po operacji.
- Mediastinoskopia. Rurka wprowadzana przez szyję umożliwia lekarzowi pobranie próbki węzłów chłonnych.
- Biopsja. Usunięcie tkanki guza do badania uważa się za konieczne w celu potwierdzenia stadium guza i ustalenia terapii.
- Torakoskopia wspomagana wideo (VATS). Ta minimalnie inwazyjna operacja umożliwia dostęp do tkanki do analizy.
- Mini torakotomia. Ta procedura wykorzystuje małe nacięcia, również w celu uzyskania dostępu do tkanki do analizy.
- Inne skany. Mogą być potrzebne do sprawdzenia rozprzestrzeniania się raka na kości, mózg i inne obszary ciała.
Leczenie guza Pancoasta
Chociaż niegdyś uważano je za śmiertelne, obecnie guzy Pancoasta są uleczalne, chociaż nie są jeszcze uleczalne.
Leczenie guza Pancoasta zależy od tego, jak wcześnie się go zdiagnozowano, jak daleko się rozprzestrzenił, zaatakowane obszary i ogólny stan zdrowia.
Inscenizacja
Guz Pancoasta jest „inscenizowany” w podobny sposób jak inne raki płuca, używając cyfr rzymskich od I do IV oraz podtypów A lub B, aby wskazać, jak zaawansowana jest choroba. Inscenizacja jest przewodnikiem po konkretnym leczeniu, które otrzymasz.
Ponadto guzy Pancoast są dalej klasyfikowane za pomocą liter i cyfr od 1 do 4, które wskazują stopień ciężkości:
- T oznacza wielkość i rozprzestrzenianie się guza.
- N opisuje zajęcie węzłów chłonnych.
- M odnosi się do tego, czy odległe miejsca zostały zaatakowane (przerzuty).
Większość guzów Pancoast jest klasyfikowanych jako T3 lub T4 ze względu na ich lokalizację. Guzy są klasyfikowane jako T3, jeśli naciekają ścianę klatki piersiowej lub nerwy współczulne. Są guzami T4, jeśli atakują inne struktury, takie jak kręgi lub nerwy ramienne.
Nawet najwcześniej wykryte guzy Pancoasta są klasyfikowane jako co najmniej IIB, ponownie ze względu na ich lokalizację.
Leczenie
Leczenie guzów Pancoasta jest zróżnicowane i obejmuje połączenie chemioterapii, radioterapii i operacji.
Guzy Pancoasta, które dały przerzuty do obszarów poza klatką piersiową, mogą nie być kandydatami do operacji.
Chemioterapia i radioterapia to pierwsze kroki przed operacją. Następnie guz jest ponownie oceniany za pomocą kolejnego badania TK lub innego badania obrazowego. Idealnie byłoby, gdyby operacja miała miejsce od trzech do sześciu tygodni po chemioterapii i radioterapii, zanim jakiekolwiek blizny staną się na drodze operacji.
W niektórych planach leczenia po zabiegu chirurgicznym może nastąpić dodatkowa radioterapia w celu zabicia pozostałych komórek nowotworowych.
Celem operacji jest całkowite usunięcie materiału rakowego z zaatakowanych struktur. Nie zawsze jest to możliwe, a choroba może się powtórzyć. Małe badanie przeprowadzone w Maryland wykazało, że choroba powróciła u 50 procent uczestników, którzy przeszli operację guza Pancoasta.
Postęp techniczny w technikach chirurgicznych umożliwił przeprowadzenie operacji guzów T4 Pancoast, ale perspektywy są gorsze niż w przypadku innych stadiów choroby.
Przeciwbólowy
Uśmierzanie bólu guzów Pancoasta polega obecnie na kontrolowanym stosowaniu opioidów przepisanych przez lekarza. Jednak wiąże się to z niepożądanymi skutkami ubocznymi. Niektórzy badacze opowiadali się za powrotem do środków przedopioidowych, które są skuteczne bez skutków ubocznych.
Promieniowanie może być również stosowane do łagodzenia bólu, gdy operacja nie jest możliwa.
Silny ból związany z guzami Pancoasta można złagodzić zabiegiem chirurgicznym, który wyłącza nerwy przewodzące ból w rdzeniu kręgowym. Nazywa się to kordotomią pod kontrolą TK, w której skan TK służy do prowadzenia chirurga.
W jednym badaniu 98 procent osób z guzem Pancoasta zgłosiło znaczną poprawę bólu po tej procedurze. Kordotomia nawet w ostatnich tygodniach życia może przynieść ulgę w bólu.
Inne możliwe interwencje w celu złagodzenia bólu związanego z guzem Pancoasta obejmują:
- dekompresyjna laminektomia (zabieg polegający na usunięciu nacisku na nerwy rdzeniowe)
- blok fenolowy (wstrzyknięcie fenolu w celu zablokowania nerwów)
- stymulacja przezskórna (za pomocą niskiego poziomu bezpośredniego prądu elektrycznego w mózgu)
- blokada zwojów gwiaździstych (wstrzyknięcie środka znieczulającego do nerwów szyi)
Wskaźniki przeżycia dla guza Pancoasta
Wskaźniki przeżycia po chemioterapii, radioterapii i operacji są różne. W raporcie Cleveland Clinic stwierdzono, że całkowity dwuletni wskaźnik przeżycia po operacji wynosi od 55 do 70 procent. 5-letni wskaźnik przeżycia dla operacji, które całkowicie usunęły pierwotny guz Pancoasta, wynosił 54% do 77%.
Perspektywy
Przez wiele lat guzy Pancoasta uważano za nieuleczalne. Ze względu na lokalizację guza sądzono, że operacja nie jest możliwa.
W ostatnich dziesięcioleciach perspektywy dla osób z guzami Pancoast uległy znacznej poprawie. Nowe techniki chirurgiczne umożliwiły operację guzów, które wcześniej uważano za nieoperacyjne. Standardowe obecnie leczenie obejmujące chemioterapię, radioterapię i chirurgię zwiększyło wskaźniki przeżywalności.
Wczesne wykrycie guza Pancoasta jest ważne dla określenia powodzenia leczenia. Jeśli masz objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem i podejmij środki zapobiegawcze, takie jak rzucenie palenia, jeśli palisz.
