Definicja
Kalcyfilaksja jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem nerek. Stan ten powoduje gromadzenie się wapnia w naczyniach krwionośnych tłuszczu i skóry. Kalcyfilaksja jest również nazywana arteriolopatią wapniowo-mocznicową. Najczęściej występuje u osób z zaawansowaną przewlekłą chorobą nerek (schyłkową niewydolnością nerek) lub u osób z niewydolnością nerek poddawanych dializie lub po przeszczepie nerki. Podczas dializy urządzenie filtruje i oczyszcza krew, ponieważ nerki nie są w stanie tego zrobić samodzielnie.
Kalcyfilaksja powoduje powstawanie bardzo bolesnych zmian skórnych. Często powoduje poważne infekcje, które mogą być śmiertelne.
Jakie są objawy kalcyfilaksji?
Głównym objawem kalcyfilaksji są zmiany skórne na kończynach dolnych lub w miejscach o większej zawartości tłuszczu, takich jak piersi, pośladki i brzuch. Zmiany ostatecznie prowadzą do bardzo bolesnych wrzodów lub guzków. Te zmiany są bardzo trudne do wyleczenia.
Osoba z kalcyfilaksją może mieć wyższy niż normalnie poziom wapnia (hiperkalcemia) i fosforanów (hiperfosfatemia) we krwi. Mogą również mieć objawy nadczynności przytarczyc. Nadczynność przytarczyc występuje, gdy gruczoły przytarczyczne wytwarzają zbyt dużo parathormonu (PTH). PTH pomaga regulować poziom wapnia, witaminy D i fosforu w kościach i krwi.
Objawy kalcyfilaksji obejmują:
- zmęczenie
- słabość
- skurcze
- depresja
- bóle
Jak kalcyfilaksja wpływa na skórę?
Co powoduje kalcyfilaksję?
Kalcyfilaksja występuje w wyniku gromadzenia się wapnia w naczyniach krwionośnych. Dokładna przyczyna tego nagromadzenia nie jest jasna. Prawdopodobnie w grę wchodzi wiele procesów. Jednym z czynników mogą być problemy z metabolizmem minerałów i hormonów, w tym:
- wapń
- fosforan
- hormon przytarczyc (PTH)
PTH odpowiada za normalizację poziomu wapnia, witaminy D i fosforu w kościach i krwi.
Uważa się, że zakłócenie metabolizmu minerałów jest wynikiem choroby nerek, ale dokładny mechanizm nie jest do końca poznany. Jest to szczególnie ważne, ponieważ stan ten może wystąpić u osób z prawidłową czynnością nerek. Potrzebne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć ten stan.
Kto jest zagrożony kalcyfilaksją?
Osoby z zaawansowaną chorobą nerek są najbardziej narażone na kalcyfilaksję. Według badań opublikowanych przez Uniwersytet Stanowy w São Paulo, kalcyfilaksja występuje u około 1 do 4,5 procent osób poddawanych dializie. Uważa się, że jest to rzadki stan, ale może stać się bardziej powszechny wraz ze wzrostem liczby osób poddawanych dializie.
Kalcyfilaksja jest częściej zgłaszana u osób poddawanych dializie, które również:
- są otyłe
- przyjmuje ogólnoustrojowe kortykosteroidy
- przyjmuje warfarynę (Coumadin) w celu leczenia lub zapobiegania zakrzepom krwi
- stosują suplementy wapnia zawierające substancje wiążące fosforany
- ma chorobę wątroby
- choruje na cukrzycę
Chociaż kalcyfilaksja jest najczęściej zgłaszana u osób z zaawansowaną chorobą nerek, czasami jest diagnozowana u osób z prawidłową czynnością nerek, u których występują następujące stany:
- rak
- zapalna choroba jelit
- pierwotna nadczynność przytarczyc
- choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (toczeń), choroba Leśniowskiego-Crohna lub reumatoidalne zapalenie stawów
- stany nadkrzepliwości, takie jak niedobór białka C i białka S.
- alkoholowa choroba wątroby
Kalcyfilaksja jest najczęściej zgłaszana u osób powyżej 50. roku życia. A według badań opublikowanych przez American Journal of Kidney Diseases, kalcyfilaksja występuje dwukrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Diagnozowanie kalcyfilaksji
Lekarz może podejrzewać kalcyfilaksję na podstawie obecności bolesnych zmian skórnych i historii choroby. Zwykle wykonują kilka testów, aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne powikłania przewlekłej choroby nerek. Niektóre z tych testów diagnostycznych mogą obejmować:
- biopsja skóry
- badania krwi na poziom wapnia, fosforu, fosfatazy alkalicznej, parathormonu i 25-hydroksywitaminy D
- badania czynności wątroby we krwi
- testy czynności nerek
- testy oceniające infekcje, takie jak morfologia krwi i posiew krwi
Jak leczy się kalcyfilaksję?
W tej chwili nie ma skutecznego sposobu leczenia kalcyfilaksji. Obecne leczenie koncentruje się na pielęgnacji zmian skórnych, zapobieganiu infekcjom oraz korygowaniu stężenia wapnia i fosforu we krwi.
Leczenie ran i zmian może obejmować:
- enzymatyczne środki oczyszczające
- opatrunki hydrokoloidowe lub hydrożelowe
- ogólnoustrojowe antybiotyki
- tlenoterapia hiperbaryczna
Można przepisać leki w celu leczenia ran i korygowania nieprawidłowego stężenia wapnia i fosforu we krwi. Mogą to być:
- dożylny tiosiarczan sodu, środek chelatujący wapń i żelazo
- cynakalcet (Sensipar), lek stosowany w leczeniu wysokiego poziomu wapnia we krwi osób z pewnymi problemami z przytarczycami lub przewlekłą chorobą nerek
Badanie kliniczne przeprowadzone przez Massachusetts General Hospital ocenia obecnie, czy suplementy witaminy K mogą być stosowane w leczeniu kalcyfilaksji.
Jeśli nie można kontrolować poziomu wapnia i fosforu za pomocą leków, może być konieczna operacja usunięcia jednego lub więcej gruczołów przytarczycznych. Ta operacja nazywa się paratyroidektomią. Twój lekarz może również zalecić wydłużenie sesji dializ.
Ponieważ kalcyfilaksja często prowadzi do wyniszczenia, możesz również potrzebować wsparcia żywieniowego i psychologicznego oraz leczenia bólu.
Jaka jest perspektywa?
Kalcyfilaksja jest często stanem śmiertelnym. Według badań opublikowanych przez American Journal of Kidney Diseases, osoby z Calciphylaxis mają roczny wskaźnik przeżycia poniżej 46 procent. Śmierć jest zwykle wynikiem powikłań, takich jak infekcje i posocznica. Sepsa to zagrażająca życiu infekcja krwi.
Wyzdrowienie jest możliwe, a wczesna diagnoza i leczenie mogą prowadzić do lepszych wyników. Oczekuje się, że wskaźnik przeżywalności poprawi się, gdy więcej dowie się o chorobie.
