Przegląd
Kernicterus to rodzaj uszkodzenia mózgu najczęściej obserwowany u niemowląt. Jest to spowodowane ekstremalnym nagromadzeniem bilirubiny w mózgu. Bilirubina to produkt odpadowy, który powstaje, gdy wątroba rozkłada stare czerwone krwinki, aby organizm mógł je usunąć.
Wysoki poziom bilirubiny u noworodków jest normalny. Nazywa się to żółtaczką noworodków. Około 60 procent dzieci ma żółtaczkę, ponieważ ich ciała nie są w stanie usunąć bilirubiny tak dobrze, jak powinny. Kernicterus jest znacznie rzadszy. Obejmuje niebezpiecznie wysoki poziom bilirubiny.
Kernicterus to nagły wypadek medyczny. Niemowlęta z tą chorobą wymagają natychmiastowego leczenia, aby obniżyć poziom bilirubiny i zapobiec dalszemu uszkodzeniu mózgu.
Objawy kernicterus
Oznaki żółtaczki mogą pojawić się w ciągu pierwszych kilku dni życia noworodka. Żółtaczka powoduje żółtawy kolor skóry i białek oczu dziecka. Objawy Kernicterus są cięższe.
Niemowlęta z kernicterus są również ospałe. Oznacza to, że są niezwykle senni. Wszystkie dzieci dużo śpią, ale dzieci ospałe śpią nawet więcej niż jest to typowe i bardzo trudno je obudzić. Kiedy się budzą, często wracają do snu.
Inne objawy kernicterus obejmują:
- piskliwy płacz
- zmniejszony apetyt i mniej karmienia niż zwykle
- niepocieszony płacz
- wiotkie lub wiotkie ciało
- brakujące odruchy
- wygięcie głowy i pięty do tyłu, jak łuk
- niekontrolowane ruchy
- wymioty
- niezwykłe ruchy oczu
- brak mokrych lub brudnych pieluch
- gorączka
- drgawki
Jeśli zauważysz te objawy, natychmiast udaj się do lekarza lub zabierz dziecko do szpitala.
Kernicterus u dorosłych
Kernicterus występuje bardzo rzadko u dorosłych. Warunki, które ją powodują, najczęściej dotykają niemowlęta. U dorosłych może rozwinąć się wysoki poziom bilirubiny, ale prawie nigdy kernicterus.
Stany, które mogą powodować bardzo wysoki poziom bilirubiny u dorosłych, obejmują:
- Zespół Criglera-Najjara: stan dziedziczny, który utrudnia organizmowi rozkładanie bilirubiny.
- Zespół Dubina-Johnsona: Rzadkie, dziedziczne zaburzenie, które uniemożliwia organizmowi skuteczne usuwanie bilirubiny. Ten stan nie powoduje kernicterusa.
- Zespół Gilberta: stan, w którym wątroba nie może prawidłowo przetwarzać bilirubiny.
- Zespół rotora: dziedziczne zaburzenie, które powoduje wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Ten stan nie powoduje kernicterusa.
Co powoduje kernicterus?
Kernicterus jest spowodowany ciężką żółtaczką, która nie jest leczona. Żółtaczka jest częstym problemem u noworodków. Dzieje się tak, ponieważ wątroba noworodka nie może wystarczająco szybko przetworzyć bilirubiny. W rezultacie bilirubina gromadzi się w krwiobiegu dziecka.
W organizmie występują dwa rodzaje bilirubiny:
- Nieskoniugowana bilirubina: ten rodzaj bilirubiny przemieszcza się z krwiobiegu do wątroby. Nie rozpuszcza się w wodzie, co oznacza, że nie rozpuszcza się w wodzie, więc może odkładać się w tkankach organizmu.
- Bilirubina sprzężona: jest przekształcana z bilirubiny nieskoniugowanej w wątrobie. Bilirubina sprzężona jest rozpuszczalna w wodzie, więc można ją usunąć z organizmu przez jelita.
Jeśli nieskoniugowana bilirubina nie jest przekształcana w wątrobie, może gromadzić się w organizmie dziecka. Kiedy poziom nieskoniugowanej bilirubiny staje się bardzo wysoki, może ona przedostać się z krwi do tkanki mózgowej. Nieskoniugowana bilirubina może prowadzić do kernicterus, jeśli coś powoduje jej nagromadzenie. Bilirubina sprzężona nie przenika z krwi do mózgu i zwykle może zostać usunięta z organizmu. Dlatego sprzężona bilirubina nie prowadzi do kernicterusa.
Istnieje kilka potencjalnych przyczyn, które mogą prowadzić do nagromadzenia się nieskoniugowanej bilirubiny:
Choroba Rh lub niezgodność ABO
Czasami grupy krwi dziecka i matki nie są zgodne. Jeśli matka jest Rh-ujemna, oznacza to, że jej czerwone krwinki nie mają przyłączonego określonego rodzaju białka. Możliwe, że jej dziecko ma inny czynnik Rh niż ona. Jeśli jej dziecko jest Rh-dodatnie, oznacza to, że ma to białko przyłączone do czerwonych krwinek. Jest to znane jako niekompatybilność Rh.
W przypadku niezgodności Rh niektóre czerwone krwinki płodu mogą przenikać przez łożysko i dostać się do krwiobiegu matki. Układ odpornościowy matki rozpoznaje te komórki jako obce. Wytwarza białka zwane przeciwciałami, które atakują czerwone krwinki dziecka. Przeciwciała matki mogą następnie przedostać się do organizmu dziecka przez łożysko i zniszczyć czerwone krwinki dziecka.
Gdy te krwinki są niszczone, poziom bilirubiny u dziecka wzrasta. Po urodzeniu dziecka bilirubina gromadzi się we krwi i mózgu. Choroba Rh jest dziś rzadka, ponieważ matki można leczyć z jej powodu w czasie ciąży.
Podobny, ale mniej poważny stan może czasami wystąpić, gdy matka ma krew grupy 0, a jej dziecko ma inny typ (niezgodność ABO). Jest to nadal dość powszechne. Chociaż te dzieci są również bardziej narażone na kernicterus, prawie zawsze można temu zapobiec poprzez odpowiednie monitorowanie i wczesne leczenie, jeśli to konieczne.
Zespół Criglera-Najjara
Niemowlęta z tą dziedziczną chorobą nie mają enzymu potrzebnego do przekształcenia bilirubiny nieskoniugowanej w bilirubinę sprzężoną w celu usunięcia. W rezultacie wysoki poziom bilirubiny gromadzi się we krwi.
Kernicterus i sulfonamidy
Niektóre leki - zwłaszcza antybiotyki - również zostały powiązane z kernicterus. Sulfonamidy (zwane także lekami sulfonamidowymi) to grupa antybiotyków, które zabijają bakterie. Jeden powszechny antybiotyk łączy sulfonamidosulfametoksazol z trimetoprimem (SMX-TMP) do leczenia infekcji bakteryjnych. Badania wzbudziły obawy, że sulfonamidy mogą zwiększać ryzyko kernicterus.
Nieskoniugowana bilirubina normalnie przemieszcza się przez krwioobieg do wątroby związanej z albuminą białkową. W wątrobie jest przekształcana w bilirubinę sprzężoną, dzięki czemu można ją usunąć z organizmu. Sulfonamidy mogą odwiązywać bilirubinę z albumin, co zwiększa stężenie bilirubiny we krwi. Niezwiązana bilirubina może przedostać się do mózgu i wywołać kernicterus.
Poznaj różnicę między sulfonamidami a siarczynami »
Czynniki ryzyka Kernicterus
Niemowlęta są bardziej narażone na ciężką żółtaczkę i kernicterus, jeśli:
- Urodzili się przedwcześnie. Kiedy dzieci rodzą się przed 37 tygodniem życia, ich wątroba jest jeszcze słabiej rozwinięta, a skuteczne usunięcie bilirubiny zajmie więcej czasu.
- Nie karm dobrze. Bilirubina jest usuwana w kale. Złe karmienie uniemożliwia dzieciom zrobienie wystarczającej ilości brudnych pieluch.
- Mieć rodzica lub rodzeństwa, który miał żółtaczkę jako niemowlę. Ten stan może występować w rodzinach. Może to być związane z pewnymi dziedzicznymi zaburzeniami, takimi jak niedobór G6PD, który powoduje zbyt wczesny rozkład czerwonych krwinek.
- Urodziły się przez matkę z grupą krwi O lub Rh-ujemną. Matki z tymi grupami krwi czasami rodzą dzieci z wysokim poziomem bilirubiny.
Jak diagnozuje się kernicterus?
Kernicterus jest najczęściej diagnozowany u niemowląt. Jednym z testów, których można użyć do sprawdzenia poziomu bilirubiny, jest światłomierz. Lekarz lub pielęgniarka sprawdzi poziom bilirubiny dziecka, umieszczając światłomierz na głowie dziecka. Światłomierz wskazuje, ile bilirubiny jest w skórze dziecka lub poziom bilirubiny przezskórnej (TcB).
Jeśli poziom TcB Twojego dziecka jest wysoki, może to wskazywać, że bilirubina gromadzi się w jego ciele. Twój lekarz zleci badanie krwi bilirubiny.
Leczenie Kernicterus
Celem leczenia jest zmniejszenie ilości nieskoniugowanej bilirubiny w organizmie dziecka, zanim osiągnie ona poziom, który powoduje uszkodzenie mózgu przez kernicterus.
Niemowlęta z wysokim poziomem bilirubiny są często leczone fototerapią lub terapią światłem. Podczas tego zabiegu nagie ciało dziecka zostaje wystawione na działanie specjalnego światła. Światło zwiększa szybkość, z jaką organizm dziecka rozkłada nieskoniugowaną bilirubinę.
Dowiedz się więcej o terapii światłem i jej stosowaniu w leczeniu depresji »
Niemowlęta z bardzo wysokim poziomem bilirubiny mogą wymagać transfuzji krwi. Podczas tego zabiegu krew dziecka jest usuwana po trochu na raz. Następnie zostaje zastąpiona dopasowaną krwią od dawcy.
Zwiększenie liczby karmień, które podajesz dziecku, może również pomóc w leczeniu wysokiego poziomu bilirubiny. Bilirubina jest usuwana przez jelita w kale. Im więcej dzieci jedzą, tym więcej wytwarzają odpadów i tym więcej bilirubiny jest usuwane.
Czytaj dalej: harmonogram karmienia zalecany przez lekarza dla 6-miesięcznego dziecka »
Powikłania kernicterus
Niemowlęta z kernicterus mogą rozwinąć następujące komplikacje:
- athetoidalne porażenie mózgowe, rodzaj zaburzenia ruchu spowodowanego uszkodzeniem mózgu
- brak napięcia mięśniowego
- skurcze mięśni
- problemy z koordynacją ruchu
- utrata słuchu i głuchota
- problemy z ruchem oczu, w tym problemy ze spojrzeniem w górę
- trudności w mówieniu
- upośledzenie intelektualne
- poplamione zęby mleczne
Outlook dla kernicterus
Gdy pojawią się objawy kernicterus, uszkodzenie mózgu już się rozpoczęło. Leczenie może zatrzymać, ale nie odwrócić tych uszkodzeń. Dlatego ważne jest, aby monitorować noworodki pod kątem wysokiego poziomu bilirubiny - zwłaszcza jeśli są zagrożone - i szybko je leczyć.
