Co to jest zarośnięcie nozdrzy tylnych?
Zarośnięcie nozdrzy tylnych to niedrożność z tyłu nosa dziecka, która utrudnia oddychanie. Często występuje u noworodków z innymi wadami wrodzonymi, takimi jak zespół Treachera Collinsa lub zespół CHARGE.
Ten stan występuje rzadko i dotyka około 1 na 7000 dzieci.
Jakie są rodzaje?
Istnieją dwa rodzaje zarośnięcia nozdrzy tylnych:
- Obustronne zarośnięcie nozdrzy tylnych. Ten typ blokuje oba przewody nosowe. Jest to bardzo niebezpieczne, ponieważ dzieci oddychają tylko przez nosy przez pierwsze cztery do sześciu tygodni życia.
- Jednostronne zarośnięcie nozdrzy tylnych. Ten typ blokuje tylko jeden kanał nosowy, często ten po prawej stronie. Występuje częściej niż obustronne zarośnięcie nozdrzy tylnych. Niemowlęta z tą postacią mogą być w stanie to zrekompensować, oddychając przez jedną otwartą stronę nosa.
Oba typy zarośnięcia nozdrzy tylnych są dalej klasyfikowane w zależności od rodzaju zatoru:
- Blokada składa się zarówno z kości, jak i tkanek miękkich. Około 70% dzieci z tą chorobą ma ten typ.
- Blokada składa się tylko z kości. Około 30% dzieci z zarośnięciem nozdrzy tylnych ma ten typ.
Jakie są oznaki i objawy?
Niemowlęta urodzone z obustronnym zarośnięciem nozdrzy tylnych mają bardzo trudności z oddychaniem. Mogą oddychać tylko wtedy, gdy płaczą, ponieważ otwiera to ich drogi oddechowe. Karmienie może być również bardzo trudne, ponieważ dziecko nie może oddychać podczas jedzenia i może zacząć się dusić. Niemowlęta z obustronnym zarośnięciem nozdrzy tylnych mogą również zmienić kolor na niebieski podczas snu lub jedzenia, ponieważ nie mogą uzyskać wystarczającej ilości tlenu.
Niemowlęta z jednostronną postacią mogą być w stanie wystarczająco dobrze oddychać przez jedno nozdrze. Mogą nie wykazywać żadnych objawów aż do miesięcy lub lat później.
Oznaki jednostronnego zarośnięcia nozdrzy tylnych obejmują:
- głośny oddech
- gęsty płyn wypływa z jednej strony nosa
Co to powoduje?
Atrezja nozdrzy tylnych pojawia się w macicy, gdy kanały nosowe nie otwierają się całkowicie i nie łączą się z drogami oddechowymi w miarę rozwoju dziecka. Lekarze nie wiedzą dokładnie, co go powoduje, ale uważają, że winę za to może ponosić kombinacja genów i czynników środowiskowych.
Ponadto dziewczęta częściej mają zarośnięcie nozdrzy tylnych niż chłopcy.
Istnieją również doniesienia, że kobiety, które przyjmowały niektóre leki na tarczycę, takie jak karbimazol i metimazol (tapazol), w czasie ciąży urodziły dzieci z atrezją nozdrzy tylnych w większym stopniu. Jednak skojarzenie nie jest jasne. Nie można było również ustalić, czy choroba tarczycy u matek mogła doprowadzić do zarośnięcia nozdrzy tylnych, czy też same leki były czynnikiem.
Dzieci z zarośnięciem nozdrzy tylnych często mają jedną z następujących wad wrodzonych:
- Zespół CHARGE. Ten dziedziczny stan powoduje poważną utratę słuchu, utratę wzroku, problemy z oddychaniem i połykaniem. Ponad połowa dzieci z CHARGE ma zarośnięcie nozdrzy tylnych, a około połowa z nich ma to po obu stronach nosa.
- Zespół Treachera Collinsa. Stan ten wpływa na rozwój kości twarzy dziecka.
- Zespół Crouzona. Ten stan genetyczny powoduje, że kości w czaszce dziecka zbyt wcześnie się zrastają. To powstrzymuje wzrost czaszki, jak zwykle.
- Zespół Tessiera. Ten stan powoduje duże otwory (szczeliny), które dzielą twarz dziecka.
- Coloboma. Ten stan to dziura w siatkówce, tęczówce lub innej części oka.
- Hipoplazja narządów płciowych. Ten stan to niepełny rozwój pochwy u dziewcząt lub penisa u chłopców.
Jak to jest diagnozowane?
Obustronną postać zarośnięcia nozdrzy tylnych rozpoznaje się zwykle wkrótce po urodzeniu dziecka, ponieważ objawy są ciężkie i szybko zauważalne. Większość dzieci z obustronnym zarośnięciem nozdrzy tylnych będzie miała znaczne trudności w oddychaniu wkrótce po urodzeniu. Podczas badania lekarz nie będzie w stanie wprowadzić cienkiej plastikowej rurki z nosa dziecka do gardła, czyli części gardła znajdującej się za nosem i ustami.
Skany CT i skany MRI mogą również ujawnić zablokowany kanał lub kanały nosowe. Jeśli to możliwe, lekarz wykorzysta rezonans magnetyczny, aby uniknąć narażania dziecka na niepotrzebne promieniowanie.
Jak to jest traktowane?
Niemowlęta z łagodną postacią jednostronnego zarośnięcia nozdrzy tylnych mogą nie wymagać leczenia. Jednak będą musieli być uważnie monitorowani pod kątem jakichkolwiek oznak problemów z oddychaniem. Stosowanie aerozolu solnego do nosa może również pomóc w utrzymaniu drożności otwartego nozdrza.
Obustronne zarośnięcie nozdrzy tylnych jest stanem nagłym. Niemowlęta z tym schorzeniem mogą potrzebować rurki, aby pomóc im oddychać do czasu operacji. W większości przypadków lekarz spróbuje przeprowadzić operację tak szybko, jak to będzie bezpieczne.
Najczęstszym rodzajem operacji stosowanej w leczeniu tego schorzenia jest endoskopia. Chirurg zakłada małą lunetę z małymi instrumentami przymocowanymi przez nos dziecka. Następnie lekarz otwiera kość i tkankę, które blokują oddychanie dziecka.
Rzadziej operacja odbywa się w trybie otwartym. W tym celu chirurg wykonuje nacięcie w podniebieniu dziecka i usuwa blokującą tkankę lub kość.
Po obu rodzajach operacji do otworu można włożyć małą plastikową rurkę zwaną stentem, aby zapewnić drożność dróg oddechowych. Stent zostanie usunięty po kilku tygodniach.
Dzieci z innymi problemami, takimi jak zespół CHARGE, mogą potrzebować więcej operacji w celu leczenia tych schorzeń.
Jaka jest perspektywa?
Po usunięciu blokady rokowanie dla dzieci z zarośnięciem nozdrzy tylnych jest dobre. Mogą dorosnąć i prowadzić normalne, zdrowe życie. Jednak dzieci z dodatkowymi wadami wrodzonymi mogą wymagać dodatkowego leczenia lub operacji, gdy dorosną.
