Co to jest anemia sierpowata?
Anemia sierpowata (NZK), czasami nazywana chorobą sierpowatą, to choroba krwi, która powoduje, że organizm wytwarza niezwykłą formę hemoglobiny zwaną hemoglobiną S. Hemoglobina przenosi tlen. Występuje w krwinkach czerwonych (RBC).
Podczas gdy RBC są zwykle okrągłe, hemoglobina S nadaje im kształt litery C, jak sierp. Ten kształt sprawia, że są sztywniejsze, zapobiegając ich zginaniu i zginaniu podczas przemieszczania się przez naczynia krwionośne. W rezultacie mogą utknąć i zablokować przepływ krwi przez naczynia krwionośne. Może to powodować duży ból i mieć trwały wpływ na narządy.
Hemoglobina S również rozkłada się szybciej i nie może przenosić tyle tlenu, co typowa hemoglobina. Oznacza to, że osoby z NZK mają niższy poziom tlenu i mniej RBC. Oba mogą prowadzić do szeregu komplikacji.
Co to wszystko oznacza pod względem współczynnika przeżycia i oczekiwanej długości życia? NZK wiąże się z krótszą żywotnością. Ale rokowanie dla osób z NZK stało się z czasem bardziej pozytywne, zwłaszcza w ciągu ostatnich 20 lat.
Jaki jest współczynnik przeżycia dla NZK?
Mówiąc o czyichś rokowaniach lub perspektywach, badacze często używają terminów współczynnik przeżycia i śmiertelność. Choć brzmią podobnie, mierzą różne rzeczy:
- Wskaźnik przeżycia odnosi się do odsetka osób, które żyją przez określony czas po otrzymaniu diagnozy lub leczeniu. Pomyśl o badaniu dotyczącym nowego leczenia raka. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wskazywałby, ile osób przeżyło pięć lat po rozpoczęciu badanego leczenia.
- Wskaźnik śmiertelności odnosi się do odsetka osób z chorobą, które zmarły w określonym czasie. Na przykład w badaniu wspomniano, że schorzenie ma 5-procentowy wskaźnik śmiertelności dla osób w wieku od 19 do 35 lat. Oznacza to, że 5 procent osób w tym wieku z tym schorzeniem umiera z tego powodu.
Mówiąc o prognozach dla osób z NZK, eksperci zwykle zwracają uwagę na wskaźniki śmiertelności.
Śmiertelność dzieci z powodu NZK spadła dramatycznie w ciągu ostatnich kilku dekad. Przegląd z 2010 r. Odnosi się do badania z 1975 r. Wskazującego na śmiertelność na poziomie 9,3 procent osób z NZK w wieku poniżej 23 lat. Jednak do 1989 roku śmiertelność wśród osób z NZK w wieku poniżej 20 lat spadła do 2,6 procent.
W badaniu z 2008 r. Porównano współczynniki umieralności afroamerykańskich dzieci z NZK w latach 1983–1986 ze wskaźnikami moralności w tej samej grupie w latach 1999–2002. Stwierdzono następujące spadki wskaźników śmiertelności:
- 68 procent w wieku od 0 do 3 lat
- 39 procent w wieku od 4 do 9 lat
- 24 procent w wieku od 10 do 14 lat
Naukowcy są przekonani, że nowa szczepionka przeciwko zapaleniu płuc wydana w 2000 roku odegrała dużą rolę w zmniejszeniu śmiertelności dzieci w wieku od 0 do 3 lat. NZK może narażać ludzi na poważne infekcje, w tym zapalenie płuc.
Czy ludzie z NZK żyją krócej?
Chociaż postęp w medycynie i technologii zmniejszył śmiertelność z powodu NZK wśród dzieci, schorzenie to nadal wiąże się z krótszą długością życia dorosłych.
W badaniu z 2013 r. Przyjrzano się ponad 16 000 zgonów związanych z NZK w latach 1979–2005. Badacze odkryli, że średnia długość życia kobiet z NZK wynosiła 42 lata, a mężczyzn 38 lat.
W tym badaniu zauważono również, że śmiertelność z powodu NZK u dorosłych nie zmniejszyła się tak, jak w przypadku dzieci. Badacze sugerują, że jest to prawdopodobnie spowodowane brakiem dostępu do wysokiej jakości opieki zdrowotnej wśród dorosłych z NZK.
Co wpływa na czyjeś rokowanie?
Wiele rzeczy ma wpływ na to, jak długo osoba z NZK będzie żyła. Jednak eksperci zidentyfikowali kilka konkretnych czynników, szczególnie u dzieci, które mogą przyczynić się do gorszych rokowań:
- z zespołem dłoniowo-podeszwowym, czyli bolesnym obrzękiem dłoni i stóp, przed ukończeniem 1 roku życia
- o poziomie hemoglobiny poniżej 7 gramów na decylitr
- z dużą liczbą białych krwinek bez żadnej podstawowej infekcji
Dostęp do pobliskiej, niedrogiej opieki zdrowotnej może również odgrywać rolę. Regularne wizyty u lekarza pomagają zidentyfikować wszelkie komplikacje, które mogą wymagać leczenia lub objawy. Ale jeśli mieszkasz na wsi lub nie masz ubezpieczenia zdrowotnego, łatwiej to powiedzieć niż zrobić.
Znajdź tutaj niedrogie przychodnie zdrowia w swojej okolicy. Jeśli nie możesz znaleźć takiego w swojej okolicy, zadzwoń do najbliższej kliniki i zapytaj o wszelkie wiejskie zasoby opieki zdrowotnej w Twoim stanie.
Sickle Cell Society i Sickle Cell Disease Coalition oferują również pomocne zasoby, aby dowiedzieć się więcej o chorobie i znaleźć pomoc medyczną.
Co mogę zrobić, aby poprawić swoje rokowanie?
Niezależnie od tego, czy jesteś rodzicem dziecka z NZK, czy dorosłym żyjącym z tą chorobą, istnieje kilka rzeczy, które możesz zrobić, aby zmniejszyć ryzyko powikłań. Może to mieć duży wpływ na rokowanie.
Wskazówki dla dzieci
Jednym z najłatwiejszych sposobów poprawy rokowania dziecka z NZK jest skupienie się na zmniejszeniu ryzyka zakażenia. Oto kilka porad:
- Zapytaj lekarza dziecka, czy powinno przyjmować dzienną dawkę penicyliny, aby zapobiec niektórym infekcjom. Kiedy pytasz, pamiętaj, aby powiedzieć im o wszelkich infekcjach lub chorobach, które Twoje dziecko miało w przeszłości. Zdecydowanie zaleca się, aby wszystkie dzieci z NZK w wieku poniżej 5 lat codziennie stosowały profilaktyczną penicylinę.
- Informuj ich na bieżąco o szczepieniach, zwłaszcza na zapalenie płuc i zapalenie opon mózgowych.
- Kontynuuj coroczne szczepienie przeciw grypie dzieciom w wieku 6 miesięcy lub starszym.
NZK może również prowadzić do udaru, jeśli sierpowate erytrocyty blokują naczynie krwionośne w mózgu. Możesz lepiej zrozumieć ryzyko swojego dziecka, wykonując co roku przezczaszkowe badanie ultrasonograficzne dopplerowskie w wieku od 2 do 16 lat. Ten test pomoże określić, czy ma zwiększone ryzyko udaru.
Jeśli test wykaże, że tak, lekarz może zalecić częste transfuzje krwi, aby zmniejszyć ryzyko.
Osoby z NZK są również podatne na problemy ze wzrokiem, ale często łatwiej je leczyć, gdy zostaną wcześnie wykryte. Dzieci z NZK powinny być poddawane corocznemu badaniu okulistycznemu w celu wykrycia jakichkolwiek problemów.
Wskazówki dla dorosłych
Jeśli jesteś osobą dorosłą żyjącą z NZK, skup się na zapobieganiu epizodom silnego bólu, znanego jako przełom sierpowaty. Dzieje się tak, gdy nieprawidłowe RBC blokują małe naczynia krwionośne w stawach, klatce piersiowej, brzuchu i kościach. Może to być bardzo bolesne i uszkodzić narządy.
Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia kryzysu sierpowatokrwinkowego:
- Pozostań nawodniony.
- Unikaj nadmiernie forsownych ćwiczeń.
- Unikaj dużych wysokości.
- Noś dużo warstw w niskich temperaturach.
Możesz również zapytać lekarza o przyjmowanie hydroksymocznika. Jest to lek do chemioterapii, który może pomóc zmniejszyć kryzysy sierpowate.
Sugerowane lektury
- „A Sick Life: TLC 'n Me” to wspomnienie Tionne „T-Box” Watkins, wokalistki nagrodzonej Grammy grupy TLC, która dokumentuje swój wzrost sławy, mając SCA.
- „Hope and Destiny” to poradnik dla osób żyjących z NZK lub opiekujących się chorym dzieckiem.
- „Życie z niedokrwistością sierpowatą” to wspomnienie Judy Gray Johnson, która mieszkała z NZK przez dzieciństwo, macierzyństwo, długą karierę nauczycielską i nie tylko. Opowiada nie tylko o tym, jak radziła sobie ze wzlotami i upadkami choroby, ale także bariery społeczno-ekonomiczne, jakie napotkała podczas szukania leczenia.
Najważniejsze
Osoby z NZK mają zazwyczaj krótszą oczekiwaną długość życia niż osoby bez tego schorzenia. Jednak ogólne rokowanie dla osób, zwłaszcza dzieci, z NZK uległo poprawie w ciągu ostatnich kilku dekad.
Regularne wizyty u lekarza i bycie świadomym wszelkich nowych lub nietypowych objawów są kluczem do uniknięcia potencjalnych powikłań, które mogą wpłynąć na rokowanie.
