Czerwienica Prawdziwa: Przyczyny, Objawy I Diagnoza

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Ostatnio zmodyfikowany: 2023-12-17 11:23

Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa (PV) to rzadki rodzaj raka krwi, w którym organizm wytwarza zbyt dużo czerwonych krwinek. Czerwone krwinki przenoszą tlen w całym organizmie.

Kiedy masz za dużo czerwonych krwinek, twoja krew gęstnieje i płynie wolniej. Czerwone krwinki mogą się zlepiać i tworzyć skrzepy w naczyniach krwionośnych.

Jeśli nie jest leczone, PV może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu. Wolniejszy przepływ krwi może zmniejszyć ilość tlenu docierającego do serca, mózgu i innych ważnych narządów. A skrzepy krwi mogą całkowicie zablokować przepływ krwi w naczyniu krwionośnym, powodując udar, a nawet śmierć. Długotrwałe PV może prowadzić do bliznowacenia szpiku kostnego, a także białaczki, innego rodzaju raka krwi.

Nie ma lekarstwa na PV, ale chorobę można leczyć. Twój lekarz prawdopodobnie przeprowadzi rutynowe pobranie krwi i przepisze leki, aby zapobiec poważnym zakrzepom krwi. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, jeśli jesteś zagrożony PV i masz którykolwiek z jego objawów. Dowiedz się więcej o PV i innych podobnych zaburzeniach komórek krwi.

Objawy czerwienicy prawdziwej

PV może nie powodować żadnych objawów przez wiele lat. Kiedy objawy pojawiają się po raz pierwszy, mogą być na tyle łagodne, że można je pominąć. Możesz nie zdawać sobie sprawy, że masz PV, dopóki rutynowe badanie krwi nie wykryje problemu.

Wczesne rozpoznanie objawów może pomóc w rozpoczęciu leczenia i miejmy nadzieję, że zapobiegnie zakrzepom krwi i ich powikłaniom. Typowe objawy PV to:

zmęczenie
swędzący
problemy z oddychaniem, gdy się kładziesz
problemy z koncentracją
nieplanowana utrata wagi
ból brzucha
uczucie łatwego wypełnienia
niewyraźne lub podwójne widzenie
zawroty głowy
słabość
obfite pocenie się
krwawienie lub siniaczenie

W miarę postępu choroby i pogrubiania krwi z większą liczbą czerwonych krwinek mogą pojawić się poważniejsze objawy, takie jak:

obfite krwawienie z nawet niewielkich skaleczeń
obrzęk stawów
ból kości
czerwonawy kolor na twojej twarzy
krwawiące dziąsła
uczucie pieczenia dłoni lub stóp

Większość z tych objawów może być również spowodowana innymi schorzeniami, więc uzyskanie właściwej diagnozy od lekarza ma kluczowe znaczenie. Dowiedz się więcej o typowych objawach czerwienicy prawdziwej.

Przyczyny czerwienicy prawdziwej i czynniki ryzyka

Czerwienica prawdziwa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bardziej prawdopodobne jest, że uzyskasz PV po 60 roku życia, ale może się to rozpocząć w każdym wieku.

Główną przyczyną choroby są mutacje (zmiany) w genie JAK2. Ten gen kontroluje produkcję białka, które pomaga w tworzeniu komórek krwi. Około 95 procent osób z PV ma ten typ mutacji.

Mutacja powodująca PV może być przenoszona przez rodziny. Ale częściej może się to zdarzyć bez połączenia rodzinnego. Trwają badania nad przyczyną mutacji genetycznej odpowiedzialnej za PV.

Jeśli masz PV, ryzyko wystąpienia poważnych powikłań zależy od prawdopodobieństwa powstania zakrzepów krwi. Czynniki zwiększające ryzyko powstania zakrzepów krwi w PV obejmują:

historia zakrzepów krwi
wiek powyżej 60 lat
wysokie ciśnienie krwi
cukrzyca
palenie
wysoki cholesterol
ciąża

Krew, która jest grubsza niż normalnie, zawsze może zwiększyć ryzyko powstania zakrzepów, bez względu na przyczynę. Dowiedz się o innych przyczynach gęstej krwi oprócz czerwienicy prawdziwej.

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej

Jeśli podejrzewasz, że możesz mieć PV, lekarz najpierw wykona badanie zwane pełną morfologią krwi (CBC). CBC mierzy następujące czynniki we krwi:

liczba czerwonych krwinek
liczba białych krwinek
liczba płytek krwi
ilość hemoglobiny (białka przenoszącego tlen)
procent powierzchni zajmowanej przez czerwone krwinki we krwi, zwany hematokrytem

Jeśli masz PV, prawdopodobnie będziesz mieć wyższą niż normalnie ilość czerwonych krwinek i hemoglobiny oraz nieprawidłowo wysoki hematokryt. Możesz również mieć nieprawidłową liczbę płytek krwi lub liczbę białych krwinek.

Jeśli wyniki CBC są nieprawidłowe, lekarz prawdopodobnie sprawdzi twoją krew pod kątem mutacji JAK2. Większość osób z pozytywnym wynikiem testu PV na ten typ mutacji.

Wraz z innymi badaniami krwi prawdopodobnie będziesz potrzebować biopsji szpiku kostnego, aby potwierdzić rozpoznanie PV.

Jeśli lekarz powie ci, że masz PV, pamiętaj, że im wcześniej się o tym dowiesz, tym szybciej możesz rozpocząć leczenie. Leczenie zmniejsza ryzyko powikłań po PV.

Leczenie czerwienicy prawdziwej

PV to choroba przewlekła, na którą nie ma lekarstwa. Jednak leczenie może pomóc w opanowaniu objawów i zapobieganiu powikłaniom. Twój lekarz przepisze plan leczenia w oparciu o ryzyko powstania zakrzepów krwi.

Leczenie osób niskiego ryzyka

Typowe leczenie osób z niskim ryzykiem zakrzepów obejmuje dwie rzeczy: aspirynę i zabieg zwany flebotomią.

Aspiryna w małej dawce. Aspiryna wpływa na płytki krwi, zmniejszając ryzyko tworzenia się skrzepów krwi.
Puszczanie krwi. Za pomocą igły lekarz usunie niewielką ilość krwi z jednej z twoich żył. Pomaga to zmniejszyć liczbę czerwonych krwinek. Zwykle będziesz mieć to leczenie raz w tygodniu, a następnie raz na kilka miesięcy, aż poziom hematokrytu zbliży się do normy.

Leczenie osób wysokiego ryzyka

Oprócz aspiryny i upuszczania krwi osoby z wysokim ryzykiem zakrzepów mogą wymagać bardziej specjalistycznego leczenia, takiego jak inne leki. Mogą to być:

Hydroksymocznik (Droxia, Hydrea). Jest to lek przeciwnowotworowy, który zapobiega wytwarzaniu przez organizm zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi. Hydroksymocznik jest stosowany poza wskazaniami do leczenia PV.
Interferon alfa. Ten lek pomaga układowi odpornościowemu zwalczać nadaktywne komórki szpiku kostnego, które są częścią PV. Może również blokować wytwarzanie przez organizm zbyt dużej liczby czerwonych krwinek. Podobnie jak hydroksymocznik, i nterferon alfa jest stosowany poza wskazaniami do leczenia PV.
Busulfan (Myleran). Ten lek przeciwnowotworowy jest zatwierdzony do leczenia białaczki, ale może być stosowany poza wskazaniami w leczeniu PV.
Ruxolitinib (Jakafi). Jest to jedyny lek zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia PV. Twój lekarz może przepisać ten lek, jeśli nie tolerujesz hydroksymocznika lub jeśli hydroksymocznik nie obniża wystarczająco liczby krwi. Ruksolitynib działa poprzez hamowanie czynników wzrostu odpowiedzialnych za tworzenie czerwonych krwinek i funkcjonowanie układu odpornościowego.

Powiązane zabiegi

Twój lekarz może również przepisać Ci inne metody leczenia. Niektóre z nich mogą pomóc złagodzić swędzenie, które może być uporczywym i uciążliwym problemem dla wielu osób z PV. Te zabiegi mogą obejmować:

leki przeciwhistaminowe
selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI)
fototerapia (leczenie światłem ultrafioletowym)

Twój lekarz omówi z Tobą najlepsze opcje leczenia. Zapoznaj się z pytaniami, które możesz zadać lekarzowi na temat leczenia czerwienicy prawdziwej.

Dieta czerwienicy prawdziwej

Generalnie dieta zalecana dla osób z PV jest taka sama jak dla każdego. Jedz dobrze zbilansowane posiłki zawierające świeże owoce i warzywa, produkty pełnoziarniste, chude białko i niskotłuszczowy nabiał. Zapytaj swojego lekarza, ile kalorii należy spożywać każdego dnia, aby utrzymać prawidłową wagę.

Obserwuj też, ile jesz soli. Pokarmy o wysokiej zawartości sodu mogą powodować przenoszenie wody do tkanek organizmu, co może pogorszyć niektóre objawy PV. Pij również wystarczającą ilość płynów, aby uniknąć odwodnienia i utrzymać dobry przepływ krwi i krążenie. Twój lekarz może udzielić zindywidualizowanych wskazówek dotyczących diety i spożycia wody.

Rokowanie w czerwienicy prawdziwej

Twoje rokowanie w PV zależy w dużej mierze od tego, czy otrzymasz leczenie. Leczenie pomaga zmniejszyć ryzyko powikłań zagrażających życiu, takich jak:

mielofibroza: zaawansowany etap PV, który niszczy szpik kostny i może powiększyć wątrobę i śledzionę
zawał serca
zakrzepica żył głębokich (DVT)
udar niedokrwienny: udar spowodowany utratą dopływu krwi do mózgu
zator tętnicy płucnej: zakrzep krwi w płucach
śmierć krwotoczna: śmierć z powodu krwawienia, zwykle z żołądka lub innych części przewodu pokarmowego
nadciśnienie wrotne: podwyższone ciśnienie krwi w wątrobie, które może prowadzić do niewydolności wątroby
ostra białaczka szpikowa (AML): szczególny rodzaj raka krwi, który atakuje białe krwinki

Te powikłania związane z PV są możliwe nawet podczas leczenia, ale ryzyko jest znacznie mniejsze. W przypadku osób z PV zaledwie od 5 do 15 procent rozwija się typowo zwłóknienie szpiku 15 lat po rozpoznaniu. Mniej niż 10 procent choruje na białaczkę 20 lat po rozpoznaniu. Ogólnie rzecz biorąc, osoby, które otrzymują leczenie, mają znacznie lepsze perspektywy niż osoby bez niego.

Ponadto dbanie o siebie i ogólny stan zdrowia może zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi w wyniku PV. Rzucenie palenia, pozostanie aktywnym fizycznie i radzenie sobie z innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak cukrzyca, wysokie ciśnienie krwi i choroby serca, mogą również poprawić twoje perspektywy. Dowiedz się więcej o rokowaniu w czerwienicy prawdziwej.

Oczekiwana długość życia czerwienicy prawdziwej

Sytuacja każdego z PV jest inna. Ale wiele osób, które trzymają się planu leczenia i regularnie odwiedzają hematologa, może spodziewać się długiego życia z ograniczonymi komplikacjami.

Leczenie jest krytyczne. Osoby bez żadnego leczenia mogą przeżyć mniej niż dwa lata, w zależności od wieku i ogólnego stanu zdrowia. Ale ci, którzy mają leczenie, mogą żyć jeszcze kilka dziesięcioleci. Średnia długość przeżycia po postawieniu diagnozy wynosi co najmniej 20 lat, a ludzie mogą żyć dziesięciolecia dłużej. Dowiedz się więcej o oczekiwanej długości życia czerwienicy prawdziwej.

Na wynos

Czerwienica prawdziwa jest rzadką chorobą krwi, która zwiększa ryzyko niebezpiecznych zakrzepów krwi i innych powikłań. To nie jest uleczalne, ale można je leczyć.

Jeśli masz czerwienicę prawdziwą, porozmawiaj z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej lub hematologiem o odpowiednim planie leczenia. Prawdopodobnie będzie to obejmować upuszczanie krwi i leki. Uzyskanie niezbędnej opieki tak szybko, jak to możliwe, może pomóc w zapobieganiu zakrzepom krwi, zmniejszeniu powikłań oraz poprawie jakości i długości życia.