Co to jest syndrom sztywnej osoby?
Zespół sztywnej osoby (SPS) jest autoimmunologiczną chorobą neurologiczną. Podobnie jak inne rodzaje zaburzeń neurologicznych, SPS wpływa na mózg i rdzeń kręgowy (ośrodkowy układ nerwowy).
Choroba autoimmunologiczna występuje, gdy układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje normalne tkanki organizmu jako szkodliwe i atakuje je.
SPS występuje rzadko. Bez odpowiedniego leczenia może znacząco wpłynąć na jakość życia.
Jakie są objawy zespołu sztywnej osoby?
Przede wszystkim SPS powoduje sztywność mięśni. Wczesne objawy obejmują:
- sztywność kończyn
- sztywne mięśnie tułowia
- problemy z postawą spowodowane sztywnymi mięśniami pleców (może to powodować garbienie się)
- bolesne skurcze mięśni
- trudności w chodzeniu
- problemy sensoryczne, takie jak wrażliwość na światło, hałas i dźwięk
- nadmierne pocenie się (nadmierna potliwość)
Skurcze spowodowane SPS mogą być bardzo silne i mogą spowodować upadek w przypadku stania. Skurcze mogą czasami być wystarczająco silne, aby złamać kości. Skurcze są gorsze, gdy jesteś niespokojny lub zdenerwowany. Skurcze mogą być również wywołane przez nagłe ruchy, głośny hałas lub dotknięcie.
Kiedy żyjesz z SPS, możesz również mieć depresję lub lęk. Może to być spowodowane innymi objawami, których możesz doświadczać, lub spadkiem neuroprzekaźników w mózgu.
Potencjał emocjonalnego cierpienia może wzrastać w miarę postępu SPS. Możesz zauważyć, że spam się pogorszył, gdy jesteś poza domem. Może to prowadzić do niepokoju związanego z publicznym wyjściem.
W późniejszych stadiach SPS możesz odczuwać zwiększoną sztywność i sztywność mięśni.
Sztywność mięśni może również rozprzestrzeniać się na inne części ciała, takie jak twarz. Może to obejmować mięśnie używane do jedzenia i mówienia. Może również wpływać na mięśnie biorące udział w oddychaniu, powodując zagrażające życiu problemy z oddychaniem.
Ze względu na obecność przeciwciał amfifizynowych, SPS może narazić niektórych ludzi na zwiększone ryzyko niektórych nowotworów, w tym:
- pierś
- dwukropek
- płuco
Niektóre osoby z SPS mogą rozwinąć inne choroby autoimmunologiczne, w tym:
- cukrzyca
- problemy z tarczycą
- Niedokrwistość złośliwa
- bielactwo nabyte
Co powoduje syndrom sztywnej osoby?
Dokładna przyczyna SPS nie jest znana. To prawdopodobnie genetyczne.
Możesz również być narażony na zwiększone ryzyko rozwoju zespołu, jeśli Ty lub ktoś z Twojej rodziny cierpi na inny typ choroby autoimmunologicznej. Obejmują one:
- cukrzyca typu 1 i 2
- Niedokrwistość złośliwa
- reumatoidalne zapalenie stawów
- zapalenie tarczycy
- bielactwo nabyte
Z nieznanych przyczyn choroby autoimmunologiczne atakują zdrowe tkanki organizmu. SPS wpływa na tkanki mózgu i rdzenia kręgowego. To powoduje objawy na podstawie zaatakowanej tkanki.
SPS tworzy przeciwciała, które atakują białka w neuronach mózgu, które kontrolują ruchy mięśni. Są to tak zwane przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (GAD).
SPS występuje zwykle u dorosłych w wieku od 30 do 60 lat. Występuje również dwukrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Jak rozpoznaje się zespół sztywnej osoby?
Aby zdiagnozować SPS, lekarz zapozna się z Twoją historią medyczną i przeprowadzi badanie fizykalne.
Testowanie jest również niezbędne. Po pierwsze, można wykonać badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał GAD. Każdy z SPS nie ma tych przeciwciał. Jednak do 80 procent osób żyjących z SPS tak.
Twój lekarz może zlecić badanie przesiewowe zwane elektromiografią (EMG), aby zmierzyć aktywność elektryczną mięśni. Twój lekarz może również zamówić MRI lub nakłucie lędźwiowe.
SPS można zdiagnozować razem z epilepsją. Czasami jest mylony z innymi zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak stwardnienie rozsiane (SM) i choroba Parkinsona.
Jak leczy się zespół sztywnej osoby?
Nie ma lekarstwa na SPS. Dostępne są jednak metody leczenia, które pomogą Ci opanować objawy. Leczenie może również powstrzymać pogorszenie się stanu. Skurcze i sztywność mięśni można leczyć jednym lub kilkoma z następujących leków:
- Baklofen, środek rozluźniający mięśnie.
- Benzodiazepiny, takie jak diazepam (Valium) lub klonazepam (Klonopin). Leki te rozluźniają mięśnie i pomagają z niepokojem. Wysokie dawki tych leków są często stosowane w leczeniu skurczów mięśni.
- Gabapentyna to rodzaj leku stosowanego w leczeniu nerwobólów i drgawek.
- Środki rozluźniające mięśnie.
- Leki przeciwbólowe.
- Tiagabine jest lekiem przeciwdrgawkowym.
Niektóre osoby z SPS doświadczyły również złagodzenia objawów z:
- Autologiczny przeszczep komórek macierzystych to proces, w którym komórki krwi i szpiku kostnego są pobierane i namnażane przed przeniesieniem z powrotem do organizmu. Jest to eksperymentalna terapia, która jest rozważana tylko wtedy, gdy inne metody leczenia zawiodły.
- Dożylna immunoglobina może zmniejszyć liczbę przeciwciał atakujących zdrowe tkanki.
- Plazmafereza to procedura polegająca na wymianie osocza krwi z nowym osoczem w celu zmniejszenia liczby przeciwciał w organizmie.
- Inne immunoterapie, takie jak rytuksymab.
Leki przeciwdepresyjne, takie jak selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), mogą pomóc w depresji i lęku. Zoloft, Prozac i Paxil należą do marek, które może zasugerować twój lekarz. Znalezienie odpowiedniej marki często wymaga metody prób i błędów.
Oprócz leków lekarz może skierować Cię do fizjoterapeuty. Sama fizjoterapia nie może wyleczyć SPS. Jednak ćwiczenia mogą znacznie pomóc w:
- dobre samopoczucie emocjonalne
- pieszy
- niezależność
- ból
- postawa
- ogólna codzienna funkcja
- Zakres ruchu
W zależności od nasilenia objawów, fizjoterapeuta przeprowadzi Cię przez ćwiczenia ruchowe i relaksacyjne. Z pomocą terapeuty możesz nawet ćwiczyć niektóre ruchy w domu.
Jakie są perspektywy zespołu sztywnej osoby?
Jeśli żyjesz z tym stanem, jesteś bardziej podatny na upadki z powodu braku stabilności i refleksu. Może to zwiększyć ryzyko poważnych obrażeń, a nawet trwałej niepełnosprawności.
W niektórych przypadkach SPS może postępować i rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała.
Nie ma lekarstwa na SPS. Dostępne są jednak metody leczenia, które pomogą Ci opanować objawy. Twoja ogólna perspektywa zależy od tego, jak dobrze działa Twój plan leczenia.
Każdy inaczej reaguje na leczenie. Niektórzy ludzie dobrze reagują na leki i fizjoterapię, podczas gdy inni mogą nie reagować tak dobrze na leczenie.
Omów swoje objawy z lekarzem. Szczególnie ważne jest, aby omówić wszelkie nowe objawy, których doświadczasz lub jeśli nie widzisz żadnej poprawy. Te informacje mogą pomóc im w wyborze planu leczenia, który będzie dla Ciebie najlepszy.
